Fisiopatologia del pericardio Il pericardio è un “sacco distendibile” che influenza modestamente la gittata cardiaca per cambiamenti “fisiologici” del volume intrapericardico e della pressione transmurale. L’influenza diventa sostanziale solo per importanti variazioni di volume e pressione pericardica, in particolar modo per bruschi e consistenti sovraccarichi di volume.

Curva pressione/volume del pericardio In caso di bruschi e consistenti sovraccarichi di volume la curva pressione-volume raggiunge la porzione esponenziale: la pressione pericardica aumenta, il pericardio limita fortemente una successiva dilatazione cardiaca e si contrappone al riempimento diastolico.

Definizione di pericardite acuta Sindrome dovuta all’infiammazione dei foglietti pericardici; è caratterizzata da: Dolore toracico Sfregamenti pericardici Alterazioni ECGgrafiche

Epidemiologia Mancano dati certi di prevalenza ed incidenza delle pericarditi nella popolazione generale. Diagnosi in 1/1000 ospedalizzazioni. Incidenza 2-6% su casistiche autoptiche.

Classificazione Eziologica Patogenetica Istopatologica

Classificazione eziologica Idiopatica Infettiva (virali, micobatteriche, batteriche, fungine, protozoi, rickettsie, parassiti, anaerobi, altri) Infarto miocardico acuto (S. di Dressler) Uremia (uremia non trattata, associata ad emodialisi) Neoplasie (k polmonare e mammario, leucemia, LDH, linfomi) Traumi (toracici, impianto PM, procedure diagnostiche cardiologiche) Malattie autoimmuni (RAA, LES, AR, Sclerodermia, connettivite mista) Farmaci (procainamide, INI, penicillina, doxorubicina, dantrolene) Radiazioni Aneurisma dissecante dell’aorta Mixedema Chilopericardio

Classificazione istopatogenetica Sierose (idiopatiche, virali, da patologie sistemiche) Fibrinose e sierofibrinose (post-chirurgiche, post-infartuali, uremiche e da collagenopatia) Emorragiche (tubercolari, neoplastiche) Purulente (batteriche, micotiche) Caseose (tubercolari)

Sintomi e segni clinici Dolore toracico (infiammazione dei foglietti pericardici e spesso della pleura, e/o distensione del sacco pericardico in caso di abbondante versamento) Tachicardia Febbre Tosse Dispnea (correlata a necessità di respiro superficiale per evitare dolore o a ripercussioni emodinamiche da abbondante versamento) Sfregamento pericardico (patognomonico; la sua assenza non esclude la diagnosi) Perdita di peso (se malattia sistemica sottostante)

Confronto clinico tra il dolore nella pericardite e nella cardiopatia ischemica Pericardite Cardiopatia ischemica Localizzazione precordiale, margine retrosternale, braccio sinistro sinistro del trapezio Tipo acuto, pleuritico, raramente costrittivo, gravativo sordo o oppressivo Influenza dei  dai movimenti toracici nessun effetto movimenti toracici Durata ore o giorno angina fino a 20 min, IMA da 30 min a ore Sforzo nessuna relazione angina stabile, instabile, IMA Influenza della si allevia con inclinazione nessun effetto postura in avanti e in ortostatismo Fenomeni neurovegetativi assenti nausea, vomito, sudorazione

Diagnosi eziologica in 100 pazienti con pericardite acuta Pericardite acuta idiopatica 78% Pericardite neoplastica 7% Pericardite tubercolare 4% Distiroidismo 4% Piopericardite 3% Collagenopatie 3% Aneurisma dissecante dell’aorta 1%

Strumenti diagnostici Elettrocardiogramma Radiografia del torace Indici bioumorali Ecocardiogramma Pericardiocentesi

Elettrocardiogramma Il test diagnostico più semplice ed utilizzato. Le alterazioni sono dovute ad una corrente di lesione per l’infiammazione miocardica subepicardica o dell’atrio e possono manifestarsi dopo ore o giorni dall’esordio del dolore.

Segni elettrocardiografici nella pericardite acuta Sopraslivellamento concordante del tratto ST nella maggioranza delle derivazioni, tranne aVR e V1. Assenza di sottoslivellamento del tratto ST, tranne che nella derivazione aVR, e occasionalmente in V1. Sottoslivellamento del tratto PR. Ritmo sinusale (di solito); occasionalmente FA o flutter atriale. Le onde T diventano negative solo dopo che i tratti ST ritornano all’isoelettrica. I voltaggi del QRS diminuiscono se è presente un versamento pericardico considerevole. Alternanza elettrica occasionale (più frequente nel tamponamento pericardico)

Fasi evolutive elettrocardiografiche nella pericardite acuta. Fasi ST Onda T Segm PR I elevato positiva depresso o isoelettrico II precoce isoelettrico positiva isoelettrico o depresso II tardiva isoelettrico appiattita isoelettrico o depresso III isoelettrico invertita isoelettrico IV isoelettrico positiva isoelettrico Nel 50 % dei casi l’ECG non è suggestivo, non presentando la classica evoluzione nelle 4 fasi.

Condizioni di sopraslivellamento del tratto ST oltre all’IMA. Condizioni varie Ipertrofia ventricolare sinistra BBS Pericardite acuta Iperpotassiemia

Radiografia del torace Scarso valore diagnostico nella pericardite acuta, non complicata da versamento. Utile nel definire l’eziologia (pericardite secondaria a TBC, neoplasia o polmonite). Se presente versamento abbondante (> 250 ml) caratteristico aspetto dell’ombra cardiaca a “bottiglia d’acqua”.

Indici bioumorali Emocolture (per escludere batteriemie) Tampone faringeo e feci (se si sospetta eziologia virale) Test cutaneo alla tubercolina Analisi istologica del liquido pleurico, succo gastrico, espettorato (se si sospetta infezione specifica) TASL Crioglobuline (infezione da mycoplasma) Test per la mononucleosi e la toxoplasmosi Indici tiroidei (ipotiroidismo) Azotemia e creatinina (eziologia uremica) ANA, ENA, ANCA e fattore reumatoide (LES e artrite reumatoide)

Ecocardiogramma E’ possibile evidenziare un’iperrifrangenza dei foglietti pericardici come segno di pericardite pregressa o in atto. Tecnica estremamente accurata e rapida nella valutazione di un versamento pericardico.

Pericardiocentesi Poco utile ed affidabile a scopi diagnostici routinari (alta incidenza di FP e FN). Buona accuratezza diagnostica quando utilizzata a scopo terapeutico, modesta quando adottata unicamente a scopo diagnostico.

Complicanze Miocarditi Versamento pericardicotamponamento Pericardite costrittiva Recidiva

Versamento pericardico Si distinguono due forme: Senza compressione cardiaca Con compressione cardiaca L’aumento della pressione intrapericardica dipende da: volume assoluto del versamento Velocità di formazione del versamento Caratteristiche fisiche del versamento

Versamento non iperteso Può essere asintomatico o dare dolore sordo, costante e oppressivo o manifestare sintomi da compressione di strutture vicine: disfagia, tosse, dispnea, singhiozzo, raucedine. Radiografia del torace: ombra cardiaca a bottiglia d’acqua. ECG: riduzione voltaggio del QRS. Ecocardiogramma: spazio ecoprivo tra epicardio e pericardio parietale (per l’intera sistole e diastole).

Tamponamento cardiaco Aumento della pressione intrapericardica tale da limitare il riempimento diastolico ventricolare e determinare ipotensione e ridotta perfusione d’organo. Se il versamento pericardico supera il volume di riserva pericardica la pressione pericardica salirà in modo notevole determinando una caduta quasi a zero della pressione transmurale del VD. Il tamponamento cardiaco può non evidenziarsi in caso di ipovolemia e determinare una condizione emodinamica di tamponamento a bassa pressione, senza segni di ipertensione venosa.

Cause di tamponamento cardiaco Neoplasie maligne 32-58% Pericardite idiopatica 14% Uremia 9-14% IMA 9% Perforazione cardiaca iatrogena 7,5% Infezioni batteriche 5-7% Tbc 1-5% Radiazioni 4% Mixedema 4% Aneurisma dissecante dell’aorta 4%

Reperti obiettivi di tamponamento cardiaco Pressione venosa sistemica elevata (100%) Polso paradosso (98%) Frequenza respiratoria  20/min (80%) Frequenza cardiaca  100 bpm (77%) Pressione arteriosa sistolica < 100 mmHg (64%) Toni cardiaci attenuati (34%) Rumori di sfregamento pericardico (29%) Rapido calo della pressione arteriosa (25%)

Polso paradosso Caduta della PA > 10 mmHg o totale scomparsa del polso durante l’inspirazione. E’ un’esagerazione della lieve normale riduzione inspiratoria della pressione transmurale del VS (diminuisce la pressione intratoracica e pericardica; aumenta il riempimento atriale dx e del VD e la gittata sistolica dx, il SIV si sposta a sinistra; poiché il cuore opera in un volume finito, il riempimento del VS e la sua gittata sistolica ). Si osserva anche in: BPCO, TEP, shock emorragico o settico, pericardite costrittiva, cardiomiopatia restrittiva.

Ecocardiogramma e tamponamento cardiaco M-mode: - Reciproche variazioni respiratorie nei ventricoli (aumento inspiratorio nelle dimensioni del VD e decremento nel VS) - Compressione della cavità ventricolare destra - Pseudo-prolasso della valvola mitrale Bidimensionale: - Collasso protodiastolico VD e diastolico AD - Collasso AS - Variazioni reciproche nella dimensione delle camere ventricolari con gli atti respiratori - Vena cava inferiore dilatata - Aspetto a cuore oscillante (“swinging heart”)

Pericardiocentesi Il liquido pericardico può essere evacuato tramite: Pericardiocentesi percutanea con ago o con catetere Pericardiotomia attraverso finestra pericardica Pericardiectomia parziale o estesa

Rischi e complicanze della pericardiocentesi Complicanze mortali < 5% Emopericardio acuto Aritmie Gravi crisi vagali

Pericardite costrittiva Si verifica quando una densa fibrosi, calcificazione e adesione dei foglietti pericardici creano un guscio rigido attorno al cuore limitandone il riempimento.

Eziologia della pericardite costrittiva Idiopatica Post-attinica Post-cardiochirurgica Post-pericardite non specifica Post-infettiva Neoplastica Uremica Post-traumatica

Sintomi e segni della pericardite costrittiva -astenia -ortopnea -tosse -dispnea da sforzo -disturbi addominali -distensione addominale Segni -edema -ascite -epatomegalia -versamento pleurico -polso paradosso (1/3) -segno di Kussmaul -pressione venosa elevata -Knock pericardico -Retrazione sistolica itto della punta

Differenze tra costrizione cronica e tamponamento Costrizione cronica Tamponamento -Durata dei sintomi mesi-anni ore-giorni -Dolore toracico raro frequente -Segno di Kussmaul spesso presente assente -Polso paradosso lieve o assente notevole -Ombra cardiaca al telecuore normale, raramente  di solito  -Calcificazione pericardica spesso presente assente -Knock protodiastolico spesso presente assente -Versamento pericardico assente sempre presente -Fibrillazione atriale spesso presenti assenti -Polso venoso (atrio dx) XY profonde (onda W) X o XY

Knock pericardico: tono aggiunto protodiastolico lungo la marginosternale di sinistra, corrisponde alla brusca cessazione del riempimento rapido. Segno di Kussmaul: turgore delle vene del collo in inspirazione per aumento della pressione atriale destra (presente anche nell’IMA dx, nella stenosi della tricuspide, nelle cardiomiopatie restrittive; non nel tamponamento cardiaco).

VERSAMENTO PERICARDICO CRONICO IDIOPATICO NON SI RISCONTRA CAUSA DEL VERSAMENTO NO PROGRESSIONE DI MALATTIA DURANTE PERIODO DI OSSERAVAZIONE ALL’ECO: VERSAMENTO ANTERIORE +VERSAMENTO POSTERIORE>20 MM A FINE DIASTOLE PERSISTENZA PER PIU’ DI TRE MESI

RACCOMANDAZIONI PER VERSAMENTO PERICARDICO CRONICO PERICARDIOCENTESI, NON OSSERVAZIONE PERICARDIECTOMIA SOLO SE RECIDIVA DI VERSAMENTO DOPO PERICARDIOCENTESI

Pericardite acuta recidivante Definizione: attacchi ripetuti di pericardite in pazienti senza evidenza di malattie sistemiche. Devono essere soddisfatti i seguenti criteri: La pericardite deve essere idiopatica Deve essere documentata dalla presenza di versamento pericardico, sfregamenti pericardici, tipiche alterazioni ECGrafiche.

Patogenesi Uno stimolo iniziale potrebbe determinare una flogosi che si automantiene con meccanismi immunologici: E’ stata riscontrata un’alta prevalenza di anticorpi antimiocardio nelle recidive di pericardite idiopatica o postinfartuale. E’ stato suggerito un meccanismo da citolisi da linfociti T (natural killer). E’ stata ipotizzata un’infezione virale persistente da enterovirus.

Decorso La frequenza delle recidive è del 15-32%. Il problema delle recidive è di qualità della vita per il dolore toracico che può essere invalidante. Il decorso è benigno e nel 40% dei casi si ha una remissione spontanea: raramente è stata segnalata l’evoluzione in costrizione o tamponamento cardiaco.

Terapia delle pericarditi (1) Scopo della terapia: Alleviare i sintomi. Ridurre o guarire l’infiammazione. Rimuovere o curare la causa patogena responsabile, se riconoscibile. Intervenire sulle complicanze.

Terapia delle pericarditi (2) Nella pericardite acuta idiopatica e virale la terapia è basata sull’uso di: FANS: -ASA (5-6 g/die) -indometacina (100-200 mg/die) Prednisone: 40-60 mg/die per 1-3 sett. (25 mg/die in media). Graduale e lenta riduzione del dosaggio fino a 0,15 mg/kg/die per ancora 2-4 sett. E poi sospendere in tre mesi.

Terapia delle pericarditi (3) La terapia delle recidive è difficile, perché spesso inefficace e frustrante. La maggior parte degli autori sconsiglia l’uso degli steroidi, tuttavia esistono dati favorevoli sull’uso degli steroidi se ad alti dosaggi (prednisone: 1 g/die e.v. per 3 giorni o 1-1,5 mg/kg/die per 4 sett.), perché in tal modo avrebbero efficacia antimmunitaria e non solo antinfiammatoria. Risultati incoraggianti si sono ottenuti con la colchicina (1 mg /die).