TUMORI endocranici e spinali

Tumori: epidemiologia Prevalenza ( primari + metastatici): 100/100.000 Incidenza: 30/100.000/anno Tumori spinali/tumori endocranici=1/7 Responsabili dell’1% di tutti i decessi Frequenti nell’infazia Picco di incidenza: 40-55 anni

Tumori: classificazione 1) tumori neuroectodermici . Astrocitoma . Oligodendroglioma . Glioblastoma . Ependimoma . Medulloblastoma . Plesso papilloma . Tumori neurali (gangliocitoma, ganglioblastoma,neuroblastoma) 2) tumori mesodermici . Mengioma . Meningosarcoma . Linfoma cerebrale primitivo

Tumori: classificazione 3) tumori delle guaine nervose . Neurinoma . Neurofibroma 4) tumori della regione sellare . Adenoma . Craniofaringioma 5) tumori pineali (pineocitoma, pineoblastoma) 6) tumori vascolari (emangioblastoma) 7) tumori congeniti (cordoma, teratoma, cisti dermoide) 8) tumori metastatici

Tumori endocranici: sintomatologia Ipertensione endocranica - cefalea - vomito - “papilla da stasi” - disturbo dello stato di coscienza >>> ernie cerebrali - sub-falciale - trans-tentoriale (sindrome uncale) - nel forame magno (delle tonsille cerebrali)

Tumori endocranici: sintomatologia Idrocefalo - ostruttivo (triventricolare e tetraventricolare) ostruzione della circolazione del liquor (tumori del tronco cerebrale e sottotentoriali) - da ipersecrezione eccessiva produzione di liquor (plessopapillomi) - aresorptivo ridotto assorbimento di liquor (meningiti della base, postumi di ESA) - da atrofia del parenchima encefalico (idrocefalo normoteso) Crisi epilettiche sintomatiche parziali con secondaria generalizzazione presenti nel 50% dei pazienti con tumori cerebrali

Tumori cerebellari: sintomatologia Istotipi principali: medulloblastoma (maligno, origina dal verme cerebellare, tipico dell’età pediatrica) astrocitoma cerebellare (benigno, a sede emisferica, proprio dell’età giovanile) Sintomatologia: precoce sindrome da ipertensione endocranica sindrome della linea mediana (disturbi dell’equilibrio e della marcia) sindrome emisferica: interessa gli arti omolaterali al tumore con asinergia, dismetria, adiadocinesia, lateropulsione verso il lato del tumore vertigini, nistagmo, ipotonia, areflessia “cerebellar fits”

Tumori neuroectodermici: gliomi Tumori endocranici Tumori neuroectodermici: gliomi - Astrocitoma: . tipico dell’età giovanile-adulta . localizzazione prevalentemente emisferica . a lento sviluppo . nel 50-70% dei casi sdifferenziazione verso forma anaplastica -Oligodendroglioma: . proprio dell’età adulta . a sviluppo prevalente nella sostanza bianca con successiva invasione corticale e meningea . a lento sviluppo con rara sdifferenziazione . tipica presenza di calcificazioni endotumorali -Glioblastoma: . proprio dell’età adulta (picco nella V decade) . il più frequente dei gliomi . localizzazione ubiquitaria con aree necrotico emorragiche endotumorali . a rapida crescita e a prognosi rapidamente infausta . tendenza a diffondere controlateralmente (glioma a farfalla) . marcato effetto massa

Tumori mesodermici: meningiomi Tumori endocranici Tumori mesodermici: meningiomi tumori che originano dallo strato superficiale dell’aracnoide 20% dei tumori endocranici picco di incidenza in età medio-avanzata modesta prevalenza nel sesso femminile localizzazioni: - sovratentoriale (parasagittale, falce, convessità emisferiche) - base cranica (ala sfenoide, doccia olfattoria, tuberculum sellae, clivus)

Tumori mesodermici: meningiomi Tumori endocranici Tumori mesodermici: meningiomi tumori benigni a crescita molto lenta (salvo rare varianti a carattere infiltrante) tendenza a recidivare dopo asportazione chirurgica sintomatologia legata alla sede: - parasagittale e falce: monoparesi crurale, paraparesi spastica - convessità: emiparesi spastica controlateraleDisturbi sensitvi controlaterali crisi epilettiche parziali motorie e sensitive - doccia olfattoria: sindrome di Foster Kennedy - tuberculum sellae: disturbi visivi da compressione del chiasma - angolo ponto cerebellare: ipoacusia, vertigini, nevralgia V paio di nervi cranici - convessità cerebellare: segni-sintomi cerebellari, ipertensione endocranica

Tumori mesodermici: linfoma primitivo Tumori endocranici Tumori mesodermici: linfoma primitivo tumore raro proprio dell’adulto maligno, infiltrante a sviluppo in sede parenchimale (corpo calloso, nuclei della base, pareti ventricolari) diagnosi confermata con biopsia estremamente sensibile agli steroidi da distinguere da localizzazioni endocraniche di un linfoma sistemico

Tumori della regione sellare Tumori endocranici Tumori della regione sellare - Adenomi ipofisari . secernenti . non secernenti Tre principali gruppi di sintomi sintomi da lesione del chiasma ottico (emianopsia bitemporale) sintomi da ipertensione endocranica (tardivi) sintomi da disfunzione ipotalamo-ipofisaria (legati alla compressione dell’ipotalamo o alla produzione di ormoni (PRL, GH, ACTH) da parte dell’adenoma Craniofaringioma tumore benigno derivato da residui della tasca di Rathke Tipico dell’età giovanile sintomi legati a compressione di chiasma ottico, ipofisi e terzo ventricolo

Tumori delle guaine nervose: neurinoma Tumori endocranici Tumori delle guaine nervose: neurinoma deriva dalle cellule di Schwann della componente vestibolare dell’ VIII nc più frequente fra i tumori dell’ “angolo ponto-cerebellare” a lento accrescimento, capsulato, si sviluppa a partire dal meato acustico interno con successiva estensione all’angolo ponto-cerebellare Sintomatologia: ipoacusia progressiva monolaterale seguita da disturbi vestibolari con alterazioni dell’equilibrio e nistagmo (fase otologica) quindi paralisi periferica del VII, deficit del V, sindrome cerebellare omolaterale, sindrome vestibolare centrale, idrocefalo (fase extrameatale) Diagnosi: audiogramma, BAEP, RMN encefalo con Gad Terapia: chirurgia

Tumori endocranici Metastasi Rappresentano il 25% dei tumori endocranici in ordine di frequenza da: polmone mammella melanoma rene-vescica colon retto spesso multiple a localizzazione al confine tra sostanza bianca e corteccia sintomatologia legata alla sede (deficit neurologici/crisi epilettiche) Carcinomatosi meningea: mts multiple o diffuse infiltranti lo spazio subaracnoideo

Tumori endocranici: diagnosi - Neuroimaging TAC cranio basale TAC con mdc (alterazione BEE) RMN encefalo Angiografia cerebrale (circoli patologici) Neuroimaging funzionale (interessamento di “aree eloquenti”) - Biopsia (tipizzazione e pianificazione terapia)

Tumori: terapia Terapia di supporto . antiedemigena diuretici osmotici (mannitolo) corticosteroidi ev o im . antiepilettica Terapia specifica . Chirurgia . Radioterapia . Chemioterapia Strategie differenti a seconda dell’oncotipo

Tumori spinali Classificazione: intramidollari (originano dal tessuto nervoso midollare) extramidollari extradurali (dai tessuti circostanti il midollo) intradurali (da leptomeningi o radici nervose) In ordine di frequenza: extramidollari intradurali: neurinomi e meningiomi (50% dei tumori spinali) extramidollari extradurali (metastasi, sarcomi, linfomi) intramidollari: molto meno frequenti di quelli extramidollari oncotipi più comuni: ependimoma ed astrocitoma

Tumori spinali Sintomatologia A) Tumori extramidollari: sintomi legati alla compressione dei fasci midollari con: . dolori radicolari omolaterali . disturbi piramidali (paraparesi, iperreflessia, Babinski) . deficit sensibilità superficiale e profonda . turbe sfinteriche B) Tumori intramidollari: . dolori cordonali e parestesie . anestesia sospesa . dissociazione di tipo siringomielico dell’anestesia . disturbi motori da lesione dei fasci piramidali o del II motoneurone . disturbi sfinterici