Classificazione e Clinica EMICRANIA: Classificazione e Clinica a cura di Daniela Grimaldi e Pietro Cortelli Centro per lo studio e la cura delle cefalee e delle algie facciali Dipartimento di Scienze Neurologiche Università di Bologna

Classificazione secondo l’International Headache Society CEFALEE PRIMARIE Emicrania Cefalea di tipo tensivo Cefalea a grappolo e altre cefalee autonomiche trigeminali Altre cefalee primarie CEFALEE SECONDARIE Cefalea secondaria a trauma della testa o del collo Cefalea secondaria a disturbi vascolari cervicali e cerebrali Cefalea secondaria a disturbi intracranici non vascolari Cefalea secondaria all’assunzione o all’interruzione di alcune sostanze Cefalea secondaria ad infezioni Cefalea secondaria a disturbi dell’omeostasi Cefalea o dolore del volto secondario a disturbi del cranio, collo, occhi, orecchie, naso, seni, denti, bocca o altre strutture craniali o facciali Cefalea secondaria a disturbi psichiatrici Nel 2004 l’International Headache Society ha pubblicato una nuova classificazione delle cefalee (ICHD-II), modificando in molti punti la precedente del 1988. Tale classificazione non si propone come lavoro conclusivo ma vuole essere uno strumento utile per la ricerca nell’ambito delle cefalee al fine di migliorare le conoscenze scientifiche e nuovi strumenti terapeutici. In essa si distinguono tre grandi gruppi classificativi:1) le cefalee primarie, tra cui l’emicrania; 2) le cefalee secondarie o sintomatiche e 3) le nevralgie craniche, i dolori facciali centrali e primitivi, altre cefalee. Primo livello della International Classification of Headache Disorders, seconda edizione (ICHD-II): Cephalalgia 2004;24:1-160

Definizione di Emicrania secondo l’International Headache Society Si tratta di una cefalea idiopatica ricorrente, che si manifesta con attacchi della durata di 4-72 ore. Caratteristiche tipiche della cefalea sono: localizzazione unilaterale, dolore pulsante, intensità media o forte, aggravamento con le attività fisiche di routine, associazione con nausea, fotofobia e fonofobia In base alla definizione dell’IHS, l’emicrania si configura come un disturbo di natura idiopatica, accessuale con attacchi di durata temporale definita (4-72 ore) e con precise manifestazioni cliniche (dolore unilaterale, pulsante, associato a nausea, fono e/o fotofobia, aggravato dall’attività fisica).

Emicrania: classificazione secondo l’International Headache Society (ICHD-II) L’emicrania è distinta in due sottotipi maggiori: 1.1: Emicrania senz’aura: forma più frequente caratterizzata da cefalea con aspetti peculiari e sintomi associati. 1.2: Emicrania con aura: caratterizzata da sintomi neurologici focali (non motori) che generalmente precedono ma talvolta accompagnano la fase algica. La cefalea può avere o meno caratteristiche emicraniche (1.2.1; 1.2.2), talvolta l’aura può sussistere da sola (1.2.3) - Se nell’aura emicranica sono presenti disturbi motori reversibili, occorre indagare per possibile emicrania emiplegica familiare o sporadica (1.2.4; 1.2.5). Se i sintomi neurologici dell’aura originano inequivocabilmente dalla regione tronco-encefalica e/o riflettono il simultaneo interessamento di entrambi gli emisferi, in assenza di deficit motori, si diagnostica emicrania basilare (1.2.6) Al punto 1.3: le sindromi periodiche dell’infanzia: possibili precursori comuni dell’emicrania (Vomito ciclico, Emicrania addominale, Vertigine parossistica benigna dell’infanzia) Al punto 1.4: emicrania retinica: attacchi ripetuti caratterizzati da disturbo visivo monoculare (fosfeni, scotomi, cecità) in associazione a cefalea di tipo emicranico Al punto 1.5 : complicanze dell’emicrania: Emicrania cronica: cefalea emicranica per almeno 15 gg/mese da più di 3 mesi senza abuso di farmaci. Stato emicranico: attacco di emicrania disabilitante che dura più di 72 h. Aura persistente senza o con infarto: i sintomi dell’aura durano più di 1 sett. senza o con evidenza neuroradiologica di infarto. Epilessia indotta dall’emicrania: crisi convulsiva scatenata da aura emicranica. Al punto 1.6: probabile emicrania: attacchi e/o cefalee in cui manca una delle caratteristiche necessarie per soddisfare tutti i criteri per le forme codificate. Nell’ICHD-II, al punto 1 è codificato il disturbo emicrania il quale a sua volta si articola in sottogruppi che comprendono: i due sottotipi maggiori (emicrania senz’aura e con aura), le sindromi periodiche dell’infanzia spesso precursori dell’emicrania, l’emicrania retinica, le complicanze emicraniche e le forme probabili di emicrania.

Classificazione secondo l’International Headache Society (ICHD-II) 1. Emicrania 1.1 Emicrania senz’aura 1.2 Emicrania con aura 1.2.1 Aura tipica con cefalea emicranica 1.2.2 Aura tipica con cefalea non-emicranica 1.2.3 Aura tipica senza cefalea 1.2.4 Emicrania emiplegica familiare (FHM) 1.2.5 Emicrania emiplegica sporadica 1.2.6 Emicrania di tipo basilare 1.3 Sindromi periodiche dell’infanzia possibili precursori comuni dell’emicrania 1.3.1 Vomito ciclico 1.3.2 Emicrania addominale 1.3.3 Vertigine parossistica benigna dell’infanzia 1.4 Emicrania retinica 1.5 Complicanze dell’emicrania 1.5.1 Emicrania cronica 1.5.2 Stato Emicranico 1.5.3 Aura persistente senza infarto 1.5.4 Infarto emicranico 1.5.5 Epilessia indotta dall’emicrania 1.6 Probabile Emicrania 1.6.1 Probabile emicrania senz’aura 1.6.2 Probabile emicrania con aura 1.6.3 Probabile emicrania cronica Emicrania e sottogruppi dell’emicrania nella nuova classificazione delle cefalee ICHD-II.

1.1 Emicrania senz’Aura Criteri Diagnostici ICHD-II 2004 Almeno 5 attacchi che soddisfino i criteri B-D B Attacchi di cefalea della durata di 4-72 ore, non trattati o trattati senza beneficio C La cefalea possiede almeno due delle seguenti caratteristiche: 1. Localizzazione unilaterale 2. Dolore pulsante 3. Intensità del dolore da moderata a grave 4. Aggravamento con conseguente evitamento, con l’attività fisica di routine (es: camminare, salire le scale) D Durante la cefalea si verifica almeno uno dei seguenti: 1. Nausea e/o vomito 2. Fotofobia e fonofobia E L’emicrania senz’aura è il sottotipo più frequente di emicrania. La diagnosi prevede che si verifichino almeno 5 attacchi di durata compresa tra le 4 e le 72 ore accompagnati da almeno 2 delle seguenti caratteristiche: dolore unilaterale, pulsante, di intensità moderata o severa, peggiorato dalla attività fisica, e con almeno un fenomeno associato (nausea e/o vomito; fono e fotofobia). Fondamentale è l’esclusione di patologie sottostanti mediante i dati anamnestici, l’esame fisico e neurologico ed eventualmente tramite indagini neuroradiologiche. Non attribuita ad altra condizione o patologia (almeno uno dei seguenti): 1. L’anamnesi, l’esame obiettivo generale e quello neurologico non suggeriscono la presenza di un disturbo organico 2. L’anamnesi e/o l’esame obiettivo generale e/o quello neurologico suggeriscono la presenza di un disturbo organico, ma esso è escluso da appropriate indagini 3. Un disturbo organico è presente, ma gli attacchi di emicrania non sono occorsi per la prima volta in stretta relazione temporale con esso

Emicrania con Aura 1.2.1 Aura tipica con cefalea emicranica Criteri Diagnostici ICHD-II 2004 Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-D B Aura caratterizzata da almeno uno dei seguenti in assenza di deficit motori: 1. Sintomi visivi completamente reversibili, positivi (luci tremolanti, macchie, linee) e/o negativi (es: perdita del visus) 2. Sintomi sensitivi completamente reversibili, positivi (“punture di spilli”) e/o negativi (es: ipoestesia) 3. Disturbi del linguaggio completamente reversibili C Presenza di almeno due delle seguenti caratteristiche: 1. Disturbi visivi omonimi e/o sensitivi unilaterali 2. Almeno un sintomo dell’aura si sviluppa gradualmente in ≥ 5 min e/o diversi sintomi si susseguono in ≥ 5 min 3. Ogni sintomo dura ≥ 5min e ≤ 60 min Esiste un sottotipo di emicrania con aura in cui l’aura tipica è accompagnata da una cefalea con caratteristiche emicraniche. L’aura tipica si caratterizza per l’insorgenza di disturbi visivi e/o sensitivi e/o del linguaggio completamente reversibili, non accompagnati da deficit motori, che insorgono gradualmente in più di 5 minuti e durano non più di 60 minuti. Una cefalea con caratteristiche emicraniche insorge durante i disturbi neurologici o li segue dopo al massimo 60 minuti D Una cefalea che soddisfa i criteri B-D per 1.1 Emicrania senz’aura insorge durante l’aura o la segue entro 60 minuti E Non attribuita ad altra condizione o patologia

Emicrania con Aura 1.2.2 Aura tipica con cefalea non emicranica Criteri Diagnostici ICHD-II 2004 Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-D B Aura caratterizzata da almeno uno dei seguenti in assenza di deficit motori: 1. Sintomi visivi completamente reversibili, positivi (luci tremolanti, macchie, linee) e/o negativi (es: perdita del visus) 2. Sintomi sensitivi completamente reversibili, positivi (“punture di spilli”) e/o negativi (es: ipoestesia) 3. Disturbi del linguaggio completamente reversibili C Presenza di almeno due delle seguenti caratteristiche: 1. Disturbi visivi omonimi e/o sensitivi unilaterali 2. Almeno un sintomo dell’aura si sviluppa gradualmente in ≥ 5 min e/o diversi sintomi si susseguono in ≥ 5 min 3. Ogni sintomo dura ≥ 5min e ≤ 60 min Esiste anche la possibilità che l’aura tipica sia seguita da una cefalea che non soddisfa i criteri diagnostici ICHD-II per l’emicrania. In questo contesto diviene molto più importante diagnosticare con precisione l’aura e differenziarla da altri seri disturbi neurologici transitori (es: attacchi ischemici transitori). D Una cefalea che non soddisfa i criteri B-D per 1.1 Emicrania senz’aura o la segue entro 60 minuti E Non attribuita ad altra condizione o patologia

Emicrania con Aura 1.2.3 Aura tipica senza cefalea Criteri Diagnostici ICHD-II 2004 Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-D B Aura caratterizzata da almeno uno dei seguenti in assenza di deficit motori: 1. Sintomi visivi completamente reversibili, positivi (luci tremolanti, macchie, linee) e/o negativi (es: perdita del visus) 2. Sintomi sensitivi completamente reversibili, positivi (“punture di spilli”) e/o negativi (es: ipoestesia) 3. Disturbi del linguaggio completamente reversibili C Presenza di almeno due delle seguenti caratteristiche: 1. Disturbi visivi omonimi e/o sensitivi unilaterali 2. Almeno un sintomo dell’aura si sviluppa gradualmente in ≥ 5 min e/o diversi sintomi si susseguono in ≥ 5 min 3. Ogni sintomo dura ≥ 5min e ≤ 60 min L’aura tipica con le caratteristiche già citate, può essere l’unica manifestazione clinica del disturbo e pertanto non accompagnarsi a cefalea. Nella maggior parte dei pazienti i due fenomeni emicrania con aura e aura senza emicrania coesistono rendendo immediata la diagnosi. In quei pochi pazienti spesso di età avanzata in cui l’aura emicranica si manifesta isolata, diventa imperativo eseguire accertamenti più approfonditi per escludere che il deficit neurologico transitorio sia secondario ad altre patologie, in primis i disturbi cerebrovascolari. D Non si manifesta cefalea durante l’aura, né nei successivi 60 minuti E Non attribuita ad altra condizione o patologia

Emicrania con Aura 1.2.4 Emicrania Emiplegica Familiare Criteri Diagnostici ICHD-II 2004 Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-C B Aura caratterizzata da deficit motorio completamente reversibile e da almeno 1 dei seguenti: 1. Sintomi visivi completamente reversibili, positivi (luci tremolanti, macchie, linee) e/o negativi (es: perdita del visus) 2. Sintomi sensitivi completamente reversibili, positivi (“punture di spilli”) e/o negativi (es: ipoestesia) 3. Disturbi del linguaggio completamente reversibili C Presenza di almeno due delle seguenti caratteristiche: 1. Almeno un sintomo dell’aura si sviluppa gradualmente in ≥ 5 min e/o diversi sintomi si susseguono in ≥ 5 min 2. Ogni sintomo dura ≥ 5min e ≤ 60 min 3. La cefalea che soddisfa i criteri B-D per 1.1 Emicrania senza aura inizia durante l’aura o entro 60 min. dall’insorgenza dell’aura Quando il deficit neurologico che accompagna o precede l’emicrania è costituito da un deficit motorio reversibile di durata temporale compresa tra i 5 e i 60 minuti, e si accompagna ad almeno uno dei disturbi neurologici caratteristici dell’aura tipica, si configura il quadro clinico dell’emicrania emiplegica. Nella forma familiare, a trasmissione autosomica dominante, almeno un familiare di 1 o 2 grado deve riferire una storia di aura emicranica con disturbi motori. D Almeno 1 familiare di 1 o 2 grado presenta attacchi di cefalea che soddisfano i criteri A-E E Non attribuita ad altra condizione o patologia

Emicrania con Aura 1.2.5 Emicrania Emiplegica Sporadica Criteri Diagnostici ICHD-II 2004 Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-C B Aura caratterizzata da deficit motorio completamente reversibile e da almeno 1 dei seguenti: 1. Sintomi visivi completamente reversibili, positivi (luci tremolanti, macchie, linee) e/o negativi (es: perdita del visus) 2. Sintomi sensitivi completamente reversibili, positivi (“punture di spilli”) e/o negativi (es: ipoestesia) 3. Disturbi del linguaggio completamente reversibili C Presenza di almeno due delle seguenti caratteristiche: 1. Almeno un sintomo dell’aura si sviluppa gradualmente in ≥ 5 min e/o diversi sintomi si susseguono in ≥ 5 min 2. Ogni sintomo dura ≥ 5min e ≤ 60 min 3. La cefalea che soddisfa i criteri B-D per 1.1 Emicrania senza aura inizia durante l’aura o entro 60 min. dall’insorgenza dell’aura Nella emicrania emiplegica sporadica, rimangono identici i requisiti diagnostici di quella familiare ma nessun familiare di 1 o 2 grado riferisce una storia di aura emicraniche con deficit motori. Quest’ultimo dato rende più impegnativa la diagnosi che necessita spesso di indagini neuroradiologiche per escludere altre cause. D Nessun familiare di 1 o 2 grado presenta attacchi di cefalea che soddisfano i criteri A-E E Non attribuita ad altra condizione o patologia

Emicrania con Aura 1.2.6 Emicrania di tipo Basilare Criteri Diagnostici ICHD-II 2004 Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-D Aura caratterizzata da almeno due dei seguenti sintomi, totalmente reversibili, in assenza di deficit motori: B 1. Disartria 2. Vertigine 3. Tinnito 4. Ipoacusia 5. Diplopia 6. Sintomi visivi simultaneamente nei CV nasali e temporali di entrambi gli occhi 7. Atassia 8. Riduzione del livello di vigilanza 9. Parestesie bilaterali simultanee C L’ultimo sottotipo di emicrania con aura è costituito dall’emicrania di tipo basilare ovvero una cefalea con caratteristiche emicraniche accompagnata a sintomi neurologici che evidenziano una chiara origine dalle strutture del troncoencefalo e/o da entrambi gli emisferi simultaneamente interessati, in assenza di deficit motori. Il termine emicrania di tipo basilare ha sostituito il termine precedente di emicrania basilare in quanto il coinvolgimento del territorio vascolare dell’arteria basilare è ancora incerto. CV = Campi Visivi Presenza di almeno due delle seguenti caratteristiche: 1. Almeno un sintomo dell’aura si sviluppa gradualmente in ≥ 5 min e/o diversi sintomi si susseguono in ≥ 5 min 2. Ogni sintomo dura ≥ 5min e ≤ 60 min D Una cefalea che soddisfa i criteri B-D per 1.1 Emicrania senz’aura o la segue entro 60 minuti E Non attribuita ad altra condizione o patologia

Sintomatologia dell’Emicrania Sintomi Premonitori (ore/2-3gg) Fase Algica 4-72h Sintomi Postumi AURA 5-60 minuti Risoluzione * Modificazioni dell’umore * Ipo- o Iper- attività * Desiderio intenso di cibo * Ritenzione di liquidi * Ipersensibilità alla luce, ai suoni e agli odori * Appetito limitato * Stanchezza * Lieve ipersensibilità * Possibile aumento della diuresi Migraine phase slide Lieve Moderata Grave La fase che precede l’emicrania può essere distinta nella fase prodromica e nella fase dell’aura. I prodromi sono sintomi clinici aspecifici che anticipano e segnalano l’insorgenza dell’emicrania. Comunemente sono costituiti da fatica, irritabilità, anoressia, nausea, cambiamenti del carattere, desiderio intenso di cibo. Si ritiene che questi sintomi siano secondari ad una alterazione dell’equilibrio chimico serotoninergico/dopaminergico. I prodromi precedono dal 50 al 70% degli attacchi emicranici. La seconda fase che precede il dolore è l’aura. Il substrato fisiopatologico dell’aura emicranica è la cortical spreading depression, un evento neuro-vascolare caratterizzato da un’onda di depolarizzazione neuronale e gliale che si propaga anteriormente lungo la corteccia cerebrale a partenza dai lobi occipitali alla velocità di 3-5 mm/minuto. La CSD è accompagnata da un iniziale importante incremento del flusso ematico cerebrale di breve durata seguito da una fase più prolungata di ipoperfusione cerebrale che si propaga parallelamente all’ondata di depolarizzazione e determina le manifestazioni neurologiche focali che caratterizzano l’aura emicranica. Solo il 15% circa degli attacchi emicranici si associa all’aura. La fase algica può essere a sua volta distinta in una fase iniziale di dolore lieve di durata variabile nei diversi pazienti (minuti-ore). Successivamente il dolore si intensifica da moderato a grave e a questo livello spesso è pulsante, peggiorato dall’attività fisica ed i sintomi associati, in particolare nausea e/o vomito, sono particolarmente evidenti. La fase successiva al dolore si può caratterizzare per la presenza di sintomi aspecifici (scarso appetito, aumento della diuresi, stanchezza) di durata variabile fino a molte ore. V I II III IV

Presenza concomitante di Emicrania senz’Aura ed Emicrania con Aura (n = 484) 66,3% 29,3% 4,4% Nella maggior parte dei casi (84% degli uomini e 70% delle donne) l’EcA si presenta in forma isolata, tuttavia in uno stesso soggetto possono coesistere emicrania con e senza aura e comparire o addirittura sostituirsi alle crisi di emicrania, aure emicraniche non seguite da cefalea soprattutto nei pazienti meno giovani. La coesistenza delle due forme di emicrania in uno stesso paziente, costituisce oggetto di dibattito sulla loro interdipendenza o autonomia patogenetica e clinica. ESA Entrambe ECA Russell et al., Cephalalgia 1996;16:239-245

Il “Ciclo dell’Emicrania” ATTACCO EMICRANICO SINTOMI CLINICI – Dolore – Nausea – Fonofobia – Fotofobia DISABILITA’ PSICOLOGICA E FUNZIONALE TRA GLI ATTACCHI L’attacco emicranico specie se di forte intensità, può determinare, anche a causa dei sintomi associati, una importante disabilità funzionale tanto da generare una sorta di “ansia anticipatoria” nei pazienti in attesa di un nuovo attacco disabilitante. Si genera quindi una disabilità anche di tipo psicologico e funzionale tra gli attacchi che può di per sè facilitare l’insorgenza di uno nuovo attacco ed alimentare un circolo vizioso. L’emicrania non può essere vista solo come una cefalea, nè come una combinazione di cefalea e altri sintomi associati quali nausea e fotofobia. La disabilità funzionale che questi sintomi portano al paziente durante un attacco sono solo una parte della storia. La maggior parte degli emicranici vive con la paura del prossimo attacco, sapendo che il dolore e la disabilità che provano si ripeterà nel prossimo futuro. Tra un attacco e l’altro, questa paura causa disabilità funzionale come disturbi del sonno, un ridotto senso di benessere e ripercussioni negative sulla vita sessuale. La paura di un attacco emicranico può portare anche a disabilità psicologica come stress emotivo, ansietà e problemi relazionali. Un recente studio Canadese ha riportato che il 31% degli emicranici ha cancellato impegni familiari e il 30% attività sociali a causa di attacchi emicranici. Più della metà degli emicranici interpellati ha affermato che l’emicrania interferisce con i loro rapporti familiari in un modo o nell’altro. Dahlöf CGH, Dimenäs E. Migraine patients experience poor subjective well being/quality of life even between attacks. Cephalalgia 1995; 15: 31-36. Pryse-Phillips W, Findlay H, Tugwall P et al. A Canadian population survey on the clinical, epidemiological and societal impact of migraine and tension-type headache. Can J Neurol Sci 1992; 19: 333-339. DISABILITA’ FUNZIONALE DURANTE L’ATTACCO PAURA DEL PROSSIMO ATTACCO

Aura Emicranica AURA VISIVA (80%) AURA SOMATOSENSORIALE: Disturbi visivi con caratteristica distribuzione emianopsica che iniziando dal centro del campo visivo si sposta verso la periferia o viceversa. DURATA: 5-60 minuti (mediamente 20-30 min) * SINTOMI POSITIVI (fotopsie): spot o flash luminosi, semplici immagini geometriche scintillanti *SINTOMI NEGATIVI: scotomi scintillanti (“spettri di fortificazione”) tipicamente a ferro di cavallo, ma anche linee a “zig-zag”. Nelle forme più gravi, perdita totale o parziale del campo visivo Meno comuni: * SCOTOMA A MOSAICO: scomposizione cromatica delle immagini *“Sindrome di Alice nel paese delle meraviglie”: distorsione delle immagini AURA SOMATOSENSORIALE: Sintomi positivi o negativi di natura sensitiva che accompagnano ma più spesso seguono il deficit visivo: - ipoestesia o parestesie (“puntura di spilli”) avvertite in regione cheiro-orale o digito-linguale omolateralmente al disturbo visivo e controlateralmente alla fase algica DURATA: 5-60 min DEFICIT DEL LINGUAGGIO: Sintomi positivi (disartria) o negativi (afasia) che possono associarsi al disturbo visivo difficile inquadramento diagnostico L’aura costituisce l’elemento caratteristico dell’attacco ed in oltre l’80% dei casi è costituita da disturbi visivi. Questi ultimi possono essere rappresentati da sintomi sia positivi che negativi e nella maggior parte dei soggetti presentano una distribuzione emianopsica che iniziando dal centro del campo visivo si sposta verso la periferia o viceversa (figura). La tipologia dell’aura è relativamente costante nello stesso paziente, ma può assumere connotati molto diversi da un soggetto all’altro. I sintomi visivi positivi sono rappresentati principalmente da fotopsie ovvero spots, flash luminosi o semplici immagini geometriche che scintillano. I sintomi visivi negativi sono costituiti da scotomi scintillanti (denominati “spettri di fortificazione” o teicopsie) caratteristicamente di forma semicircolare a “ferro di cavallo” ma che possono anche manifestarsi come linee a “zig-zag”. Nelle forme più gravi può manifestarsi una perdita parziale o totale del campo visivo. Meno frequentemente i soggetti possono riferire una scomposizione (scotoma a mosaico) o una distorsione delle immagini, quest’ultimo fenomeno è noto come “Sindrome di Alice nel paese delle meraviglie”. Oltre ai disturbi visivi, l’aura emicranica può essere costituita da un’ampia varietà di sintomi neurologici focali che accompagnano o più spesso seguono il deficit visivo e che suggeriscono come il processo che ha generato l’aura possa in alcuni casi estendersi anche al di fuori della corteccia visiva. Le aure somatosensoriali sono rappresentate da sensazioni di ipoestesia o parestesie (tipo “puntura di spilli”) prevalentemente avvertite in regione cheiro-orale o digito-linguale omolaterali al disturbo visivo e controlaterali alla fase algica. Anche deficit del linguaggio come disartria o afasia possono associarsi al disturbo visivo e spesso risultano di difficile inquadramento diagnostico. ICHD-II 2004

Emicrania con Aura: Fase Algica CARATTERISTICHE DEL DOLORE: Qualità * Emicranico: “Aura tipica con cefalea emicranica” * Non Emicranico: “Aura tipica con cefalea non emicranica” Sede * Unilaterale: 55% Durata * Mediamente più breve rispetto all’EsA: 25% < 4 ore Intensità * Giudicata mediamente inferiore rispetto all’EsA: il vissuto di forte preoccupazione che caratterizza l’aura e il sollievo che accompagna la risoluzione dei sintomi neurologici permette probabilmente una migliore sopportazione del dolore La fase dolorosa che segue l’aura, può presentare o meno caratteristiche emicraniche (Aura tipica con cefalea emicranica; Aura tipica con cefalea non emicranica). La durata della fase algica è mediamente più breve di quanto riscontrato nell’EsA risultando inferiore a 4 ore in un quarto dei casi (rispetto all’8,5% dei casi di EsA). La localizzazione del dolore è unilaterale nel 55% dei casi e nel 50% è pulsante. L’intensità del dolore viene giudicata mediamente inferiore a quanto sperimentato durante gli attacchi di EsA. Tuttavia, il vissuto di forte preoccupazione e timore che caratterizza la fase dell’aura, è seguito dal sollievo provato per la scomparsa dei preoccupanti sintomi dell’aura con conseguente migliore sopportazione del dolore. ICHD-II 2004

Emicranica con Aura: Storia Naturale Ricorrenza degli attacchi meno regolare rispetto all’EsA con periodi di remissione anche > 1 anno Si presenta in forma isolata nell’84% degli uomini e nel 70% delle donne ma in uno stesso soggetto possono coesistere EcA ed EsA interdipendenza o autonomia patogenetica ? Con l’età, può ridursi la frequenza delle crisi (spt maschi), può scomparire completamente la fase algica persistendo l’aura da sola Soggetti di sesso maschile, spesso in età avanzata, possono presentare dall’esordio e unicamente aure tipiche senza cefalea Diagnostica differenziale con eventi ischemici transitori L’EcA si caratterizza per una ricorrenza di attacchi molto meno regolare rispetto alla forma senz’aura, con periodi di remissione a volte molto lunghi (> 1 anno) ed una frequenza media degli attacchi decisamente inferiore (nel 60% dei casi, < 1 attacco/mese). Non è tuttavia raro che gli attacchi si raggruppino in un breve periodo ripetendosi a brevissima distanza di tempo (24-48h) per poi riprendere il ritmo usuale. Benché nella maggior parte dei casi (84% degli uomini e 70% delle donne) l’EcA si presenti in forma isolata, in uno stesso soggetto possono coesistere emicrania con e senza aura e comparire o addirittura sostituirsi alle crisi di emicrania, aure emicraniche non seguite da cefalea soprattutto nei pazienti meno giovani. La coesistenza delle due forme di emicrania in uno stesso paziente, costituisce oggetto di dibattito sulla loro interdipendenza o autonomia patogenetica e clinica. Più comunemente nei pazienti che presentano “Aura tipica con cefalea emicranica”, il dolore può, con l’avanzare degli anni, perdere le caratteristiche emicraniche o sparire completamente, mentre la sintomatologia dell’aura può persistere. Si configura pertanto un sottotipo di emicrania individuato da precisi criteri diagnostici e identificato come “Aura tipica senza cefalea”. Alcuni individui, specie di sesso maschile, possono presentare fin dall’esordio e unicamente questo tipo di sintomatologia e poiché spesso si tratta di soggetti in età avanzata, diventa particolarmente importante effettuare una corretta diagnosi differenziale per escludere patologie organiche, in primis attacchi ischemici transitori. ICHD-II 2004

Servizio scientifico offerto alla Classe Medica dalla Merck Sharp & Dohme (Italia) S.p.A. Questa pubblicazione riflette i punti di vista e le esperienze degli autori e non necessariamente quelli della Merck Sharp & Dohme (Italia) S.p.A. 11-10-MXT-2007-IT-1295-SS