Progetto ANMCO Regionale FVG FOLLOW-UP DEL CARDIOPATICO CON PATOLOGIA DELL’AORTA ASCENDENTE IL Gruppo di lavoro: Lucia Solinas Antonella Cherubini Gilberto Cattarin Daniela Pavan Gianluca Piccoli Aniello Pappalardo Igor Vendramin Progetto ANMCO Regionale FVG

DILATAZIONE AORTA ASCENDENTE A ETIOLOGIA DEGENERATIVA ECO a 1 anno Valutazione cardiologica ECOCARDIOGRAMMA RMN/ TAC ECO(RMN) annuale NO ECO (RMN) ogni 2 anni RMN /TAC CHIRURGIA ≥ 5.5 cm o AR≥1.5 ≥ 4.5 cm chirurgia valvolare/ CABG crescita rapida 4.5 – 5.4 cm o AR≥1.4 < 4.5 cm con AR >1.3 ECO (RMN) 6 m x 2 Criteri chirurgici Stabile x 2 aa? NO stabile? NO si >75aa STOP si STOP si <75 aa

DILATAZIONE AORTICA IN SINDROME DI MARFAN ECOCARDIOGRAMMA Valutazione cardiologica Stratificazione prognostica Criteri chirurgici Crescita rapida CHIRURGIA NO RMN /TAC > 4.5 cm + π r²/h > 10 > 4.3 cm o AR≥ 1.3 < 4.3 cm Alto rischio? Chirurgia valvolare? ECO (RMN) 6 m x 2 ECO (RMN) annuale SI ECO ogni 6 m RMN /TAC

DILATAZIONE AORTICA IN BICUSPIDIA AORTICA ECO (RMN) annuale Valutazione clinica ECOCARDIOGRAMMA ECO (RMN) 6 m x 2 Criteri chirurgici CHIRURGIA SI RMN/TAC ≥ 5 cm o π r² /h > 10 < 4.4 cm con AR≥ 1.3 4.4 – 4.9 cm sostituzione/riparazione valvolare? NO RMN/TAC SI NO

PAZIENTI OPERATI PER DISSEZIONE AORTICA TIPO A ANGIO-TC a 1 mese, 6 mesi e 12 mesi Se stabile controllo RMN annuale per 5 anni Successivamente, se stabili, controllo RMN ogni 2-3 anni.

PAZIENTI OPERATI PER ANEURISMA AORTA ASCENDENTE TAC a 1 mese su indicazione cardiochirurgica ( ad esempio dilatazione residua arco aortico) Ecocardiogramma TT a 2-3 mesi dall’intervento per valutare: corretto posizionamento della protesi Possibile presenza di pseudoaneurismi in sede di anastomosi o di raccolta periprotesica funzione della valvola aortica o dell’eventuale protesi valvolare Ecocardiogramma annuale a tutti i pazienti almeno per 2-3 anni RMN annuale ai pazienti con sindrome di Marfan per controllo arco e aorta discendente, sedi ad esordio più tardivo di aneurisma e dissezione

DILATAZIONE DELL’AORTA ASCENDENTE: CERTEZZE Prognosi della dissezione aortica Uso delle metodiche Terapia

DILATAZIONE DELL’AORTA ASCENDENTE: CONTROVERSIE, INCERTEZZE, OPPORTUNITA’ Epidemiologia e storia naturale Criteri chirurgici Terapia

Ecocardiogramma nei parenti di 1° grado dei pazienti con sy di Marfan SCREENING DEI FAMILIARI DEI PAZIENTI OPERATI PER PATOLOGIA DELL’AORTA ASCENDENTE Ecocardiogramma nei parenti di 1° grado dei pazienti con sy di Marfan Valutazione genetica nei parenti di 1° grado di pazienti in cui è stata identificata una mutazione genetica -> ecocardiogramma annuale, in assenza di dilatazione aortica alla prima valutazioen, solo nei parenti che presentano la mutazione Ecocardiogramma per escludere bicuspidia o dilatazione aortica nei parenti di 1° grado di: a) pazienti con bicuspidia b) pazienti con aneurisma/dissezione ad esordio prematuro (< 50 anni) c) pazienti con forme familiari di aneurisma/dissezione nei parenti di 2° grado nel caso in cui venga trovato affetto un parente di 1° grado Nei familiari di 1° grado di pazienti con forme familiari di aneurisma/dissezione è ragionevole ripetere l’ecocardiogramma ogni 2 anni