LE DEMENZE NELL’ANZIANO PROF.DOMENICO MAUGERI UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI CATANIA CATANIA 19 APRILE 2007

VITA SALUTE DEMENZA MORTE

INTELLIGENZA o Fattore g I PROCESSI COGNITIVI Attenzione Linguaggio Memoria Prassia Gnosia partecipano alla realizzazione di ciò che viene chiamato INTELLIGENZA o Fattore g Spearman CE, Am. J. Psychol., 1904, 15: 201–293.

definizione etimologica INTELLIGENZA  definizione etimologica dal latino INTER - LEGO “legare insieme” concetti, dati, informazioni oppure “leggere dentro” i fenomeni, cioè andare in profondità, non rimanere alla superficie, andare alla “essenza” dei significati delle cose.

Le Malattie Degenerative dell’Encefalo

Quadro clinico Disturbi del Declino cognitivo comportamento Demenza * Perdita di memoria * Disorientamento temporale e spaziale * Afasia * Aprassia * Agnosia * Difficoltà delle funzioni esecutive Disturbi del comportamento * Oscillazioni dell’umore * Alterazioni della personalità * Psicosi * Agitazione * Wandering * Sintomi neurovegetativi Demenza Compromissione funzionale * IADL * ADL

Cause di demenza organica Diagnosi neuropatologica in 400 pazienti Studio longitudinale di Lund (1992) - DAT: demenza tipo Alzheimer DAT 9% 3% 26% Miste (DAT + demenza 8% vascolare) Demenza vascolare Degenerazioni fronto- temporali non-DAT (incl. morbo di Pick 1%) Encefaliti (incl. morbo di 12% Creutzfeldt-Jacob) 42% Altre demenze (incl. tumori 1%) McKeith et al, Neurology 1996; 47: 1113-24

Altre cause di demenza apparente da considerare Depressione Delirium Tumori celebrali Ematoma subdurale Demenze vascolari Patologie infiammatorie Infezioni Demenze tossico-metaboliche Reazioni avverse da farmaci, sovradosaggi, interazioni farmacologiche. Perdita dell’udito

Demenze degenerative non Alzheimer Demenza fronto-temporale Degenerazione cortico-basale Paralisi sopranucleare progressiva Demenza a corpi di Lewy Malattie da Prioni Malattia di Huntington

Demenze dei lobi fronto-temporali o TAUPATIE Malattia di Pick Demenza fronto-temporale (variante frontale, variante temporale) DFT associata a malattia dei motoneuroni Afasia progressiva non fluente Demenza semantica Progressive Subcortical Gliosis Progressive Supranuclear Palsy Cortico-Basal Degeneration

Aspetti Clinici Differenziali delle Principali Forme di Demenza Uno dei problemi maggiori nella valutazione della demenza è quello della diagnosi differenziale, in particolare tra le varie forme di demenza degenerativa e la demenza vascolare. Uno degli elementi di maggiore utilità in questo compito è dato dall’evoluzione dei sintomi.

Demenze

The Pick Brain

AD: a progressive CNS disorder with a characteristic pathology Brain atrophy Senile plaques Neurofibrillary tangles Katzman, 1986; Cummings and Khachaturian, 1996

Prevalenza della DA 47,2 18,7 3,0 50 40 30 % di pazienti > 65 anni 20 10 3,0 65-74 75-84 + 85 Gruppi d'età (anni) Evans DA, et al. JAMA. 1989; 262: 2551-2556.

Patogenesi della DA Fattori di rischio Fattori potenzialmente Età Storia familiare Mutazioni sui cromosomi 1, 14, 21 Apolipoproteina E e4 Alfa 2 macroglobulina Trauma cranico Sesso femminile Sindrome di Down Fattori potenzialmente protettivi Uso di estrogeni Riserva cognitiva pre–esistente Uso di farmaci antinfiammatori Apolipoproteina E e2 (?) Uso di farmaci antiossidanti Numerosi studi epidemiologici, genetici e di biologia molecolare hanno permesso con il tempo di identificare sia fattori di rischio sia fattori protettivi. Tra i primi, l’età è sicuramente il fattore di rischio maggiore seguito dal genotipo Apoe4. Tra i fattori protettivi, diversi dati convergono nell’indicare l’educazione quale uno dei fattori di protezione più forti.

Storia naturale della DA Pre-DA Lieve-Moderata Intermedia Grave 25 Sintomi cognitivi Disturbi del comportamento 17 Decadi Perdita dell’autosufficienza MMSE 10 Ricovero in strutture sanitarie 5 Nonostante una certa variabilità clinica e di decorso, la maggior parte dei pazienti con Malattia di Alzheimer, soprattutto quando la Malattia inizia nell’età più avanzata, tende a seguire un percorso abbastanza comune e caratterizzato da un fase iniziale in cui predominano i disturbi cognitivi e comportamentali. Questi utlimi tendono a peggiorare con l’avanzare della Malattia e rappresentano unitamente alla progressiva compromissione funzionale negli atti della vita quotidiana alla istituzionalizzazione del paziente. Morte 2 4 6 8 10 Anni Adattata da Gauthier S. ed. Clinical Diagnosis and Management of Alzheimer’s Disease. 1996.

La Progressione dei Disturbi Neuropsicologici MMSE 30 Disturbo di Memoria 25 Disturbo di Attenzione Disturbo di Visuo-Spaziali 20 Disturbo di Astrazione 15 Disturbo di Linguaggio La caratterizzazione del disturbo cognitivo necessita di una valutazione neuropsicologica. Questa permetterà non solo di contribuire alla diagnosi differenziale ma rappresenta il messo più adatto per la stadiazione della malattia, soprattutto nelle fasi inziali, e soprattutto di valutare l’impatto di eventuali trattamenti oltre che di monitorare l’evoluzione della malattia stessa. 10 Aprassia Agnosia visiva 5 Normale MCI CDR 0.5 Demenza di Alzheimer

Tassi annuali di conversione dal deterioramento cognitivo lieve (MCI) alla demenza durante 48 mesi 100% 80% 60% MCI (%) 40% 20% 0% Esame iniziale 12 mesi 24 mesi 36 mesi 48 mesi Da Petersen et al, Arch Neurol 1999; 56: 303-8

CUT OFF SCORE < 24 SCORE < 19 LIVELLI : DETERIORAMENTO ASSENTE : SCORE = > 24 DETERIORAMENTO LIEVE : SCORE = 21-23 MODERATO : SCORE = 11-20 DETERIORAMENTO SEVERO : SCORE = < 10

ANNI 68 SCORE 23

ANNI 80 SCORE 25

ANI 68 SCORE 23

ANNI 80 SCORE 22,5

ANNI 70 SCORE 17,7

ANNI 65 SCORE 14,4

HACHINSKI ISCHEMIC SCORE

CUT OFF = 18

Cancer patients maintain stable condition until brief period of rapid decline and death; this is the model upon which hospice care was constructed to support.

Dementia/frailty trajectory is long period of marginal condition, terminating in death. This is the one that requires endurance; cognitive failure is part of this. To the extent we address cancer and organ failure health needs, more people will die this way. This is the biggest cause of poverty in old age – especially for the woman who takes off work to care for an elderly spouse.

LA MUSICA PUO’ ANCORA UNA VOLTA RIPORTARCI IN VITA ULTIMA ILLUSIONE ?

L’apporto calorico con la dieta Pablo Picasso (1881-1973) Giuseppe Verdi (1813-1901) Charles Sherrington (1857-1952) Nell’invecchiamento, i fattori ambientali in grado di prevenire, o almeno rallentare, il decadimento cognitivo risultano essere: L’attività mentale L’Attività fisica L’apporto calorico con la dieta

La mancanza di attività distrugge la buona condizione di qualunque essere umano; al contrario, il movimento e l’esercizio fisico metodico la conservano e la preservano. Platone (427-347 a.C.)

INVECCHIAMENTO E ATTIVITA’ FISICA Carla Fracci e Paul Chalmer. in "Romeo e Giulietta"

Ma se la vita e’ veramente andata via lasciatemi pure rincoglionire e fatemi andare possibilmente mentre dormo.

Con i vecchi non bisogna mai arrendersi Bisogna seguire l’esempio delle onde del mare Che pur infrangendosi contro gli scogli Hanno sempre il coraggio di riprovarci.