Il percorso di cura nella sla: il ruolo del pneumologo SIMFER Reggio Emilia 19 aprile 2010 Dott.ssa Alessia Fabiano Pneumologia-ASL di Rimini Il percorso di cura nella sla: il ruolo del pneumologo

SLA Malattie neurodegenerativa ad eziologia ignota che colpisce il motoneurone a livello cerebrale e midollare con progressiva atrofia neuromuscolare e precoce coinvolgimento del sistema respiratorio PUMP FAILURE

Meccanica respiratoria Il diaframma e gli altri muscoli respiratori (pompa ventilatoria) Ciclo respiratorio Ventilazione alveolare Adeguata rimozione della anidride carbonica

Debolezza dei muscoli respiratori Inadeguato mantenimento della meccanica respiratoria Inefficacia della tosse insufficienza respiratoria ipercapnica tracheostomia Ingombro bronchiale Infezioni bronco-polmonari Difficoltosa eliminaz. corpi estranei (cibo)‏

Valutazione respiratoria della SLA Sintomi e segni (dispnea, ortopnea, ipersonnia diurna, stanchezza, cianosi, distress respiratorio, cefalea) Prove di funzionalità respiratoria Emogasanalisi arteriosa Studio del sonno Valutazione della tosse

Prove di funzionalità respiratoria Curva flusso/volume (deficit restrittivo; FVC in clino- ed ortostatismo) Massima capacità inspiratoria (MIP) Massima capacità espiratoria (MEP)

SNIF TEST -Indice di deficit diaframmatico nei Pz che non riescono ad effettuare la MIP

Emogasanalisi arteriosa Ipercapnia diurna (PaCO2 > 45 mmHg); Acidosi respiratoria (PaCO2 > 45 mmHg + pH < 7.35) Bicarbonati elevati Ipossiemia arteriosa (nelle fasi avanzate o in caso di associata BPCO)

Polisonnografia/poligrafia/saturimetria Ipoventilazione alveolare durante il sonno (desaturazioni nott. prevalentemente in fase REM ) Apnee/ipopnee sia ostruttive (ipotonia musc. dilatatori faringe) che centrali (ridotta sensibilità drive respiratorio) Frammentazione sonno ipersonnia diurna, cefalea mattutina, irritabilità

Picco di flusso della tosse Indice di inefficacia della tosse 270 l/min: valore normale < 160 l/min. Valore soglia

Percorso pneumologico SLA Valutazione pneumologica precoce Controlli ambulatoriali ogni 3-4 mesi Insufficienza respiratoria Ipoventilazione notturna VENTILAZIONE MECCANICA NON INVASIVA

Ventilazione meccanica non invasiva Supporto della respirazione attraverso un apparecchio che sostituisce o integra la funzione dei muscoli respiratori

Ventilazione meccanica non invasiva- obiettivi mantenimento dei valori EGAA, anche notturni riposo dei muscoli respiratori ritardo del timing tracheostomia miglioramento della qualità di vita aumento della sopravvivenza pochi risultati nel caso di interessamento bulbare (SLA bulbare)

Quando iniziare la NIV? Non trial randomizzati –controllati che danno indicazioni precise; inizio precoce aumento di sopravvivenza e ritardo del timing della tracheostomia NIV preventiva non utile (Raphael et al 1995) Simonds Eur Resp J 2002; 20: 480-487 Simonds Eur Resp Mon 2008

Indicazioni alla NIV Ipercapnia diurna (PaCO2 > 45 mmHg); FVC < 50% del teorico o MIP < 30 cmH2O Ortopnea e/o sintomi da ipoventilazione notturna (ipersonnia diurna)‏

NIV in soggetti con FVC inferiore al 75% Carratù et al Orphanet J Rare Diseases 2009, 4:10

Effetti collaterali della NIV Decubiti nei punti di appoggio dell’interfaccia (scelta della maschera più adatta, corretto posizionamento, maschere in gel, rotazione delle maschere) Congiuntiviti (scelta della maschera più adatta, corretta aderenza) Secchezza delle mucose (umidificatore)

Interfacce Maschera nasale Maschera facciale

Interfacce Total face Olive nasali

Interfacce Maschera oro-nasale Boccaglio

Tracheotomia Alterazioni emogasanalitiche nonostante la NIV in continuo Difficoltosa gestione delle secrezioni Intolleranza alla NIV Avanzato interessamento bulbare

Tecniche di assistenza alla tosse Spremiture manuali del torace Insufflazione manuale (“air stacking”) mediante pallone ambu Insufflazione meccanica (“air stacking”) mediante in- exsufflator o ventilazione meccanica buccale

Manovre di assistenza alla tosse MANUALI MECCANICHE

Obiettivi dell’assistenza alla tosse Facilitare l’espettorazione riduzione ingombro bronchiale riduzione delle broncopolmoniti riduzione atelettasie polmonari Rimozione corpo estraneo inalato Miglioramento della performance respiratoria (incremento della FVC)

C’è evidenza in letteratura di un’ aumentata sopravvivenza, riduzione della morbidità e ritardato timing della tracheotomia associando alla NIV tecniche di assistenza alla tosse Simonds AK Chest 2006; 130: 1879

Controindicazioni Pz non collaborante Interessamento bulbare (mancato controllo glottideo)

INSUFFICIENZA RESPIRATORIA ACUTA Ci sono condizioni acute che peggiorano l’insufficienza respiratoria cronica: Broncopolmonite Atelettasia polmonare Inalazione di corpo estraneo (alimenti)

Non è sempre indicato Utilizzo di aerosol e mucolitici Ossigenoterapia (aumento CO2 !!!) In caso di marcato ingombro bronchiale considerare la necessità di fibrobroncoscopia

Neurologo Pneumologo MDMG Fisiatra Gastroenterologo ORL Malato SLA ADI Famiglia/ Caregiver Fisiatra Rianimatore

Grazie dell’attenzione