IDROCEFALO 24 novembre 2011

IDROCEFALO Definizione: dal greco “acqua nel cranio” Aumento patologico di liquor cefalo-rachidiano (LCR) all’interno dei ventricoli cerebrali o, meno frequentemente, negli spazi subaracnoidei (idrocefalo esterno) Deriva da uno squilibrio fra LCR prodotto e riassorbito

LCR Liquido chiaro, “ad acqua di roccia” , bassa pressione: 16-20 mmHg Piccolissime quantità di proteine (10-20 mg/dL) 0-8 elementi cellulari/mmc (leucociti) Produzione di circa 20 cc/ora prevalentemente dai plessi corioidei (80% circa) ma anche dall’ependima e in misura minore dalle meningi (pia madre). Riassorbimento da parte dei villi aracnoidei grazie al gradiente di P idrostatica tra LCR (150 mmH2O) e SSS (seno sagittale superiore) (90 mm H2O) Circolazione determinata da produzione di nuovo LCR, movimento delle cilia ependimali, pulsazioni ed "effetto pompa" conseguenti alla sistole/diastole dei plessi, degli emisferi, dei vasi della base FUNZIONI: protezione di cervello e midollo spinale (“cuscinetto idraulico”), veicolo per sostanze nutrienti e di scarto

LCR - circolazione

IDROCEFALO - CLASSIFICAZIONI EPOCA DI INSORGENZA: congenito (anomalie nello sviluppo fetale o anomalie genetiche) o acquisito FISIOPATOLOGIA – da iperproduzione di LCR, da ridotto riassorbimento (per ostruzione intra o extraventricolare o per ridotta capacità di riassorbimento) SEDE – non comunicante (da ostruzione intraventricolare) o comunicante (ostacolo al riassorbimento a livello dei villi aracnoidei o ostruzione extraventricolare) CLINICA: acuto o cronico L’idrocefalo ostruttivo si può distinguere in 2 forme a seconda della sede: intraventricolare o extraventricolare (es.meningite o emorragia subaracnoidea)

IDROCEFALO CONGENITO Macrocrania, fontanella anteriore tesa, cute della testa sottile e tesa, vene epicraniche estremamente evidenti, suture craniche allargate CAUSE Stenosi congenita dell’acquedotto Difetti genetici (es. proteina di adesione cellulare L1CAM gene su cromosoma Xq28) Chiari II (90% idrocefalo): parte del cervelletto e del IV° ventricolo si estendono attraverso il forame magno, bloccando il flusso liquorale e determinando idrocefalo triventricolare Malformazione di Dandy-Walker Cisti aracnoidee della fossa cranica posteriore

IDROCEFALO DA IPERPRODUZIONE PAPILLOMA o CARCINOMA DEI PLESSI CORIOIDEI Rari tumori cerebrali che interessano principalmente i trigoni ventricolari, tipici dell’infanzia Controversie sulla patogenesi dell’idrocefalo (iperproduzione di LCR oppure ostruzione dei forami di Monro e emorragie intratumorali?) Metti img papilloma plessi

IDROCEFALO OSTRUTTIVO Idrocefalo dovuto a ostruzione congenita o acquisita del deflusso di liquor che si accumula all’interno dei ventricoli cerebrali con aumento della pressione intracranica Idrocefalo ostruttivo intraventricolare (es. tumore intraventricolare, stenosi dell’acquedotto…..) Idrocefalo ostruttivo extraventricolare (emorragia subaracnoidea, meningite…)

Idrocefalo ostruttivo intraventricolare: cause Altra tab?

Idrocefalo ostruttivo extraventricolare: cause Emorragia subaracnoidea Meningite NPH (idrocefalo cronico dell’adulto) img

Sag T1 Ampiezza recessi anteriori del III ventricolo Distanza mammillo-pontina Distanza tra corpo calloso e fornice Posizione e spessore corpo calloso Fenomeno del vuoto da flusso Ax T2 Presenza di aree di iperintensità periventricolari

SEGNI RM IDROCEFALO OSTRUTTIVO: Dilatazione dei recessi anteriori del III ventricolo Riduzione della distanza mammillo-pontina (<1 cm) Aumento della distanza tra corpo calloso e fornice posteriore (> 9 mm) Assottigliamento (< 6 mm) e dislocazione verso l’alto del corpo calloso Fenomeno del vuoto da flusso

IDROCEFALO OSTRUTTIVO Aspetti TC Indice di Evans (diametro corni frontali/diametro intracranico misurato allo stesso livello) > 0,3 Ipodensità periventricolare nella forma acuta Solchi compressi, obliterati Trovare un caso TC di idrocefalo – controlla se è giusto indice evans

Aspetti RM – forma acuta Indice di Evans > 0,3 Larghezza corni temporali > 3 mm Corpo calloso assottigliato, stirato verso l’alto Fornice e vene cerebrali interne stirati verso il basso Arrotondamento dei corni frontali (riduzione dell’angolo ventricolare ) Riduzione di ampiezza degli spazi subaracnoidei della convessità III ventricolo ampliato, erniato nella sella “Periventricular halos” Flusso turbolento nei ventricoli a monte dell’ostruzione Possibile impregnazione contrastografica leptomeningea (per stasi venosa) – dd metastasi e meningite

Aspetti RM - forma cronica Ventricoli ampi (EI>0.3) Assente alone iperintenso periventricolare (non riassorbimento transependimale) Evangelista stefano aggiungere flair

RISULTATI: Aumento della diffusione nella regione periventricolare anche se non alterazioni di segnale in T2  Riassorbimento transependimale Riduzione della diffusione dopo trattamento con shunt ventricolo-peritoneale

IDROCEFALO CRONICO DELL’ADULTO (NPH) Descritto per la prima volta nel 1965 da Adams e Hakim, definito idrocefalo normo-teso (NPH); nel 1990 Bret e Chazal hanno proposto di sostituire il termine di “idrocefalo normoteso” con quello di “idrocefalo cronico dell’adulto” 2-10% fra tutte le forme di demenza Cause tuttora controverse (aumentata resistenza al riassorbimento del LCR, riduzione del normale CBF, ridotta compliance delle vene superficiali) Triade sintomatologica: disturbi della marcia, disturbi urinari, demenza (wet, wobbly and wonky)– spesso non presenti tutti e tre contemporaneamente, con diversi gradi di severità Trovare il discorso dei picchi di pressione cetin

CLINICA NPH Disturbi della deambulazione Cause: insufficiente input dalla corteccia sensitivo-motoria alla formazione reticolare Interessamento del tratto cortico-spinale che decorre in prossimità dei ventricoli laterali dilatati Primi sintomi a comparire e primi a risolversi dopo trattamento Il disturbo della deambulazione principale è l’“aprassia motoria”: la postura eretta è instabile, con tendenza alla retropulsione. La marcia è caratterizzata da passi piccoli e strascicati (marcia magnetica)

Clinica NPH deficit cognitivo Compare generalmente dopo il disturbo motorio Esordisce come disturbo di memoria a breve termine Disturbi del comportamento (abulia, apatia, disinteresse, isolamento, indifferenza, inerzia, rallentamento ideativo, depressione) Disturbi attentivi, difficoltà a pianificare Unica demenza potenzialmente reversibile dopo trattamento

Clinica NPH disturbo urinario Esordio clinico con disturbi incompleti come pollachiuria, nicturia, urgenza minzionale che precedono per lungo tempo l’instaurarsi di una incontinenza vera e propria – dd ipertrofia prostatica Nelle fasi avanzate incontinenza urinaria e fecale Miglioramento significativo dopo derivazione liquorale

NPH - Aspetti RM Ventricoli laterali e III ventricolo dilatati, con relativo risparmio del IV ventricolo Scissure silviane dilatate Solchi normali o compressi (dd atrofia) Turbolenza di flusso nell’acquedotto e nel III ventricolo (flow void) Aumento dei picchi di flusso liquorale nell’acquedotto nelle sequenze PC Picco di Lac nei ventricoli alla MRS (dd atrofia) Medicina nucleare: ridotta captazione di FDG alla PET (riduzione di CBF in encefalo e cervelletto) trovare sag t2

Ridotta dimensione dei solchi corticali (<1,9 mm) Indice di Evans > 0,3 Ridotta dimensione dei solchi corticali (<1,9 mm) Aumento ADC periventricolare Flusso liquorale attraverso l’acquedotto > 18 ml/min (sequenze PC) Ipodensità periventricolare in TC, iperintensità in T2 correlano con la gravità Mettere img nostra idrocefalo normoteso

NPH diagnosi differenziale Atrofia cerebrale “idrocefalo ex vacuo”- aumento d’ampiezza di ventricoli, solchi e cisterne Demenza di Alzheimer (aumento d’ampiezza delle fessure paraippocampali, ippocampi di piccole dimensioni, aumento d’ampiezza dei solchi della convessità) Demenza multinfartuale (esiti vascolari multipli)

RISULTATI: NPH: piccole dimensioni delle fessure perippocampali AD: elevate dimensioni delle fessure perippocampali e dimensioni ventricolari più piccole rispetto a quelle di NPH

D.P. 80 anni maschio, deficit memoria anterograda e retrograda ?

E.L. 75 anni femmina ?

IDROCEFALO ESTERNO Dilatazione degli SSA prevalentemente frontali senza o con minima dilatazione ventricolare Aumento della circonferenza cranica Altre definizioni: “dilatazione benigna degli SSA”, “idrocefalo extra-ventricolare”, “raccolte sottodurali benigne dell’infanzia” Causa: immaturità dei villi aracnoidei Macrocefalia con ampiezza degli SSA e circonferenza cranica che ritornano nella norma entro 18-20 mesi

Conclusioni Accertamento (dd) Compartimento LCR coinvolto Riconoscimento/esclusione lesione ostruttiva Epoca di insorgenza, grado di ipertensione intracranica e condizioni di rischio/urgenza (corni temporali, III ventricolo, riassorbimento transependimale, distanza corpo calloso – fornice, distanza M-P, flusso nei ventricoli e nell’acquedotto)

… Prossimo appuntamento: Le malattie tossico-metaboliche 1 dicembre 2011…