Dott.ssa Elisabetta Muccioli

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Transcript della presentazione:

Dott.ssa Elisabetta Muccioli CUTIS MARMORATA IN ETA’ PEDIATRICA Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli DEFINIZIONE Sinonimi Cutis marmorata teleangectasca congenita, sd van Lohuizen, flebectasia congenita,… Rara anomalia capillaro-venosa del derma e del tessuto sottocutaneo Lesioni generalizzate o localizzate Sede tronco, arti Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli CLINICA Striature violacee serpiginose a disposizione reticolare che si accentuano al freddo e con la posizione declive Regrediscono parzialmente nei primi mesi di vita lasciando atrofie biancastre più o meno accentuate Numerose anomalie associate in tutti gli organi Inoltre: microcefalia, micrognazia, palatoschisi, distrofia dentaria, glaucoma, bassa statura, asimmetria del capo Isto: vene e capillari dilatati in derma peraltro normale, fibre collagene ed elastiche sono normali Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli TERAPIA La sede relativamente profonda della lesione rende quasi inutile il trattamento con il laser vascolare Dott.ssa Elisabetta Muccioli

DD LIVEDO FISIOLOGICA DEL NEONATO Il neonato può presentare una cute con reticolo vascolare visibile, disegno cutaneo vascolare evanescente e reticolare rosso-blu, reticolo regolare a piccole maglie Maggiormente accentuato se esposto al freddo È presente in modo omogeneo Regredisce rapidamente in pochi minuti se le condizioni ambientali si normalizzano Causato di una risposta vasomotoria fisiologica accentuata Scompare spontaneamente con l’aumentare dell’età Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Se persiste oltre l’età neonatale… Una cute marezzata persistente e pronunciata compare nelle Malattia di Menkes Disautonomia famigliare Sd Cornelia de Lange Sd Down Trisomia 18 Dott.ssa Elisabetta Muccioli