Malattie dei nervi periferici: neuropatie

Generalità sul SNP Nervi spinali Nervi cranici Corpo cellulare all’interno della sostanza grigia del midollo spinale (cellule a funzione motoria) o nei gangli spinali (cellule a funzione sensitiva) Assoni emergono dal midollo con le radici (ventrali a funzione motoria, dorsali a funzione sensitiva) Nervi cranici Corpo cellulare all’interno del tronco encefalico Assoni emergono dal tronco dell’encefalo e fuoriescono dai forami cranici

Generalità sul SNP Le fibre nervose possono essere mieliniche (alta velocità di conduzione) o amieliniche (bassa velocità) La mielina periferica, che riveste gli assoni, è diversa, come costituzione, dalla mielina centrale I nervi periferici sono avvolti da tessuto connettivo (epinevrio, perinevrio)

Neuropatie: classificazione 1. In base al tipo di fibre colpite: Motorie Sensitive Autonomiche Miste In base al processo patologico: Demielinizzanti Assonali

Neuropatie: classificazione 2. 3. In all’evoluzione: Acute Subacute Croniche 4. In base alla distribuzione del deficit: Mononeuropatie (colpiti nervi singoli) Multineuropatie (più nervi in modo asimmetrico) Polineuropatie (più nervi, simmetricamente, distali) d) Radicolopatia (interessamento radici dei nervi spinali)

Neuropatie: eziologia Autoimmune sindrome di Guillain Barré Metabolico/carenziale diabete alcoolismo paraproteinemie IRC in corso di sepsi nel malato “critico” Genetico/ereditaria malattia di Charcot-Marie-Tooth

Neuropatie: eziologia Tossica Piombo Chemioterapici (cisplatino) Compressiva Sindrome tunnel carpale Radicolopatia da ernia discale Paraneoplastica Infettiva Herpes Zoster HCV correlata Lebbra

Neuropatie: sintomi clinici Dipende dal tipo e dalla distribuzione delle fibre colpite Sintomi motori ipostenia con ipotonia areflessia fascicolazioni; fibrillazioni, miochimie, crampi (incostanti) atrofia muscolare Sintomi sensitivi parestesie, disestesie dolore neuropatica perdita senso di posizione e vibratoria perdita sensibilità tattile, termica e dolorifica atassia sensitiva ulcere trofiche Sintomi disautonomici ipotensione ortostatica, sincopi alterazione ritmo cardiaco

Sindrome di Guillain-Barré Poliradicoloneuropatia motoria acuta demielinizzante su base autoimmune In 2/3 dei casi precedenti di: malattie infettive (virali) vaccinazioni Evoluzione nel giro di pochi giorni, con ipostenia progressiva ad esordio distale e simmetrico con decorso ascendente. Potenzialmente mortale per ins. respiratoria o disautonomia (necessario ricovero in struttura con rianimazione). Dopo 2-4 sett stabilizzazione del quadro con remissione (ma possibili gravi sequele). Possibile coinvolgimento dei nervi cranici.

Sindrome di Guillain-Barré Diagnosi - clinica EMG (riduzione velocità di conduzione a livello prossimale) analisi liquorale (aumento proteine con cellule normali) Terapia Ig ev plasmaferesi Prognosi - 3% mortalità - 10% disabilità residua - 85% remissione

Neuropatia diabetica Circa la metà dei pz con diabete presenta segni elettrici di danno nervoso, il 15% è affetto da neuropatia clinica correla con l’età di esordio della patologia e con il grado di controllo della glicemia diverse forme Mononeuropatia (anche nervi cranici) Polineuropatia sensitiva simmetrica (frequente) Neuropatia disautonomica Multineuropatia motoria dolorosa prossimale degi arti inferiori (“amiotrofia diabetica”) più spesso ad andamento cronico, talora ad esordio acuto terapia sintomatica (gabapentin, pregabalin amitriptilina)

Herpes Zoster Anche noto col termine “fuoco di Sant’Antonio” Riattivazione virus varicella latente a livello dei gangli sensitivi delle radici dorsali (possibile immunosoppressione) Eruzione vescicolare cutanea in territorio radicolare, seguita da disestesie ed iperalgesia. Possibili sintomi motori. Localizzazioni particolari: zoster trigeminale, paralisi faciale da zoster (con eruzione orecchio esterno); più frequentemente localizzazione a livello toracico Possibile neuropatia dolorosa cronica (neuropatia post-erpetica) Terapia: aciclovir o valaciclovir (TALAVIR) per os, lidocaina topica (EMLA)

Nevralgia trigeminale Classificazione . forma idiopatica (conflitto neurovascolare) . forma sintomatica (SM, tumori, aneurismi, zoster) Clinica attacchi parossistici dolorosi, estremamente intensi (tic douloureux) a carico di una o più branche trigeminali, spesso scatenati da stimolo tattile o propriocettivo in aree “trigger” localizzate al viso Terapia . medica: antiepilettici (CBZ, PHT, GBP) . chirurgica (termocoagulazione del ganglio con radiofrequenze)

Malattia di Charcot- Marie-Tooth Malattia a trasmissione AD (più raramente AR e x linked) Clinica Ipostenia distale a carattere lentamente progressivo con atrofia muscolare. Muscoli più colpiti: mm intrinseci del piede (piede a martello), tibiale anteriore e gastrocnemio con risparmio mm prossimale (aspetto a collo di bottiglia). Deambulazione incerta con andatura steppante. Col progredire della malattia coinvolgimento mm distale arti superiori. Diagnosi - EMG: VCM e VCS marcatamente ridotte - Biopsia nervo: riduzione fibre mieliniche con rimielinizzazione e formazione di strutture “a bulbo di cipolla”

CIDP Polineuropatia Infiammatoria Demielinizzante Cronica Neuropatia di origine autoimmune Clinica Colpisce tutte le età; non è preceduta da infezioni. Nel giro di mesi o anni compare un deficit motorio, prevalente ai mm prossimali, con atrofie, parestesie, atassia sensitiva, areflessia profonda. Esordio subacuto. Decorso remittente-recidivante nei 2/3 dei casi Diagnosi - EMG: VCM e VCS marcatamente ridotte con blocchi di conduzione, ridotto voltaggio dei potenziali sensitivi. - rachicentesi: aumento proteine nel liquor - biopsia nervo surale Terapia - Immunosoppressori - Corticosteroidi - Ig ev

Paralisi faciale periferica Classificazione . forma idiopatica (“a frigore”) . forma sintomatica (diabete, zoster, lesioni ischemiche del tronco encefalico, compressione tumorale) Clinica rima orale stirata verso il basso, rima oculare allargata con impossibilità a chiudere completamente l’occhio, rughe spianate, ipogeusia Prognosi l’80% dei pz guarisce in alcune sett o mesi; è possibile recupero incompleto con residuo deficit e contratture della muscolatura faciale Terapia protezione cornee, steroidi (?), antivirali