La diagnosi di BPCO 1. Persistente riduzione del flusso aereo. 2. Esclusione di altre cause di bronco-ostruzione cronica. 3. Anamnesi di presenza di fattori di rischio. 4. Presenza o meno di sintomi. La spirometria è il gold standard per la diagnosi e l’inquadramento della BPCO. Note La spirometria rappresenta il test strumentale meglio standardizzato, più riproducibile e oggettivo. Il medico di medicina generale dovrebbe avere la possibilità di eseguire un esame spirometrico nel suo ambulatorio senza difficoltà.

Stadiazione spirometrica Stadio Riscontri strumentali I Lieve • VEMS/CVF < 0,7 • VEMS ≥ 80% del teorico II Moderato • VEMS/CVF < 0,7 • 50% ≤ VEMS < 80% III Grave • VEMS/CVF < 0,7 • 30% ≤ VEMS < 50% IV Molto grave • VEMS/CVF < 0,7 • VEMS < 30% del teorico oppure • VEMS < 50% del teorico in presenza di insufficienza respiratoria (PaO2 < 60 mmHg) Note Il valore del VEMS diminuisce negli anni e più velocemente nei soggetti affetti da BPCO, per questo la spirometria è utile per monitorare la progressione della malattia. Andrebbe ripetuta a intervalli minimi di 12 mesi. Legenda: VEMS = Volume Espiratorio Massimo nel 1° secondo; CVF = Capacità Vitale Forzata.

Classificazione multidimensionale Variabili Punteggio nel “BODE index” 0 1 2 3 VEMS (% teorico) ≥ 65 50 - 64 36 - 49 ≤ 35 Test del cammino (metri) ≤ 350 250 - 349 150 - 249 ≤ 149 Grado di dispnea (MMRC scale) 0 - 1 2 3 4 Body mass index (BMI) > 21 ≤ 21 Note BODE = indice composito predittivo di mortalità per tutte le cause. Test del cammino = distanza percorsa camminando alla massima velocità per 6 minuti. MMRC = Modified Medical Research Council.

Patogenesi Modificazioni indotte dall'infiammazione a carico di: • piccole vie aeree > rimodellamento della parete e presenza di essudato nel lume > aumento delle resistenze • parenchima polmonare > distruzione dei setti alveolari e degli attacchi alveolari > riduzione del ritorno elastico Esito > riduzione del flusso aereo espiratorio. Note L'infiammazione è sostenuta da macrofagi, linfociti T CD8+ e neutrofili.

Riduzione del flusso aereo Cause reversibili • Accumulo di cellule infiammatorie, muco ed essudato nei bronchioli. • Contrazione della muscolatura liscia bronchiolare. • Iperinsufflazione dinamica durante l’esercizio fisico. Cause irreversibili • Fibrosi della parete bronchiolare. • Riduzione del ritorno elastico. • Distruzione del supporto alveolare.

BPCO: comorbilità • Causali • Complicanti Note La BPCO si associa frequentemente ad altre malattie croniche che possono riconoscere fattori di rischio comuni, o rappresentare effetti sistemici della BPCO, o ancora essere coesistenti senza alcuna relazione causale.

Principali comorbilità • Insufficienza cardiaca cronica • Coronaropatia e infarto miocardico • Vasculopatia periferica • Embolia polmonare • Aritmie • Neoplasia polmonare • Sindrome metabolica • Diabete mellito • Osteoporosi • Depressione

Radiografia del torace Alterazioni radiologiche associate a BPCO: • segni di iperinsufflazione > appiattimento del diaframma, aumento dello spazio retrosternale; • ipertrasparenza dei polmoni; • rarefazione e/o redistribuzione del disegno vascolare; • bolle enfisematose; • marcato ispessimento delle pareti bronchiali. Note Bronchiectasie varicoidi o sacciformi, a contenuto aereo oppure contenenti fluido, o livelli idro-aerei, possono essere individuate sul radiogramma. Possono essere visibili i segni di ipertensione arteriosa polmonare con cuore polmonare cronico.

Radiografia del torace Valutazione delle riacutizzazioni gravi > scompenso cardiaco > polmoniti infettive > pneumotorace

Trattamento Nella maggior parte delle persone, la cessazione dell'abitudine al fumo è l’intervento più efficace ed economicamente vantaggioso per ridurre il rischio di sviluppare BPCO e arrestarne la progressione.

Interventi educativi Razionale Educazione del paziente > migliore capacità di gestione della malattia. Educazione del paziente > migliore risposta alle riacutizzazioni. Educazione del paziente > cessazione dell'abitudine di fumare. Obiettivi • Acquisizione di conoscenze. • Riduzione del fabbisogno di cure e miglioramento dell'autonomia funzionale. • Miglioramento dello stato di salute. • Aderenza alle norme basate sull’evidenza.

Trattamenti farmacologici Broncodilatatori per via inalatoria: • beta2-agonisti a breve durata d'azione; • beta2-agonisti a lunga durata d'azione; • anticolinergici. Glucocorticosteroidi inalatori in caso di ripetute riacutizzazioni. Note Si parte dai beta2-agonisti a breve durata d'azione per BPCO allo stadio I per arrivare ai cortisonici solo in fase III. Dallo stadio II in avanti alla terapia farmacologica vanno affiancati anche gli altri tipi d'intervento (riabilitazione, ossigenoterapia). Un trattamento farmacologico regolare è importante per migliorare i sintomi, migliorare la qualità della vita, aumentare la tolleranza allo sforzo e ridurre numero e gravità delle riacutizzazioni.

Altri farmaci Vaccinazione antinfluenzale > riduce del 50% la comparsa di patologie gravi e la mortalità. Vaccinazioni: • antinfluenzale ed antipneumococcica > consigliate per tutti i pazienti con BPCO. Note Indipendentemente dalla gravità della patologia, nei pazienti con BPCO occorre promuovere la profilassi e la riduzione dei fattori di rischio modificabili.

Trattamenti non farmacologici • Riabilitazione • Ossigenoterapia • Ventilazione meccanica • Chirurgia

Trattamenti non farmacologici: Riabilitazione Non dipende dal livello di ostruzione delle vie aeree. > Migliora la capacità di esercizio fisico. > Migliora la dispnea. > Migliora la qualità della vita. Programmi strutturati in regime di: • degenza; • day-hospital; • domiciliare. Note Gli effetti positivi degli interventi riabilitativi dipendono dalla durata e dal numero di sedute (consigliate almeno 12) e si protraggono per almeno un anno dal termine del programma.

Trattamenti non farmacologici: Ossigenoterapia A lungo termine (≥ 15 ore/die): • aumenta la sopravvivenza; • riduce i giorni di ospedalizzazione del 43,5%; • riduce le percentuali di ricovero del 23,8%; • riduce del 31,2% il numero di pazienti con almeno un’ospedalizzazione. Note Si suggerisce un utilizzo più vicino possibile alle 24 ore/die. L’efficacia dell'ossigenoterapia a lungo termine (OLT) in pazienti con ipossiemia intermittente (notturna, da sforzo) non è provata.

Trattamenti non farmacologici: Ventilazione meccanica NPPV = ventilazione meccanica non invasiva a pressione positiva. In aggiunta alla OLT: • migliora gli scambi respiratori; • migliora i sintomi; • migliora la qualità della vita. NON influenza la sopravvivenza.

Trattamenti non farmacologici: Chirurgia • Bullectomia. • Riduzione chirurgica di volume polmonare. • Riduzione volumetrica di enfisema per via broncoscopica. • Trapianto polmonare.

Trattamento delle riacutizzazioni Domiciliare: • broncodilatatori a rapida insorgenza d’azione per via inalatoria; • glucocorticoidi sistemici preferibilmente per os; • antibioticoterapia in caso di origine batterica. Note I pazienti con segni clinici di infezione bronchiale possono beneficiare anche di una terapia antibiotica appropriata.

Trattamento delle riacutizzazioni Richiesta di ospedalizzazione in presenza di: • marcato aumento dell’intensità dei sintomi; • BPCO classificata grave; • comparsa di cianosi o edemi periferici; • mancata risposta al trattamento; • comorbilità serie; • aritmie di nuova insorgenza; • dubbio diagnostico; • età avanzata; • comparsa di disturbo del sensorio; • non autosufficienza e/o mancato supporto familiare.

Bibliografia Progetto Mondiale BPCO GOLD Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease Linee-Guida Italiane Ferrara, 8-10/3/2007