Parkinsonismi con demenza: quadri clinici ed aspetti diagnostici Paola Soliveri Fondazione IRCCS Istituto Neurologico C Besta Milano

Parkinsonismi degenerativi Sono entità clinico-patologiche che comportano la frequente comparsa di demenza lungo il loro decorso clinico Sono proteinopatie caratterizzate da depositi di proteine patologiche (-sinucleina, tau) sotto forma di inclusioni intracellulari

Parkinsonismi con demenza Malattia di Parkinson Demenza a corpi di Lewy Atrofia multisistemica Paralisi Sopranucleare Progressiva Degenerazione corticobasale

Epidemiologia della demenza nella malattia di Parkinson Prevalenza puntuale della demenza nella malattia di Parkinson pari al 31.3% (Aarsland D. et al, Mov disord 2005) Prevalenza cumulativa in 8 anni di malattia pari al 78% (Aarsland D. et al, Arch Neurol 2003) Incidenza della demenza nella popolazione parkinsoniana pari al 10% per anno (Aarsland D. et al, Neurology 2001) Rischio relativo 4-6 volte superiore a quello della popolazione generale (Aarsland D., J Neurol Sci 2010) MCI nel 18.9% dei pazienti con malattia iniziale non trattata (Aarsland D. et al, Neurology 2009)

Fattori di rischio per lo sviluppo di demenza Età avanzata Gravità dei sintomi motori PIGD = postural instability and gait difficulty Allucinazioni visive Mild cognitive impairment Aarsland D, J Neurol Sci 2010

MCI-PD: Criteri diagnostici Litvan I et al, Mov Disord 2012

PDD: Criteri diagnostici Emre M et al, Mov Disord 2007

Spettro della compromissione cognitiva nella malattia di Parkinson Goldman JG et al, Mov Disord 2014

McKeith K et al, Neurology, 1999

Regioni anatomiche vulnerabili alla patologia di Lewy secondo i due principali schemi classificativi Dickson DW, Lancet Neurol 2009

Principali fenotipi parkinsoniani e progressione delle lesioni patologiche Halliday GM and McCann H, Ann NY Acad Sci 2010

Progressione clinica esponenziale della malattia di Parkinson per diversa durata di malattia Kempster PA, Brain 2010

DLB: Probabilità che il quadro anatomo patologico determini il quadro cognitivo Halliday GM et al, Mov Disord 2014

Interazione tra patologia corticale e presentazione clinica in PD e DLB Berg D et al, Mov Disord 2014

MSA: Criteri diagnostici Gilman S et al, Neurology 2008

Caratteristiche di supporto e di esclusione alla diagnosi Gilman S, Neurology 2008

Percentuale di pazienti con MSA e PSP e compromissione cognitiva Brown RG et al, Brain 2010

PSP: Criteri diagnostici NINDS-SPSP: National Institute of Neurological Disease and Stroke and the Society for PSP Litvan I et al, Neurology 1996

Sindromi cliniche associate alla patologia PSP Josephs KA, J Neurol 2015

Frequenza dei segni motori nella CBD in studi clinico-patologici Armstrong MJ et al, Neurology 2013

Frequenza dei disturbi cognitivi e comportamentali nella CBD in studi clinico-patologici Armstrong MJ et al, Neurology 2013

CBD: Sindromi cliniche Armstrong MJ et al, Neurology 2013

CBD: Criteri diagnostici Armstrong MJ et al, Neurology 2013

Differenze istopatologiche tra PSP e CBD Kouri N et al, Nat Rev Neurol 2011

Utilità della RM convenzionale nella diagnosi differenziale Studio radiologico anatomo-patologico in 22 PSP e 13 MSA Diagnosi radiologica più specifica di quella clinica Segni radiologici specifici: segno del colibrì e morning glory flower per PSP e segno della croce e del peduncolo cerebellare medio per MSA Sensibilità bassa

MSA-P 1.5 T assiale DP T2 Savoiardo M and Grisoli M Current Clinical Neurology, 2005

MSA-C T1 sagittale T2 assiale Savoiardo M and Grisoli M Current Clinical Neurology, 2005

PSP T1 sagittale DP assiale Savoiardo M and Grisoli M Current Clinical Neurology, 2005

Tipici riscontri SPECT e PET nei parkinsonismi Meyer PT and Hellwing S, Current Opinion Neurol 2014

GRAZIE PER L’ATTENZIONE