Dott.ssa Elisabetta Muccioli DIABETE INSIPIDO IN ETA’ PEDIATRICA Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli DEFINIZIONE Condizione caratterizzata dall’assunzione di notevole quantità di liquidi e dall’escrezione di una eccessiva quantità di urine diluite con peso specifico inferiore a 1005 e osmolarità urinaria inferiore a quella plasmatica Classificazione CENTRALE : difetto quantitativo dell’ormone anti-diuretico (ADH) NEFROGENICO : resistenza dei recettori all’ADH POLIDIPSIA PRIMARIA : transitoria, reversibile, più frequente nei primi anni di vita Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli CENTRALE NEFROGENICO POLIDIPSIA PRIMARIA ACQUISITO Lesioni asse ipotalamo-ipofisi : infezioni, tumori, traumi, TIA Infezioni, tossicità PSICOGENA Disturbi psicosociali CONGENITO raro associato a malformazioni cerebrali FAMIGLIARE di tipi AD, AR, legato al sesso GENETICO malformazioni renali DIPSICOGENA Condizioni che interferiscono con il centro della sete, alimentazione scorretta, predilizione bevande zuccherate Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli CLINICA Esordio improvviso Poliuria Polidipsia Nel lattante : poliuria e sete intensa possono non apparire e i sintomi predominanti divengono quindi disidratazione, febbre, vomito, stipsi, ritardo di crescita Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli ESAMI DI LABORATORIO Azotemia Creatininemia Na, K, Cl, Ca, P Protidemia Equilibrio acido-base Esame urine Osmolarità spontanea Glicosuria Elettroliti urinari Ca e Mg urinari Proteinuria Creatininuria Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli DIAGNOSI LABORATORIO Volume urinario nelle 24 ore : poliuria < 10 anni : volume urinario > 50-60 ml/Kg/24 h > 10 anni: volume urinario > 30-40 ml/Kg/24 h MISURAZIONI AL MATTINO Na plasmatico Osmolarità urinaria Osmolarità plasmatica NEFROGENICA o CENTRALE Na > 143 mEq/l Osm plasma > 295 mOsm/Kg/H2O Osm urinaria < Osm plasma POLIDIPSIA PRIMARIA valori plasmatici normali o ridotti Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli PROVA DELLA SETE Per 7 ore; 12-14 nella polidispia primaria NEFROGENICO E CENTRALE Rapporto Osm urinaria/Osm plasma rimane < 1 (valore normale > 1,5) POLIDIPSIA PRIMARIA Osm urinaria aumenta fino a valori superiori a quella plasmatica Dott.ssa Elisabetta Muccioli

TEST CON DDAVP per via nasale CENTRALE Riduzione di poliuria Aumento densità urinaria NEFROGENICA Nessuna modifica DDAVP: desmopressina = Minirin VASOPRESSINA ……………….. Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli DOSAGGIO ADH ENDOGENO … IN COSTRUZIONE … Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli RMN Regione ipotalamo-ipofisaria per studiare le forme centrali Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli TERAPIA CENTRALE Minirin (desmopressina) spray nasale o cpr NEFROGENICO Dieta a basso contenuto di sodio Diuretici : Esidrex (idroclorotiazide) cpr: 1-3 mg/Kg/die in 2 somministrazioni Associati a Inibitori delle prostaglandine Indoxen (Indometacina) 1-3 mg/Kg/die in 2 somministrazioni  azione anti-ADH POLIDIPSIA PRIMARIA Identificazione della causa Riduzione dei liquidi ingeriti risolve la sintomatologia Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli COMPLICANZE NEFROGENO Episodi ripetuti di disidratazione ipertonica : ritardo mentale Ritardo di crescita se condizioni genetiche sottostanti Dilatazione del sistema collettore urinario (perche?) : eseguire TAC renale in follow up per esaminare l’anatomia del tratto urinario Dott.ssa Elisabetta Muccioli