Encondroma Memeo

Metaplasia cartilaginea del periostio Ipotesi Localizzazione di cellule indifferenziate dal nucleo di accrescimento epifisario Metaplasia cartilaginea del periostio Assenza di anello cartilagineo attorno alla cartilagine di accrescimento

Incidenza: 5% dei tumori primitivi dell’osso Stessa frequenza in ambo i sessi Più frequente in forma solitaria

Localizzazioni Ossa lunghe della mano (tumore benigno più frequente) Ossa lunghe del piede Femore Omero Tibia Raro

Istologia Nel condroma solitario vi è un delicato equilibrio tra cellule viventi e morenti determinante per la crescita lenta ed uno sviluppo contenuto che la caratterizzano (Zimny 1984)

Forme multiple Malattia di Ollier (encondromatosi): interessamento di segmenti scheletrici multipli, incidenza familiare Maffucci: encondromatosi associata ad emangiomi cutanei

Diagnosi differenziale Esostosi multiple Condromatosi multipla di Ollier può occasionalmente presentare uno o più condromi alla superfice dell’osso ma … esostosi e condromi non si associano quasi mai l’immagine radiografica è diversa non vi è la componente ereditaria

Presentazione clinica Nella maggior parte dei casi asintomatico: riscontro occasionale in concomitanza con un trauma Dolore: in presenza di un significativo assottigliamento della corticale Frattura patologica

Diagnosi differenziale Condrosarcoma Sospetto di viraggio verso una forma maligna in presenza di crescita accellerata radiografica

Degenerazione maligna Malattia di Ollier Sindrome di Maffucci Encondromi multipli Raro nelle forme solitarie (descritti almeno 20 casi in letteratura soprattutto in pazienti di età maggiore dei 60 anni)

Diagnostica strumentale Radiologia tradizionale TC RMN Scintigrafia ossea

Quadro radiografico Localizzazione metafisaria Assottigliamento della corticale Aspetto lobulato della corticale Calcificazioni della matrice a pop corn o ad anello

Classificazione morfologica di Takigawa Centrale Eccentrico Policentrico Gigante Iuxtacorticale Associato

TC Solitamente non utilizzata per la diagnosi Definizione dell’architettura ossea Identificazione del tessuto cartilagineo all’interno della lesione Valutazione dell’entità della distruzione della corticale

RMN Segnale iperintenso nelle immagini T2- pesate: tessuto condroide Aree focali di scarso segnale nelle immagini T2-pesate: aree di calcificazione

Scintigrafia ossea Tecnezio marcato Utile nelle encondromatosi per individuare i siti coinvolti

Trattamento Deve tenere conto: Età del paziente Dimensione della lesione Localizzazione Rischio di frattura patologica

In presenza di una lesione in continuità con la fisi l’atteggiamento è astensionista sino a che la lesione non si è allontanata in modo da evitare un danno iatrogeno alla cartilagine di accrescimento

L’indicazione è chirurgica nel caso di: Fratture ripetute Comparsa di deformità

Trattamento chirurgico Courrettage della lesione (Takigawa 1971, Noble 1974) Svuotamento della lesione e cauterizzazione (Wull 1990, Giles 1999) Svuotamento e riempimento con osso autologo (Noble) omologo (Giles), eterologo (Nobles), sintetico con BMP (bone morphogenetic protein) (Urist 1986), cemento di idrossiapatite (Joosten 2000) Radicale con resezione del segmento e sostituzione con osso cortico-spongioso con ulna, cresta iliaca, perone

L’utilizzo di innesti ossei permette di: Aumentare la velocità di guarigione Garantire una maggiore resistenza meccanica Permettere una mobilizzazione precoce del segmento operato

Controllo radiografico a 5 anni di distanza

Quadro radiografico a distanza di 7 anni:

Occorre sempre effettuare l’esame istologico Quadro di crescita lenta e sviluppo contenuto

Condroma attivo: nuclei più ricchi di cromatina e numerose cellule Condrosarcoma di basso grado: atipie citonucleari in più del 5% dei condrociti

L’esame istologico post-operatorio può determinare la scelta di un intervento secondario più radicale nel caso di diagnosi di condroma attivo o condrosarcoma a basso grado

Recidiva 0-10 % (Nobles 1971, Bonnavialle 1988) Non differenze significative con le diverse tecniche chirurgiche Spesso correlate ad una asportazione insufficiente della lesione

Conclusione La scelta del trattamento chirurgico deve consentire non solo la guarigione ossea della lesione senza recidiva ma anche garantire un resistenza meccanica ed evitare la rigidità post-operatorio soprattutto a livello delle dita