Scompenso cardiaco con FE conservata caso clinico SOC Cardiologia Ospedale di Tolmezzo ASS n.3 “Alto Friuli” dr. V. Bonasia, dr. A. Di Chiara

Anamnesi patologica remota Donna, 60 anni Genitori deceduti per ictus cerebrale Obesità di grado lieve - ipercolesterolemia Epilessia (assenze), osteoporosi, ipotiroidismo 2002 Ipertensione Arteriosa Essenziale con danno d'organo cardiaco importanti segni ECG di IVS Ventricolo sinistro normale all'ecocardiografia Luglio 2002 esordio di Angina CCS3 PCI su CDx con stent al tratto precrux medio e prossimale. CCS 2 Dicembre 2002 Controllo coronarografico per persistenza di angina: buon risultato della procedura. Link ecg 2002 ok

Anamnesi patologica prossima 7/1/2008 comparsa improvvisa notturna di dispnea con semiortopnea, dolore precordiale e quindi tosse non produttiva Ricoverata in Medicina  diagnosi di insufficienza respiratoria da broncopolmonite sinistra (TC e RX torace 7 gennaio). Decorso clinico e radiografico favorevole con trattamento antibiotico (vedi Rx torace successivi: 10 e 12 gennaio) Link ecg 2003 Link rx e referto TAC

Dopo la dimissione, visita del MMG Il Curante per la persistenza di dispnea introduce terapia diuretica con beneficio sui sintomi e riduzione degli edemi declivi. Febbraio 2008 VISITA CARDIOLOGICA: NYHA II. BMI: 31 FC: 56 bpm PA: 155/ 90mmHg Non congestione venosa, ma reflusso addominale positivo Toni cardiaci ritmici, validi, P2 accentuato; forte S3 Breve soffio da insufficienza mitralica protosistolico; debole soffio olodiastolico aortico Torace a botte per cifosi, MV lievemente ridotto ai campi medi, non rumori patologici. ECG ECO Terapia in atto: Metoprololo 50 bid ; monoket; ramipril + hct (5+25); simvastatina; ASA; levotiroxina75mcg; carbamazepina

M0,M5,m7,m11,m13

Foto pagina diastology

Dati monodimensionali Misure Valori di riferimento Ventricolo sinistro Diametro telediastolico: 5,4 cm 4,3- 5,7 Diametro telesistolico: 2,8 cm 2,4- 3,7 Accorciamento frazionale 48 % Parete posteriore: 1,6 cm 0,6- 1,1 Setto interventricolare: 1,8 cm 0,7- 1,2 SIV/PP: 1,13 Spessore pareti/raggio cavità:0,63 < 0,45 Massa/S.C.: 226 (g/m^2) < 125 Dati bidimensionali Volume telediastolico: 84 ml - Volume telesistolico: 20 ml - Frazione d'eiezione: 76 % Vol. TD i.: 44 ml/m^2 Vol. TS i.: 10 ml/m^2  Vena cava inferiore Diametro: 1 cm Collasso ins. v.c.i.: 100% Atrio sinistro Area: 25 cm^2 (v.n. 16 – 21) Atrio destro Area: 17 cm^2 (v.n. 15 – 18 ) Flussimetria Doppler T. dec. onda E : ? ; Velocità onda E (m/s): 0,72 Velocità; onda A (m/s): 0,55 Rapporto E/A: 1,31 [0,8 -1,2] Press. art. polm. sist.(mmHg): 40 Rivedi dimensioni atrio: ok Ventricolo sinistro con marcata ipertrofia concentrica. Normale funzione sistolica (FE 70%). Insufficienza diastolica di I-II grado. Valvola mitralica con stiramento dei lembi e insufficienza protosistolica da deficit funzionale di chiusura. Valvola aortica lievemente degenerata con lieve insufficienza centrale. Aorta ascendente di normali dimensioni. Importante dilatazione dell'atrio sinistro. Cavità destre normali. Pressione polmonare lievemente aumentata. Vena cava non dilatata e collassante in inspirio.

CONTROLLO CARDIOLOGICO A 10 MESI (OTT 2008) Non ha più avuto episodi di dispnea parossistica. Obiettività invariata. Inquadrabile in II classe NYHA, stabile. ECOCARDIOGRAFIA FEB 2009 Dimensioni e spessori parietali invariati; lieve insufficienza aortica Flussimetria Doppler: T. dec. onda E : 178 [v.n. 138 -206 ] Velocità onda E (m/s): 0,64 Velocità onda A (m/s): 0,75 Rapporto E/A: 0,85 [0,8 -1,2] E/E’(setto): 13

DIAGNOSI Ipertensione arteriosa moderata Cardiopatia ipertrofica Setto IV 1.8 cm, parete posteriore 1,6 cm; massa/S.C. : 226g/mq Scompenso cardiaco Segni e sintomi (broncopolmonite o EPA?) Funzione sistolica conservata Disfunzione diastolica Aggiungi animazione: ok Iperlink allo still frame del Doppler trifasico (bibliografia) ok

…la storia rivela una ipertrofia di recente insorgenza Eco 2000: Ventricolo sinistro normali dimensioni, FE80%, lieve ipertrofia concentrica parietale; discinesia porzione apicale Vsn e falso tendine tra le porzioni medio-apicali della parete posteriore e del setto IV. Lievi IM e IA. Gradiente transaortico max 14mmHg. Eco 5/2002: normali la morfologia, le dimensioni e la funzione Vsn (FE67%). IM assente. E/A 0,6. Lieve IA, valvola ispessita. Eco 2003: Ventricolo sinistro di dimensioni nei limiti con pareti di spessori e cinetica normali (Dd: 56mm, Ds: 28mm, FE: 75%); atrio sn lievemente ingrandito. Lieve IM. Eco 2004: lieve ipertrofia settale, ingrandimento atriale sn, valvola aortica fibrocalcifica, IA e IM lievi. Eco 2008 – 09: ipertrofia diffusa concentrica, alterazioni diastolica

Diagnosi differenziale Cardiopatia ipertensiva Cardiomiopatia ipertrofica Amiloidosi Fabry altre malattie da accumulo: glicogenosi, emocromatosi…

Cardiopatia ipertensiva Pro Ipertrofia ventricolare concentrica Ampia variabilità (entità e tempi) del remodelling ventricolare in risposta all’ipertensione Framingham Heart Study “… direct and continuous relationship between left ventricular mass and the subsequent development of hypertension in previously normotensive subjects…” Contro Breve storia di ipertensione Ampi voltaggi QRS/ spessori parietali con hpt controllata 2003 2008 D1: 3 3,2 aVL: 2,1 2,4 SV1 + RV6: 3,9 4,1

Cardiomiopatia ipertrofica Pro ECG tipico Non altre cause immediate e certe di ipertrofia Stato “ipercontrattile”: FE= 80% nel 2000  FE=76% nel 2009 Contro Relativamente rara (Anamnesi famigliare negativa)  screening nei famigliari? Ipertrofia ventricolare diffusa - simmetrica

Amiloidosi Pro Contro Disfunzione diastolica Ipertrofia concentrica (Possibilità di malattia isolata al cuore) Contro Alti voltaggi ECG (rapporto voltaggio/massa) (Aspetto ECO) Aspetto eco: scarsa sensibilità (26%) Altri segni di malattia: es neuropatia mista moto-sensoriale, proteinuria, cute…

Fabry Emocromatosi Pro Contro Ampia variabilità genotipica e fenotipica Possibilità di malattia limitata a cuore e/o reni Possibilità di insorgenza tardiva, specialmente nelle donne Contro Immagine ECO caratteristica? Emocromatosi Ipotiroidismo e osteoporosi Indici di sovraccarico di ferro negativi Rapporto voltaggio QRS e massa – non alterazioni ECG della conduzione Fabry: Onset by 10 years of age, angiokeratomas, peripheral neuropathy, burning of palms and soles, hypohidrosis or anhidrosis, asymptomatic corneal dystrophy, cardiac involvement with disease progression Danon: contro: sesso fem, (early onset della IVS), severa IVS, pre-eccitazione ventricolare Pro: IVS nelle donne è più tardiva