M.P. Cocca, A. Colagrande, A. Cimmino Miofibroblastoma intranodale a palizzata: report di un caso in un linfonodo inguinale M.P. Cocca, A. Colagrande, A. Cimmino UNIVERSITA’ degli STUDI di BARI DIPARTIMENTO di ANATOMIA PATOLOGICA SCUOLA di SPECIALIZZAZIONE in ANATOMIA PATOLOGICA Firenze,7-9 Settembre 2009

INTRODUZIONE Il miofibroblastoma “a palizzata” intranodale (IPM) è una neoplasia mesenchimale benigna e rara che di solito origina dai linfonodi inguinali anche se sono stati descritti casi nel mediastino, nei linfonodi sottomandibolari e latero-cervicale. Risulta come una massa solitaria, unilaterale, palpabile, indolente, che si accresce lentamente con una modalità di crescita di tipo espansivo e ricoperta da cute integra. Due terzi dei casi riguardano soggetti tra i 45 e i 55 anni di età, con un rapporto M/F di 2/1. Non si osserva alcuna predilezione di razza. Fu descritto per la prima volta e in contemporanea nel 1989 da due gruppi diversi (Weiss e Suster e Rosai), che stabilirono quindi gli elementi caratterizzanti di questa lesione.

CASO CLINICO Riportiamo il caso di una donna di 75 anni a cui, 35 anni prima, era stata diagnosticata la presenza di cellule leiomiomatose in un linfonodo inguinale; in seguito era stata isterectomizzata per fibromatosi uterina. Da circa due anni, la paziente aveva osservato la comparsa di una tumefazione inguinale, solitaria, indolente, con cute sovrastante integra, che progressivamente si era accresciuta nel tempo, fino a procurarle difficoltà nella deambulazione. Alla TC, la massa appariva capsulata e aderente alle strutture vascolo-nervose. La paziente viene quindi sottoposta ad escissione della neoformazione

REPERTO MACROSCOPICO Neoformazione irregolarmente nodulare, grigiastra, a contorni policiclici, di consistenza soda di cm 8x5x4.5, con aspetto compatto e presenza di aree emorragiche al taglio.

ASPETTI MICROSCOPICI Si riconosce una rima di tessuto linfoide, con conservazione della capsula linfonodale, alla periferia del tumore, che appare circondato da una pseudocapsula, contenente vasi a pareti ispessite La neoplasia è costituita da cellule allungate, a margini indistinti, organizzate in corti fasci, a decorso irregolare, talora intersecantisi tra loro, altre volte in atteggiamento vorticoide

ASPETTI MICROSCOPICI Nuclei allungati con cromatina grossolana, nucleoli assenti Vacuolizzazione perinucleare Aspetti di palizzata nucleare ai margini dei fasci Talora, le cellule possono costituire ampi foglietti comprendenti spazi extracellulari allungati contenenti emazie E/E 100x

ASPETTI MICROSCOPICI Scarse le atipie e le figure mitotiche, assente la necrosi Sono presenti le fibre amiantoidi, uno degli elementi distintivi e peculiari di questa neoplasia Esse appaiono come delle ampie bande eosinofile, dai profili ovodali o tondeggianti, a seconda del piano di sezione

ASPETTI MICROSCOPICI Esse contengono un’ampia zona centrale, ricca in fibre collagene (di tipo I e III), disposte in modo radiale e disordinato a forma di stella, circondata da un bordo di actina Non sono fibre amiantoidi in senso stretto: quelle vere sono costituite da fibre collagene spesse (280-1000nm), mentre in questa neoplasia abbiamo fibrille collagene di 25-150 nm di diametro

IMMUNOISTOCHIMICA Vimentina (+++) Actina muscolo-liscio (++-)

IMMUNOISTOCHIMICA Ki67:1% Negative: Actina HHF35, CD31, CD34,Desmina, S-100, Fattore VIII, CEA, CK, EMA e CD117 Ki 67

ASPETTI ULTRASTRUTTURALI Le cellule mostrano la lamina esterna e, in sede subplasmalemmale, si rinvengono corti fascetti di microfilamenti di actina, disposti paralleli alla m.p.e in stretta associazione a caveole. Tra le cellule neoplasiche, presenza di filamenti sottili Le fibre amiantoidi sono costituite da aggregati di fibre collagene di 200 nm, arrangiate in modo disordinato e disposte intorno d aggregati di microfilamenti simili a quelli che si ritrovano in sede interstiziale

DIAGNOSI DIFFERENZIALE Schwannoma intranodale Sarcoma di Kaposi Leiomioma benigno metastatizzante Metastasi di melanoma a cellule spindle Metastasi di sarcoma Metastasi di carcinoma a cellule spindle

ISTOGENESI L’IPM potrebbe originare da caratteristiche cellule muscolari lisce vascolari, actina positive, ma che non esprimono la desmina; questo tipo di cellule è stato individuato nella parete dei vasi localizzati all’ilo e nella capsula dei linfonodi E’ stato riportato che tali cellule siano presenti in maggiore quantità nei linfonodi inguinali (sede preferenziale dell’IPM), piuttosto che nei linfonodi di altre stazioni Sembrerebbe che la proliferazione di cellule mioidi con tale immunofenotipo sia secondaria al fatto che il carico di drenaggio dei linfonodi di tale sede è maggiore rispetto agli altri

PROGNOSI L’IPM è una neoplasia benigna, rara (solo 53 casi descritti) La terapia di elezione, quella chirurgica, è curativa Raramente recidiva (il nostro sarebbe solo il quarto caso descritto in letteratura) Non metastatizza mai Tutti i pazienti seguiti finora, con un follow-up che va da pochi mesi fino ad oltre 30 anni sono viventi o deceduti per altra causa