Sportello Parkinson: Convivere con la m Sportello Parkinson: Convivere con la m. di Parkinson PROBLEMATICHE VISIVE NELLA M. DI PARKINSON Costantino Schiavi PA di Oftalmologia U.O. Universitaria di Oftalmologia Policlinico S.Orsola/Malpighi Direttore: Prof. E.C. Campos Bologna, 14 GIUGNO 2013

Malattia di Parkinson (PD) Malattia progressiva degenerativa con alterazione dei circuiti dopaminergici nei gangli della base Alterazioni motorie Alterazioni non motorie e disturbi neuropsichiatrici associati (alterazioni sensoriali e cognitive)

Segni e sintomi oculari nel PD Blefarospasmo Aprassia dell'apertura degli occhi Occhio secco Ridotto ammiccamento Allucinazioni visive Ridotta acuità visiva Visione dei colori alterata

Segni e sintomi oculari nel PD Ridotta sensibilità al contrasto Anomalie dei movimenti rapidi (saccadici) Anomalie dei movimenti lenti di inseguimento (pursuit) Alterazioni del campo visivo Deficit di convergenza Limitazione dello sguardo in alto

Segni e sintomi oculari nel PD La ridotta convergenza crea difficoltà nella lettura e nelle attività per vicino I sintomi visivi contribuiscono alla disabilità globale nei pazienti con PD

Fluttuazioni della sintomatologia L'apporto di dopamina è alla base della terapia del PD Il trattamento con dopamina determina fluttuazioni continue, di ora in ora, dei segni e dei sintomi (anche visivi) Questo fenomeno è denominato “wearing off” oppure “on-off fluctuations”

Fluttuazioni “on-off” Blocco della marcia (“freezing of gait”) Bradicinesia Alterazioni dei movimenti oculari L'apporto di dopamina migliora i segni e i sintomi (anche visivi)

Fluttuazioni “on-off” La terapia anti-parkinsoniana consiste nell'assunzione di dosi multiple di farmaci dopaminergici durante il giorno, più frequenti quando la malattia progredisce (fino a 6-7 assunzioni al dì). Il tasso di dopamina nel SNC fluttua durante le ore di veglia. Anche la convergenza fluttua a seconda del tasso di dopamina nel SNC

Fluttuazioni “on-off” Le fluttuazioni “on-off” della convergenza durante le ore diurne compromettono le attività visive per vicino Rappresentano verosimilmente il maggior problema visivo del paziente con PD Gli altri disturbi della motilità oculare, poco incidono sulle performance motorie (disturbi della marcia) del paziente con PD

Fluttuazioni “on-off” Le funzioni visive afferenti (AV, visione cromatica, sensibilità al contrasto) non fluttuano con il trattamento dopaminergico L'impatto sulla qualità della vita delle alterazioni visive nel paziente con PD, pare essere dovuto soprattutto alle alterazioni fluttuanti nella visione per vicino (fluttuazioni della convergenza)

Neurostimolatori L'impianto di neurostimolatori nel cervello è una nuova terapia riservata a pazienti con malattia avanzata, con tremore grave, che rispondono inadeguatamente alla terapia medica classica o che presentano effetti collaterali gravi con la terapia tradizionale (fluttuazioni motorie, discinesie)

Neurostimolatori L'impianto di neurostimolatori profondi aumenta le ampiezze dei potenziali visivi evocati Azione sui movimenti oculari e sulla convergenza?

Gestione del deficit di convergenza La maggior parte dei pazienti con PD non ha exodeviazione (= strabismo divergente) per lontano ma solo per vicino (deficit di convergenza): chirurgia inattuabile Terapia: prismi a base interna nel segmento per vicino dell'occhiale Situazione clinica fluttuante: difficoltà a prescrivere un'unica correzione prismatica

Cosa fare per prescrivere una correz. prismatica adeguata? Valutazione ortottica durante le fasi “on” e le fasi “off” Indicare al paziente quando, in base alle fasi “on” e a quelle “off”, l'occhiale prismatico deve essere utilizzato Collaborazione col neurologo curante per assicurarsi che il regime terapeutico sia ottimizzato, al fine di ridurre al minimo le fluttuazioni motorie

Cosa fare per migliorare la convergenza? Esercizi di convergenza? Prescrizione di più correzioni prismatiche? La modificazione della distanza di lettura è ostacolata dalla correzione ottica della presbiopia che consente un'unica distanza di lettura

Alterazioni delle funzioni visive afferenti (AV, visione cromat Alterazioni delle funzioni visive afferenti (AV, visione cromat., sensibilità al contrasto) Geni collegati al PD Modelli animali (mosca, Drosophila: esprimono la mutazione più comune collegata al PD: LRRK2-G2019S): alterazioni dei neuroni dopaminergici retinici (degenerazione, anomalie mitocondriali, apoptosi, autofagia) I fotorecettori che degenerano non sono dopaminergici (istaminergici) diffusione della degenerazione neuronale (ipotesi di Braak)

Alterazioni delle funzioni visive afferenti: campo visivo Difetti simil-glaucoma Anche in assenza di riduzione dello spessore del RNFL

Alterazioni delle funzioni visive afferenti: AV e visione cromatica Ridotto volume maculare (OCT) Ridotto spessore del RNFL Cause? Perdita dell'effetto trofico indotta dalla deplezione di dopamina nella retina? Studi autoptici: ridotta concentrazione di dopamina nella retina

Alterazioni elettrofisiologiche Alterazioni pERG: disfunzione cellule ganglionari retiniche Alterazioni ERG flash: alterazione degli strati retinici esterni (fotorecettori) Alterazioni ERG multifocale: alterazione delle cellule bipolari

Alterazioni elettrofisiologiche Aumento della latenza dei Potenziali Evocati Visivi (PEV): disfunzione retinica o post-retinica (probabilmente retinica, perchè i neuroni dopaminergici sono rari lungo le vie visive e non si trovano in altre sedi se non la retina)

Terapia con levo-dopa Migliora in maniera transitoria la sensibilità al contrasto, pERG e la latenza dei PEV. Non modifica invece i danni del campo visivo

Occhio secco Ridotto ammiccamento Alterazioni del film lacrimale legate all'età Sostituti lacrimali (lacrime artificiali) Lacrime artificiali spray (si somministrano con un'unica mano)

Blefarospasmo Disturbo invalidante (cecità funzionale) Perdita dell'autonomia Malfunzionamento di circuiti interneuronali inibitori: liberazione del riflesso di ammiccam. Terapia: iniezioni periodiche di tossina botulinica nel muscolo orbicolare dell'occhio Diagnosi differenziale con Aprassia dell'apertura degli occhi (tossina botulinica inefficace)

Blefarospasmo