nelle Cardiopatie Congenite Il Ruolo del Counselling Prenatale nelle Cardiopatie Congenite Francesco De Luca U.O. Cardiologia Pediatrica - Ospedale Ferrarotto Catania www.cardiologiapediatricact.com

In Puero Homo “Cosa hai sentito finora del mondo attraverso l’acqua e la pelle tesa della pancia della mamma? Cosa ti hanno detto le tue orecchie imperfette delle nostre paure?” Paolo Crepet

Cos’è la qualità di vita? La qualità di vita che compare come argomento nell’Index Medicus dal 1966 ha avuto in questi ultimi 30 anni un enorme sviluppo. E’ quello della qualità di vita un concetto molto vasto difficile da comprendere. Coinvolge infatti diversi aspetti in campo somatico, psicologico e interpersonale (Kuchler e coll., 1991), tra cui di estrema importanza sono le percezioni e le esperienze soggettive, oltre che alcuni fattori oggettivi. Sono da considerare inoltre l’aspetto psicosociale, valutabile attraverso la possibilità di mantenere un lavoro, il reddito, i ruoli assunti in famiglia. E infine che la Qualità di Vita non è una condizione stabile e definita, ma varia costantemente nel tempo. Nonostante tuttavia queste variazioni interindividuali e infraindividuali, per cui ognuno vive la sua esistenza con differenze quotidiane e situazionali, la maggior parte delle persone tende ad assumere un modello di vita che individua e condivide ed in cui si riconosce: tutto ciò può essere denominato “stile di vita”.

Oggi all’espressione “Qualità di vita” si preferisce quello di Qualità di vita connessa alla salute, meglio nota con la sigla HRQL (Health Related Quality of Life). E già questa precisazione circoscrive la portata dell’argomento, non la qualità di tutta la vita, ma solo di quella connessa alla salute, cioè in qualche modo al benessere psicofisico della persona. Da molto tempo ormai il benessere psicofisico del paziente è diventato oggetto di studio in medicina: da quando l’OMS formulò nel 1946 la definizione di salute come “lo stato di completo benessere fisico, psichico e sociale e non solamente come assenza di malattia”. L’espressione di HRQL può essere allora considerata come una chiave di lettura, un “parametro” per valutare tutti i nuovi compiti che la medicina si è data. Sono nati così, molti strumenti per la valutazione della HRQL, come il Sickness Impact Profile (SIP) (Bergner et al., 1981), che si riferisce all’impatto della malattia sulla vita quotidiana, in termini di modificazione del comportamento.

Nei pazienti con cardiopatia congenita, si osservano quei parametri oggettivi e soggettivi che possono influenzare la qualità di vita: l’istruzione, il lavoro, la famiglia, le cure mediche, ma anche la percezione e valutazione di sé. La storia di questi pazienti infatti, è il risultato di un continuo intreccio tra una storia medica, spesso chirurgica, una storia biologica, una sociale, e una storia psicologica. Una storia biologica dove diventano importanti le varie tappe evolutive come la pubertà, il raggiungimento di una sessualità adulta, la gravidanza e le problematiche legate a rischi di generare dei figli malati che implicano dei particolari riadattamenti psicofisici. Una storia sociale che si scontra con problemi di lavoro, con una performance continuamente influenzata dalla necessità di cure mediche. Una storia psicologica legata alla struttura di personalità, alle relazioni psicoaffettive significative e come la famiglia contiene mentalmente ed emozionalmente la cardiopatia.

Ma per la Famiglia…. La nascita di un bambino cardiopatico è causa di intensa sofferenza per la coppia genitoriale, che si trova ad elaborare un doppio lutto: quello fisiologico legato alla perdita del bambino immaginato e fantasticato e quello legato alla salute del bambino e della propria immagine di buoni genitori portatori di vita. Il bambino stesso, con la sua fragilità e la sua malattia, evoca dei sensi di colpa… La qualità di vita di questi bambini, è condizionata da numerosi fattori quali: i ricoveri ospedalieri, le frequenti visite amb., il rendimento scolastico, la disabilità di base, lo sviluppo puberale, l’accettazione della propria condizione e tanto altro, a cominciare dalle frequenti patologie associate...

“la famiglia del bambino cardiopatico è una famiglia la cui stabilità affettiva è stata messa profondamente in crisi. Il nucleo familiare si trova improvvisamente nella necessità di organizzare una massa notevole di sentimenti di rifiuto e di rabbia, che non possono trovare spazio espressivo per la gravità stessa della situazione e per la necessità di sviluppare rapidamente sentimenti positivi”.

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Ruolo della Diagnostica Prenatale Diagnosi Prenatale Counseling Prenatale

Definizione Counselling tradotto letteralmente significa “terapia” (Hazon Garzanti ), mentre traslato nella nostra lingua, specificamente nell’ambito della cardiologia fetale, significa consulenza volta al chiarimento delle problematiche connesse ad una cardiopatia fetale al fine di deciderne e pianificarne la sua gestione più adeguata.

Ruolo della Diagnostica Prenatale Counseling prenatale Corretta informazione dall’equipe Definizione dell’iter terapeutico e della prognosi finale Interruzione/continuazione della gravidanza Programmazione del parto Gestione neonatologica

L’età gestazionale nella quale si riscontra una cardiopatia fetale condiziona in modo determinante il counselling Se la diagnosi viene posta prima della 24ª settimana di gestazione: - proseguire ? - interrompere ? L’interruzione volontaria di gravidanza (IVG), dopo i primi 90 giorni (Legge 194/78, art. 6) può essere praticata soltanto nel caso in cui: la gravidanza o il parto comportino un grave pericolo per la vita della donna; siano state accertate rilevanti malformazioni del nascituro, che determino un grave pericolo per la salute fisica o psichica della donna.

Come il counselling può “influenzare” la famiglia a) direttamente, consigliando una decisione specifica b) indirettamente, influenzando i processi mentali attraverso i quali si giunge alla decisione.

il cardiopatico è il feto, ma la paziente è la madre ! Il medico, chiamato a fornire informazioni sulla cardiopatia del feto e su quale potrebbe essere la storia naturale del bambino, a breve/medio/lungo termine, possiede informazioni limitate (quando si parla di diagnosi prenatale i dati riferiti sono prevalentemente basati su probabilità, non su certezze) per cui le incertezze sull’outcome diventano la regola. “Last but not least”, i ruoli cardiopatico/paziente sono invertiti: il cardiopatico è il feto, ma la paziente è la madre !

Il counselling prenatale impegna il cardiologo che deve: verificare l’attendibilità e la completezza della diagnosi di malformazione cardiaca fetale avere la capacità di trasmettere informazioni in modo neutrale, non orientate. NON SI DEVONO QUINDI: • enfatizzare gli aspetti positivi, che potrebbero indirizzare verso la prosecuzione di gravidanza • evidenziare gli aspetti negativi, che al contrario potrebbero spingere verso l’interruzione di gravidanza

Qualsiasi annuncio può essere fatto in modi diversi!

Con vari pathos

L’Annunciata si presenta ai nostri occhi… Sola dentro la teca di un silenzio buio e palpitante. La mano sinistra si ritrae a comporre le pieghe del manto: Maria è ferma e risoluta nel dire la sua castità. Il volto è una sorgente di luce tersissima: svela il passaggio dell’Angelo Annunciante. Gli occhi chini e dolcissimi sono assorti nel Mistero più Grande: il Segno di Dio e’ ora in Maria.

Come effettuare la consulenza cardiologica * Tenere sempre presente che ogni coppia proviene da realtà socio-culturali diverse * Il medico deve essere in grado di fornire alla coppia gli elementi tecnici che permettano loro di prendere, in piena autonomia, a seconda dei propri principi etici, religiosi e culturali, la decisione ritenuta più giusta

Come effettuare la consulenza cardiologica * Mettere a proprio agio la coppia * Usare parole semplici, accompagnate da disegni esemplificativi * Fondamentale anche il tono della voce * Accertarsi che la coppia abbia compreso il significato della CC * Rendersi sempre disponibili per ulteriori colloqui

Chi effettua Counseling prenatale: Il Cardiologo Pediatra, che deve possedere una corretta conoscenza della storia naturale delle CC e del loro trattamento Eventualmente INSIEME A L’Ecografista ostetrico, nel caso di eventuali anomalie associate Il Genetista, nel caso di CC associate ad alterazioni cromosomiche

In che cosa consiste il Counseling prenatale: * Spiegare la natura e il significato emodinamico della CC * Prospettare il decorso in utero e dopo la nascita: a) Cardiopatie semplici, non urgenze neonatali b) Cardiopatie più complesse, non a carattere di urgenza neonatale c) Urgenze neonatali, con dotto-dipendenza sistemica o polmonare * Programmare il luogo del parto in base al tipo di CC, necessità o meno di correzioni chirurgiche, tipo /tempi /tappe /rischi operatori /prognosi finale stimata

Counseling prenatale: * Prospettare eventuale possibile associazione con altre anomalie extracardiache, cromosomiche: * valutare i risultati dell’ecografia ostetrica di 2° livello * proporre, nei casi indicati, l’esame del cariotipo fetale mirato alla CC in questione (ad es. specificando necessità del metodo FISH per la delezione 22)

Opzioni chirurgiche I rischi operatori segnalati devono fare riferimento ai centri prospettati per la cura del caso e preferibilmente indicati dal cardiochirurgo Tuttavia, occorre considerare che il quadro morfo funzionale possa modificarsi dopo la nascita Occorre ricordare anche il rischio di complicanze perioperatorie, ivi incluse quelle neurologiche Gli Outcomes di cui si parla, devono essere quelli propri del centro

Opzioni della coppia: Interruzione della gravidanza, nel caso di CC complesse o con associate anomalie cromosomiche /extracardiache entro le 24 s.g. La coppia deve essere correttamente informata sulla possibilità di effettuare questa scelta, ma l’operatore dovrebbe evitare di dare consigli o rispondere a domande tipo “ se fosse suo figlio, come si comporterebbe lei?” Molti contestano che sia impossibile essere del tutto “neutri” durante il counselling, ciò potrebbe anche essere imputabile ad un inadeguato training dell’operatore

Come prospettare la qualità di vita futura del bambino integrazione con altri bambini possibilità di praticare sport scolarità ecc. E’ evidente che per le CC più complesse non è possibile fornire risposte completamente ottimistiche: E’ più corretto sottolineare che la qualità di vita futura del bambino dipenderà dalla presenza, o meno, di complicanze post chirurgiche

La coppia deve comunque sentirsi appoggiata dall’equipe della diagnostica prenatale, a prescindere dal tipo di decisione che prenderà Perché vi possono essere anche molti validi motivi per scegliere l’interruzione: evitare sofferenze al neonato, temere ripercussione sull’equilibrio familiare, precedenti esperienze con figli malformati, altri ancora…

Non bisogna infine trascurare gli effetti psicologici avversi, intriseci alla Diagnostica Prenatale: se si opta per la continuazione della gravidanza: stress ed ansietà (per le informazioni ottenute e per la modalità del counselling), possono condizionare e compromettere il rapporto madre/figlio prima e dopo il parto se si decide per l’interruzione di gravidanza: gravi conseguenze, anche a lungo termine, possono colpire, soprattutto la mamma, a causa del senso di colpa.

Essenziale il ruolo dello psicologo pediatrico Entrambe le scelte comportano un grave stress per la coppia Essenziale il ruolo dello psicologo pediatrico Vari studi riferiscono del problema della elaborazione del lutto, dopo la decisione di interrompere la gravidanza, che viene paragonata, per molti aspetti, con la sofferenza provata dopo la morte di un figlio nato Può essere utile il confronto con altri genitori di bambini con CC

Esso va offerto con grande coscienza ed umiltà. Il counseling rimane una parte estremamente delicata ed improba della diagnostica prenatale. Esso va offerto con grande coscienza ed umiltà. È la capacità di porgersi dinnanzi ad una condizione di difficoltà della coppia ciò che rende nobile ed unica la nostra professione