FIBROADENOMA DELLA VULVA IN MAMMELLA ECTOPICA ALLATTANTE A. Altavilla, C. Fasano, C. Gabrieli U.O.S. ANATOMIA PATOLOGICA PIA FONDAZIONE “CARD. G. PANICO” AZIENDA OSPEDALIERA TRICASE (LECCE)

DESCRIVIAMO UN CASO DI FIBROADENOMA LACTANS DELLA VULVA I FIBROADENOMI IN MAMMELLA ECTOPICA SONO LESIONI RARE E DI INCERTA ISTOGENESI DESCRIVIAMO UN CASO DI FIBROADENOMA LACTANS DELLA VULVA

IL CASO DONNA DI 37 AA RIFERIVA LA COMPARSA DA ALCUNI MESI, NELLO SPESSORE DEL GRANDE LABBRO DI DESTRA DI UN NODULO, CHE ALL’ISPEZIONE SI RIVELAVA ISOLATO, DURO E MOBILE SUI PIANI CIRCOSTANTI BIOPSIA ESCISSIONALE

METODI Reperto macroscopico: Colorito biancastro Contorno policiclico Consistenza teso-elastica Aspetto fascicolato al taglio Minute cavità cistiche a contenuto liquido biancastro Asse maggiore cm 3.5

METODI I campioni prelevati sono stati fissati in formalina(10%) neutra, tamponata a ph 7 processati ed inclusi in paraffina e le sezioni ottenute, colorate con Ematossilina-Eosina sono state esaminate al M.O. Reazioni immunoistochimiche allestite: Calponina (Dako, 1:50) Actina Muscolo Liscio (Dako, Prediluito) CkAE1/AE3 (Dako, Prediluito) Estrogeno Recettore (Dako, Prediluito) Progesterone Recettore (Dako, Prediluito) (Metodo di rivelazione: EnVisionFLEX, Dako)

RISULTATI Il nodulo, delimitato da un cercine fibroso connettivale, risultava costituito da: Componente stromale con cellule fusate prive di atipie e mitosi Componente epiteliale con ghiandole rivestite da due strati di cellule: epiteliali e mioepiteliali

RISULTATI Dotti ghiandolari: piccoli, regolari, talora distorti dalla componente stromale Cellule schiumose di tipo colostrale Cellule epiteliali con citoplasma chiaro con globuli di natura lipidica protrudenti nel lume acinare.

AML+ CALP+ CKAE1/AE3+

RECETTORI ORMONALI NELLA VULVA ER- I recettori per estrogeno e progesterone hanno bassa espressione o non vengono espressi nella vulva. (Hodgins et al Br J Obstet Gynaecol, 1998) PG-

periodo di insorgenza della neoplasia Diagnosi: Fibroadenoma peri e intracanalicolare in mammella ectopica allattante La paziente allattava nel periodo di insorgenza della neoplasia

Conclusioni Fisher descrisse un fibroadenoma vulvare nel 1947 in mammella ectopica, per la prima volta. Teorie istogenetiche: Tessuto mammario ectopico residuo dalla involuzione della milk line che nell’embrione si estende dall’ascella alla regione inguinale. (Fisher et Al, Am J Obstet Gyn1947) Tessuto aberrante Da disordini delle ghiandole anogenitali mammary-type (anche sede vulvare); il riscontro occasionale di neoplasie mammarie a sede perianale esclusa dalla rete mammaria, supporterebbe tale ipotesi. ( Van Der Putte et al, Int J Gynecol Pathol, 1994)

Come si presenta il tessuto mammario ectopico in cui hanno sede queste neoplasie ? Mammella Soprannumeraria: sede milk line politelia polimastia, possibile galattorrea spesso occasionale riscontro in gravidanza (7°/9°mese), parenchima mammario normale circostante. Tessuto mammario aberrante: sede talora milk line assenza di politelia e di polimastia possibile galattorrea, anche post-gravidanza. Distorsione delle ghiandole anogenitali di tipo mammario: presente positività ai recettori per estrogeno e progesterone, ghiandole mammary type circondano la neoplasia.

Conclusioni Il quadro morfologico e il profilo immunoistochimico (Er-/Pr-), del caso da noi presentato, suggerisce l’istogenesi di tale neoplasia da tessuto mammario aberrante, non avendo riscontrato la presenza né di tessuto mammario circostante, né di ghiandole anogenitali. La presentazione clinica e il comportamento biologico di queste neoplasie a sede ectopica sono analoghe a quelle che insorgono nella mammella e come in questo caso l’escissione chirurgica è quasi sempre risolutiva. Non è comunque da sottovalutare l’insorgenza, anche in queste sedi non usuali, di neoplasie maligne della mammella.