PROTIUNURIA NEFROSICA NON IMPUTABILE A SINDROME NEFROSICA Dott. Fabio Fabbian U.O. Clinica Medica - Dipartimento Medico Azienda Ospedaliera - Universitaria di Ferrara Direttore: Prof. Roberto Manfredini

Case report Una giovane donna di 35 anni viene inviata in PS dal curante per malnutrizione e riscontro di proteinuria severa (10.5 g/dl, v.n.<3 g/dl).

In PS E.O. : segni evidenti di malnutrizione Disidratazione no edemi declivi PA nei range di normalità (125/80 mmHg)

In PS RICOVERO IN NEFROLOGIA Esami di laboratorio: Proteine tot: 38.6 g/l Albumina: 16.2 g/l Calcemia: 8 mg/dl Colesterolo tot: 147 mg/dl Trigliceridi: 88 mg/dl Restanti esami ematochimici nella norma RICOVERO IN NEFROLOGIA

IN REPARTO: Anamnesi: Perdite vaginali iniziate dopo il menarca, per cui la paziente è stata sottoposta a colposcopia, isterosalpingografia e laparoscopia risultate tutte negative. Tale perdite sono state attribuite a leucorrea e trattate con applicazione di soluzione iodata nei fornici uterini Pregressi episodi di coliche renali trattate con analgesici Frequenti disturbi minzionali tipo urgenza minzionale, nicturia, emissione di urine torbide a volte lattescenti

VALUTAZIONE UROLOGICA L’urologo dopo valutazione clinica richiede: Uro-Tc: negativa per patologie reno-ureterali Cistoscopia: presenza di urine gelatinose in vescica, con urine biancastre a livello del meato ureterale Citologia urinaria: materiale amorfo fibrino-ematico con frammenti adiposi e cellule infiammatorie Ecografia addome inferiore: liquido nel Douglas

Infezione delle vie urinarie Levofloxacina 500 mg 1 cp per 7 giorni DIAGNOSI UROLOGICA Infezione delle vie urinarie TERAPIA Levofloxacina 500 mg 1 cp per 7 giorni DIMISSIONE

QUALCHE TEMPO PIU’ TARDI!!! L’esame macroscopico delle urine evidenziava urine biancastre, gelatinose con coaguli di materiale untuoso L’esame chimicofisico: pH: 7.5 PS: 1020 Albumina: 4+ Emoglobina: 3+ Esterasi leucocitaria: 3+ Nitriti: assenti

Prelievo separato dai due ureteri Protuinuria e lipiduria più evidente all’uretere di sinistra Esclusione di patologie glomerulari  non necessaria biopsia renale Si programma RMN DELL’ADDOME

RMN DELL’ADDOME Estesa ectasia varicosa del dotto linfatico lomboaortico più evidente a sinistra

DIAGNOSI Linfangioma congenito con lesione che si estende fino all’orifizio ureterale in vescica La linfografia conferma successivamente la malformazione dei linfatici di sinistra

TERAPIA E’ stata esclusa la necessità di intervento chirurgico, ma si è iniziata terapia medica con dieta povera di grassi con supplementi di olio con trigliceridi a media catena Quadro clinico è notevolmente migliorato e si è stabilizzato per i successivi 3 anni.

CHILURIA La chiluria è definita come la presenza di liquido linfatico nelle urine, che in condizioni normali ne sono completamente prive. La circolazione linfatica e le vie urinarie non sono in comunicazione.

Fistola linfourinaria La chiluria viene classificata in: Secondaria a malattie parassitarie e infettive Indipendenti da malattie parassitarie e infettive Filariasi Agenti stimolanti la formazione di granulociti Fistola linfourinaria Tubercolosi Lebbra Micosi Linfangioma congenito Neoplasie Traumi Lesioni post-operatorie

La chiluria è causa di perdita massiva di proteine e lipidi Perdita di peso Malnutrizione Immunodeficienza Deficit di vitamine liposolubili (ADEK)

La chiluria è una condizione di raro riscontro nella popolazione occidentale e deve spingere il medico a cercare tmori, malformazioni e fistole linfourinarie post-chirurgiche. E’ difficile da diagnosticare ma la diagnosi precoce ha un impatto positivo sulla prognosi del paziente vista la continua perdita di proteine, linfociti, trigliceridi e vitamine liposolubili a cui consegue malnutrizione , disidratazione, ipercoagulabilità e disfunzione immunitaria.

Clinica La chiluria è frequentemente associata a dolore al fianco monolateralmente, con sintomatologia simile alla colica renale, verosimilmente indotta da coaguli e ritenzione urinaria. Tipicamente si manifesta dopo i pasti, mentre l’urina è normale a digiuno. L’aspetto delle urine è dovuto alla linfocituria, coaguli, eritrocituria e chilomicroni. Dislipidemia in genere assente

DIAGNOSI Le indagini diagnostiche sono: Cistoscopia con valutazione delle urine provenienti dai due ureteri Ureteroscopia Pieloscopia Uro-Tc e uro-RMN Linfografia

Proteinuria nefrotica e chilurica

TERAPIA La chiluria non infettiva può andare incontro a remissione spontanea. La terapia prevede l’uso del laser e dell’instillazione di soluzioni sclerosanti (nitrato d’argento) nella pelvi renale. La soluzione chirurgica prevede la resezione del peduncolo linfatico renale per via laparoscopica.

TERAPIA L’approccio medico prevede la soministrazione di trigliceridi a media catena che sono rapidamente assorbiti dall’intestino e trasportati dal circolo portale by-passando la circolazione linfatica. I trigliceridi a media catena raggiungono il fegato e vengono metabolizzati in ketoni.