DISSEZIONE AORTICA

Definizione -Primitivo indebolimento della parete aortica -lacerazione della tonaca intima -infiltrazione del sangue circolante nella tonaca media -scollamento delle due tonache con formazione di falso lume -progressione ed eventuale rottura all’esterno

Aorta normale Spessore 3-4 mm Diametro 2.5-3.0 annulus 3.3-3.7 seni Valsalva < 3.7 radice aortica 2.9-3.2 ascendente 1.5-2.5 discendente Si espande con l’età (1-2 mm ogni 10 anni)

Stress di parete Direttamente proporzionale a: pressione intravasale raggio del vaso Inversamente proporzionale a: spessore parete

Fisiopatologia Qualunque forma di indebolimento della tonaca media dell’aorta, insieme all’aumento dello stress di parete, causano dilatazione dell’aorta e possibile dissezione e rottura.

Epidemiologia Incidenza: 0.5-3 casi/100000/anno (in Italia > 4 casi/100000/anno) Mortalità: 68% a 48 h (dati del 2000) Diagnosi corretta pre-autopsia: solo 15%

Storia naturale TIPO A: Mortalità: -20% prima di ospedalizzazione -Dopo ricovero (se non operati): - 25% nelle prime 24 ore - 90% entro tre mesi TIPO B: Mortalità: 20-25% a un anno (in terapia medica)

Eziologia e patogenesi ETA’ AVANZATA IPERTENSIONE ARTERIOSA

Eziologia e patogenesi Picco di incidenza: 50-70 aa Fattori di Rischio: il più importante è IPERTENSIONE ARTERIOSA (72-80% delle dissezioni)

Eziopatogenesi 1) Sindrome di Marfan MALATTIE CONGENITE DEL TESSUTO CONNETTIVO 1) Sindrome di Marfan Sintesi alterata di fibrillina Aumento delle metalloproteasi Aumento apoptosi cell. muscolari lisce Alterazione matrice extracellulare Dilatazione e rottura aorta

2) Sindrome di Ehlers-Danlos MALATTIE CONGENITE DEL TESSUTO CONNETTIVO 2) Sindrome di Ehlers-Danlos Difetto del collagene tipo III Alterata tonaca media Dilatazione e rottura aorta

3) Sindrome della Dissezione Aortica Familiare MALATTIE CONGENITE DEL TESSUTO CONNETTIVO 3) Sindrome della Dissezione Aortica Familiare Degenerazione cistica Deposito mucopolisaccaridi Ectasia anulo aortica Dissezione aortica

Eziopatogenesi 1) Aterosclerosi CONDIZIONI ACQUISITE Altera spessore e componenti della parete: Deposizione acidi grassi Distruzione matrice extracellulare Necrosi cellule muscolari lisce Distruzione componente elastica Aorta più rigida con placche Maggiore vulnerabilità a forze pulsatili Rottura intima, soprattutto a livello placche

Fattori di rischio principali: Ipertensione arteriosa (85% delle dissezioni) Fumo Dislipidemia Diabete

2) Altre cause associate a Dissezione Aortica CONDIZIONI ACQUISITE 2) Altre cause associate a Dissezione Aortica Cocaina (aumento pressione arteriosa, vasocostrizione vasa vasorum) Gravidanza Stress emodinamico Compressione utero Alterazione componente elastica Marfan o aorta bicuspide concomitanti Sindrome di Turner (Assenza cromosoma x) Dilatazione radice aortica Medionecrosi cistica Ipertensione (molto comune) Terapia estrogenica sostitutiva

Malattie infiammatorie autoimmuni Arteriti (Takayasu, a cellule giganti) Sifilide Artrite reumatoide Malattia di Ormond Malattia di Bechet’s (meccanismo: infiltrati infiammatori con necrosi cellule muscolari, distruzione lamina elastica, fibrosi tonaca media)

Traumi toracici (cadute, incidenti stradali) - Rottura aortica in genere all’istmo - Forze di decelerazione, torsione, contusione, schiacciamento, martello d’acqua Dissezioni iatrogene - Interventistica coronarica, renale ecc. - Cardiochirurgia (valvolare, By pass ecc.) Malattie valvolari ereditarie - Aorta bicuspide (per insufficienza aortica) - Coartazione aortica

CLASSIFICAZIONE In base alla SEDE Prossimale Distale In base alla DURATA Meno di due settimane acuta 2 settimane o più cronica

Sistemi di Classificazione TIPO Sede di origine ed estensione del coinvolgimento aortico DeBakey Tipo I Origina dall’aorta ascendente, si estende almeno fino all’arco aortico e spesso più distalmente Tipo II Origina ed è confinata all’aorta ascendente Tipo III Origina dall’aorta discendente e si estende distalmente lungo l’aorta o, raramente, in senso retrogrado nell’arco aortico e nell’aorta ascendente Stanford Tipo A Tutte le dissezioni che interessano l’aorta ascendente, a prescindere dalla sede di origine Tipo B Tutte le dissezioni che non coinvolgono l’aorta ascendente Descrittivo Prossimale Comprende i tipi I e II di DeBakey o il tipo A di Stanford Distale Comprende il tipo III di DeBakey o il tipo B di Stanford

Classificazione in base alla sede Sec. DeBakey Tipo A Tipo B

Nuova Classificazione CLASSE 1: Dissezione classica con flap tra falso e vero lume CLASSE 2: Ematoma o emorragia della media CLASSE 3: Dissezione sottile lineare (può guarire cicatrizzando) CLASSE 4: Rottura di placca, ulcerazione penetrante CLASSE 5: Dissezione iatrogene e traumatiche

MANIFESTAZIONI CLINICHE Reperti Obiettivi Sintomi

SINTOMI DOLORE (96% dei casi) Esordio improvviso Trafittivo Tendenza a migrare LOCALIZZAZIONE

MANIFESTAZIONI CLINICHE Insufficienza cardiaca congestizia (7%) Sincope (9%): senza segni neurologici focali, indicazione ad intervento d’urgenza Accidenti cerebrovascolari (5%) Neuropatia ischemica periferica Paraplegia Arresto cardiaco/morte improvvisa

REPERTI OBIETTIVI Ipertensione arteriosa (70% diss. distali, 36% diss. prossimali) Ipotensione/pseudoipotensione Deficit dei polsi periferici Soffio dell’insufficienza aortica Manifestazioni neurologiche Raramente  IMA (1-2% dei casi) Manifestazioni rare (vers.pleurici,disfagia ecc.)

Insufficienza aortica acuta POSSIBILI MECCANISMI: La dissezione dilata la radice aortica Estensione della dissezione aortica fino alla radice aortica  prolasso diastolico del flap valvolare Prolasso del flap intimale libero nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro (rottura intimale estesa o circonferenziale)

DIAGNOSI Rx torace Aortografia Angio TC RMN Ecocardiografia (TTE-TEE)

RX

RX torace Reperti aspecifici Raramente diagnostici Rx normale non esclude una dissezione

ECG Reperti non specifici Tuttavia: Permette di escludere ischemia miocardica Rivela un IMA in caso di interessamento di una coronaria da parte del flap

AORTOGRAFIA

Aortografia VANTAGGI: SVANTAGGI: Capacità di definire l’estensione della dissezione Permette di evidenziare le eventuali complicanze e la pervietà delle coronarie SVANTAGGI: Limitata sensibilità Procedura invasiva/ utilizzo di mdc

ANGIO TC

TC VANTAGGI: SVANTAGGI: Alta sensibilità Non invasiva Raramente identifica la sede Non evidenzia IAo

RMN

RMN VANTAGGI: Tecnica non invasiva Immagini in diversi piani SVANTAGGI: Controindicata in pz portatori di PM, clip vascolari, vecchie protesi valvolari metalliche Immagini limitate dei rami arteriosi/Non documenta Iao Non indicata in pazienti instabili

ECO TEE

ECO TEE Controindicato in patologia esofagea accertata (varici,tumori,stenosi) Procedura relativamente non invasiva Non richiede mezzo di contrasto Bassa incidenza di effetti collaterali (ipertensione,bradicardia,broncospasmo, perforazione esofagea) Non visualizza aorta toracica e tratto prossimale dell’arco

Nella scelta di un esame per immagini bisogna considerare affidabilità, sicurezza e disponibilità di ciascun esame, e le specifiche informazioni diagnostiche ricercate

++ +++ + - RESA DIAGNOSTICA ANGIO TC RMN TEE Sensibilità Specificità Sede rottura intimale + Presenza di trombo Presenza di IAo - Versamento pericardico Coinvolgimento dei vasi arteriosi Interessamento delle coronarie

Arrestare la progressione della dissezione TRATTAMENTO Arrestare la progressione della dissezione Trattamento medico trattamento chirurgico

INDICAZIONI PER IL TRATTAMENTO MEDICO DEFINITIVO Trattamento di scelta per la dissezione distale non complicata Trattamento per la dissezione stabile e isolata dell’arco aortico Trattamento di scelta per la dissezione cronica stabile (dissezione non complicata osservata 2 o settimane o più dall’esordio)

INDICAZIONI PER IL TRATTAMENTO DEFINITIVO CHIRURGICO Trattamento di scelta per la dissezione prossimale acuta Trattamento per la dissezione distale acuta complicata da: Progressione con compromissione degli organi vitali Rottura o pericolo di rottura Estensione retrograda dell’aorta ascendente Dissezione nella S. di Marfan

Trattamento medico OBIETTIVI PRINCIPALI: Eliminazione del dolore Riduzione della pressione sistolica (nitroprussiato, labetalolo) Riduzione della forza di eiezione ventricolare (beta bloccanti)

Tamponamento cardiaco Possibile causa di ipotensione Pericardiocentesi può essere pericolosa CORREZIONE CHIRURGICA DIRETTA DELL’AORTA E DRENAGGIO DELL’EMOPERICARDIO

Trattamento chirurgico OBIETTIVI: Resezione del segmento aortico danneggiato Asportazione della lacerazione intimale Obliterazione del punto di entrata nel falso lume

Insufficienza aortica Decompressione del falso lume Intervento di Bentall

COMPLICANZE PRECOCI: Emorragia Infezioni Insufficienza respiratoria Insufficienza renale Ischemia del midollo spinale TARDIVE: Insufficienza aortica progressiva Formazione localizzata di aneurismi Recidiva della dissezione

FOLLOW-UP RX torace TEE TAC RMN