Dott.ssa Elisabetta Muccioli MASTOCITOSI IN ETA’ PEDIATRICA Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli DEFINIZIONI Condizioni cutanee rare caratterizzate da anomalo aumento del numero di mastociti Aggregati di mastociti nel derma Clinica determinata da liberazione dei mediatori dei mastociti con ampio effetto locale cutaneo con pomfi, bolle, prurito e sistemico con tachicardia e dispnea Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli CLASSIFICAZIONE Complessa Indolente Sincope, malattia cutanea, ulcere, malassorbimento, aggregati mastocitari nel midollo osseo, alterazioni scheletriche, epatosplenomegalia, linfoadenopatia Alterazioni ematologiche Mieloproliferative, mielodisplastiche Aggressiva Mastocitosi linfoadenopatica con eosinofilia Leucemia mastocitica Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli CLINICA – CUTE – Orticaria pigmentosa: più frequente Lesioni bollose e orticarioidi, numero variabile, colore variabile, dimensione variabile; distribuite in modo simmetrico Segno di Darier !! Dopo sfregamento della lesione ho liberazione di istamina e vedo comparsa immediata di pomfi ed eritema DD punture di insetti, orticaria cronica, nevi pigmentati, eruzione da farmaci Mastocitoma Lesione solitaria 1-5 cm di diametro, pomfi o bolleplacca infiltrata gommosa, rosa-gialla-marrone con trama a buccia d’arancia, segno di Darier + Mastocitosi cutanea diffusa ed eritrodermica Coinvolta tutta la cute che appare ispessita, colore rosa-giallo, prurito intrattabile Teleangectasia macularis eruptiva persans : adolescenti e adulti Dott.ssa Elisabetta Muccioli

FLUSHING SCATENATO DA… Bagni troppo caldi Sfregamento cutaneo Farmaci es.codeina Dott.ssa Elisabetta Muccioli

MASTOCITOSI SISTEMICA Aumento del numero di mastociti anche al di fuori del tessuto cutaneo: in 5-10% dei pz con mastocitosi cutanea Scheletro assiale: osteoporosi-osteosclerosi radiologiche, no sintomi Diarrea e steatorrea – ulcera peptica - epatosplenomegalia Proliferazione di mastociti in rene, linfonodi, midollo osseo, grasso perirenalico Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli DIAGNOSI Clinica + istologia considera successivamente alla diagnosi cutanea il probabile interessamento sistemico Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli TERAPIA Antistaminico Disosio-cromoglicato Stabilizzatore dei mastociti Corticosteroidi topici PUVA terapia Escissione chirurgica in casi selezionati Evitare fattori scatenanti il flushing Dott.ssa Elisabetta Muccioli