DIAGNOSTICA DIFFERENZIALE NEL PAZIENTE CEFALALGICO Prof. Milena De Marins Centro Cefalee U.O.C. Terapia Fisica Riabilitativa Dipartimento di Neurologia e Psichiatria “Sapienza”Università di Roma

DIAGNOSI CEFALEA Difficoltà di descrivere il dolore Difficoltà di essere capiti anche dal medico …..

DIAGNOSI DIFFERENZIALE NECESSITA’ DI UNA CLASSIFICAZIONE

La diagnosi di una forma di cefalea si basa su : LA DIAGNOSI E’ CLINICA La diagnosi di una forma di cefalea si basa su : - anamnesi - tipizzazione della cefalea - esame neurologico

The International Classification of Headache Disorders, 2nd Edition SISTEMA GERARCHICO CON LIVELLI DI APPROFONDIMENTO Headache Classification Committee of the International Headache Society The International Classification of Headache Disorders, 2nd Edition Cephalalgia 2004; 24(suppl.1):1-160 Primo livello : rappresentato da un numero (1) Secondo livello : rappresentato da due numeri (1.1 e 1.2) Terzo livello : rappresentato da tre numeri (1.1.1, 1.2.1 e 1.1.2. e 1.2.2)

Classificazione delle cefalee (ICHD II, 2004) Prima parte: le cefalee primarie 1. Emicrania 2. Cefalea di tipo tensivo 3. Cefalea a grappolo e altre cefalee trigeminali con interessamento autonomico 4. Altre cefalee primarie 1° livello diagnostico Seconda parte: le cefalee secondarie 5. Cefalea attribuita a traumatismi cranici e/o cervicali 6. Cefalea attribuita a patologie vascolari intracraniche o cervicali 7. Cefalea attribuita a patologie intracraniche non-vascolari 8. Cefalea attribuita all’uso di una sostanza o alla sua sospensione 9. Cefalea attribuita ad infezioni 10. Cefalea attribuita a disturbi dell’omeostasi 11. Cefalea o dolore facciale attribuiti a patologie del cranio, collo, occhi, orecchie, naso, seni paranasali, denti, bocca o altre strutture facciali o craniche 12. Cefalea attribuita a patologie psichiatriche Terza parte: nevralgie craniche, dolori facciali primari e di origine centrale e altre cefalee 13. Nevralgie craniche e dolori facciali di origine centrale 14. Altre cefalee, nevralgie craniche e dolori facciali di origine centrale o primari

Classificazione dell’Emicrania Classificazione delle cefalee (ICHD II, 2004) Classificazione dell’Emicrania 1. Emicrania 1.1 Emicrania senza aura 1.2 Emicrania con aura 1.2.1 Aura tipica con cefalea emicranica 1.2.2 Aura tipica con cefalea non emicranica 1.2.3 Aura tipica senza cefalea 1.2.4 Emicrania emiplegica familiare (FHM) 1.2.5 Emicrania emiplegica sporadica 1.2.6 Emicrania di tipo basilare 1.3 Sindromi periodiche dell’infanzia comunemente considerate precursori dell’emicrania 1.3.1 Vomito ciclico 1.3.2 Emicrania addominale 1.3.3 Vertigine parossistica benigna dell’infanzia 1.4 Emicrania retinica 1.5 Complicanze dell’emicrania 1.5.1 Emicrania cronica 1.5.2 Stato di male emicranico 1.5.3 Aura persistente senza infarto 1.5.4 Infarto emicranico 1.5.5 Epilessia indotta dall’emicranica 1.6 Emicrania probabile 1.6.1 Emicrania senza aura probabile 1.6.2 Emicrania con aura probabile 1.6.3 Emicrania cronica probabile

Emicrania senza aura Aura Sintomo focale neurologico reversibile - positivo o negativo - (che in genere precede la fase algica)

Criteri diagnostici della Emicrania senza Aura A. Almeno 5 attacchi che soddisfano i criteri B-D B. Attacchi di cefalea della durata di 4-72 ore (non trattati o trattati senza successo) C. La cefalea presenta almeno due delle seguenti caratteristiche: 1. localizzazione unilaterale 2. qualità pulsante 3. intensità del dolore media o severa 4. aggravata da o che limita lo svolgimento delle normali attività quotidiane (camminare o salire le scale) D. La cefalea è associata ad almeno uno dei seguenti sintomi: 1. nausea o vomito 2. fotofobia e fonofobia E. La sintomatologia non è attribuibile ad altra patologia

Ma è una forma primaria ? Elementi che AIUTANO a fare la diagnosi: Osmofobia Esordio nella seconda metà della notte o al risveglio Familiarità positiva Ricorrenza con le mestruazione e miglioramento in gravidanza Elementi CHE NON ESCLUDONO la diagnosi: Localizzazione in sede posteriore Irradiazione o esordio a livello cervicale Mancata risposta ai triptani

Emicrania con aura Aura Sintomo focale neurologico - positivo o negativo - (che in genere precede la fase algica) REVERSIBILE

Classificazione della Emicrania con Aura 1.1 Emicrania senza aura 1.2 Emicrania con aura 1.2.1 Aura tipica con cefalea emicranica 1.2.2 Aura tipica con cefalea non emicranica 1.2.3 Aura tipica senza cefalea 1.2.4 Emicrania emiplegica familiare (FHM) 1.2.5 Emicrania emiplegica sporadica 1.2.6 Emicrania di tipo basilare 1.3 Sindromi periodiche dell’infanzia comunemente considerate precursori dell’emicrania 1.4 Emicrania retinica 1.5 Complicanze dell’emicrania 1.6 Emicrania probabile

Criteri diagnostici dell’Emicrania con Aura 1 A. Almeno 2 attacchi che soddifano i criteri B-D B. L’aura consiste in almeno uno dei seguenti sintomi, ma senza alcun deficit motorio: 1. sintomi visivi completamente reversibili, positivi (es. luci tremolanti, macchie o linee) e/o negativi (es. perdita del visus) 2. sintomi sensitivi completamente reversibili, positivi (es. puntura di spillo o ago) e/o negativi (es. ipoestesia o torpore) 3. disturbi completamente reversibili del linguaggio di tipo afasico C. Sono presenti almeno due delle seguenti caratteristiche: 1. disturbi visivi omonimi e/o sensitivi unilaterali 2. almeno un sintomo si sviluppa gradualmente in >5 minuti e/o differenti sintomi dell’aura si susseguono >5 minuti 3. ogni sintomo dura >5 minuti e <60 minuti L’emicrania con aura si manifesta con attacchi che tendono a ricorrere, nel singolo individuo affetto, in modo tanto irregolare e capriccioso da rendere assai problematica qualsiasi previsione prognostica nel breve - medio termine. Così, non è infrequente che ad un paio di crisi succedutesi nel giro di pochissimi giorni possa seguire un periodo libero della lunghezza anche di molti mesi. In linea generale, la frequenza degli attacchi di emicrania con aura è mediamente molto inferiore a quella degli attacchi di emicrania senza aura; bisogna però aggiungere, a questa constatazione, il fatto che le singole crisi di emicrania con aura risultano, per colpa della fase dell’aura più che a causa della fase algica, molto più penose delle crisi di emicrania senza aura e vengono vissute, da chi ne è affetto, quasi sempre con una particolare partecipazione emotiva negativa che può talvolta sfociare in un vero e proprio terrore. L’elemento clinico che contraddistingue questo particolare tipo di emicrania è l’aura; s’intende con questo termine un molto caratteristico disturbo od una serie di disturbi che precedono il dolore emicranico e che consistono principalmente in fenomeni visivi ai quali talvolta si aggiungono sintomi parestesici e difficoltà dell’espressione verbale. Si tratta, in ogni caso, di disturbi che stanno ad indicare un transitorio interessamento di precise aree cerebrali. Alla luce di ciò, può forse essere meglio compresa la sensazione di paura che spesso coglie le persone durante le crisi anche se lo stato d’allarme, che naturalmente ed anche giustamente viene evocato ogni qual volta si realizza una disfunzione focale encefalica, nel caso dell’attacco di emicrania con aura risulta del tutto sproporzionato ed ingiustificato data la natura assolutamente benigna del disturbo. Sembra quasi di essere di fronte ad un errore di segnale.

Criteri diagnostici della Emicrania con Aura - 2 D. La cefalea soddisfa i criteri B – D per emicrania senza aura (1.1) e inizia durante l’aura o la segue entro 60 minuti oppure D. La cefalea non soddisfa i criteri B – D per emicrania senza aura (1.1) e inizia durante l’aura o la segue entro 60 minuti E. La sintomatologia non é attribuibile ad altra patologia L’emicrania con aura si manifesta con attacchi che tendono a ricorrere, nel singolo individuo affetto, in modo tanto irregolare e capriccioso da rendere assai problematica qualsiasi previsione prognostica nel breve - medio termine. Così, non è infrequente che ad un paio di crisi succedutesi nel giro di pochissimi giorni possa seguire un periodo libero della lunghezza anche di molti mesi. In linea generale, la frequenza degli attacchi di emicrania con aura è mediamente molto inferiore a quella degli attacchi di emicrania senza aura; bisogna però aggiungere, a questa constatazione, il fatto che le singole crisi di emicrania con aura risultano, per colpa della fase dell’aura più che a causa della fase algica, molto più penose delle crisi di emicrania senza aura e vengono vissute, da chi ne è affetto, quasi sempre con una particolare partecipazione emotiva negativa che può talvolta sfociare in un vero e proprio terrore. L’elemento clinico che contraddistingue questo particolare tipo di emicrania è l’aura; s’intende con questo termine un molto caratteristico disturbo od una serie di disturbi che precedono il dolore emicranico e che consistono principalmente in fenomeni visivi ai quali talvolta si aggiungono sintomi parestesici e difficoltà dell’espressione verbale. Si tratta, in ogni caso, di disturbi che stanno ad indicare un transitorio interessamento di precise aree cerebrali. Alla luce di ciò, può forse essere meglio compresa la sensazione di paura che spesso coglie le persone durante le crisi anche se lo stato d’allarme, che naturalmente ed anche giustamente viene evocato ogni qual volta si realizza una disfunzione focale encefalica, nel caso dell’attacco di emicrania con aura risulta del tutto sproporzionato ed ingiustificato data la natura assolutamente benigna del disturbo. Sembra quasi di essere di fronte ad un errore di segnale.

Rappresentazione di alcune forme di “aura” emicranica

I disturbi visivi dell’aura emicranica, del tutto tipici e completamente diversi da quelli che si possono manifestare in un attacco ischemico cerebrale transitorio o in una crisi epilettica, consistono nella coesistenza di sintomi visivi positivi e negativi che hanno la tendenza ad ingrandirsi e spostarsi, abitualmente nel giro di 20-30 minuti, da una parte all’altra del campo visivo, restando però per lo più confinati ad un solo emicampo. In alcuni casi l’aura visiva assume un aspetto che ricorda un arco luminoso o un lampo o un arcobaleno e corrisponde a quello che Fothergill, già alla fine del XVIII° secolo, chiamò spettro di fortificazione per le somiglianze con una fortificazione vista dall’alto di notte. Un esempio di questo tipo di aura visiva è illustrato nella Figura 3 che riporta il disegno effettuato da un paziente per raffigurare l’aura delle proprie crisi. Spesso il disturbo visivo inizia al centro del campo visivo e, spostandosi verso la periferia, lascia dietro di sé una residua banda anopsica. La tipologia dell’aura visiva tende, seppure non obbligatoriamente, ad essere sempre la stessa nello stesso paziente, ma può assumere configurazioni abbastanza differenti da un soggetto all’altro. Progressivo spostamento o ingrandimento di uno scotoma scintillante nel campo visivo (3 mm/min) durante l’aura emicranica 16

I disturbi visivi dell’aura emicranica, del tutto tipici e completamente diversi da quelli che si possono manifestare in un attacco ischemico cerebrale transitorio o in una crisi epilettica, consistono nella coesistenza di sintomi visivi positivi e negativi che hanno la tendenza ad ingrandirsi e spostarsi, abitualmente nel giro di 20-30 minuti, da una parte all’altra del campo visivo, restando però per lo più confinati ad un solo emicampo. In alcuni casi l’aura visiva assume un aspetto che ricorda un arco luminoso o un lampo o un arcobaleno e corrisponde a quello che Fothergill, già alla fine del XVIII° secolo, chiamò spettro di fortificazione per le somiglianze con una fortificazione vista dall’alto di notte. Un esempio di questo tipo di aura visiva è illustrato nella Figura 3 che riporta il disegno effettuato da un paziente per raffigurare l’aura delle proprie crisi. Spesso il disturbo visivo inizia al centro del campo visivo e, spostandosi verso la periferia, lascia dietro di sé una residua banda anopsica. La tipologia dell’aura visiva tende, seppure non obbligatoriamente, ad essere sempre la stessa nello stesso paziente, ma può assumere configurazioni abbastanza differenti da un soggetto all’altro.

Spesso i pazienti hanno difficoltà a rappresentare verbalmente il proprio disturbo ed allora ricorrono a circonlocuzioni esemplificative; una delle più frequenti è la difficoltà a continuare a guardare o a leggere perché l’immagine che si sta osservando è in parte coperta, come inquinata, da punti o piccoli cerchi luminosi e scintillanti (scotomi scintillanti) (Figura 4). Molto più raramente l’aura visiva è costituita da una scomposizione dell’immagine (scotoma a mosaico) o da una variazione e distorsione dell’immagine (la cosiddetta sindrome di Alice nel paese delle meraviglie).

L’aura consiste in soli disturbi visivi nel 70% circa dei casi; anche nei casi in cui vi sono turbe parestesiche e/o afasiche sono per lo più presenti anche disturbi visivi che perciò, da soli o in associazione, interessano la quasi totalità dei pazienti. Quando la tipologia dell’aura è multiforme, l’ordine di comparsa dei sintomi, vedendo quasi sempre al primo posto i sintomi visivi ai quali poi si associano, nel giro di alcuni minuti, i sintomi parestesici e/o afasici, suggerisce un’estensione del processo patologico al di fuori della corteccia visiva verso le aree topografiche adiacenti. Si sviluppa, in questo modo, una vera e propria marcia dei sintomi che caratterizzano l’aura. Infatti, così come i disturbi visivi presentano un tipico spostamento nel campo visivo nel corso dell’aura, anche le turbe parestesiche, quando presenti, manifestano delle particolari modalità di propagazione nell’emisoma interessato (Figura 5). Non raramente, mano a mano che le parestesie vanno ad interessare aree contigue, scompaiono nella regione subito prima interessata. In una casistica di 164 pazienti (113 donne e 51 uomini) affetti da emicrania con aura, seguiti presso il Centro Cefalee dell’Università di Parma, si rileva che in oltre la metà dei casi il disturbo visivo ha una distribuzione di tipo emianopsico e che nella grande maggioranza dei casi in cui sono presenti disturbi parestesici, questi hanno una distribuzione di tipo cheiro-orale (Figura 5). Nel 75% dei casi la durata dell’aura è inferiore a 30 minuti; supera l’ora solo nel 10% dei casi.

Complicanze dell’emicrania (ICHD-II, 2004) 1.5.1 EMICRANIA CRONICA Cefalea che soddisfa I criteri C e D per 1.1 Emicrania senz’aura e dura  15 giorni/mese per  3 mesi B. Non attribuita ad altra condizione o patologia

Classificazione della Cefalea di tipo Tensivo Classificazione delle cefalee (ICHD II, 2004) Classificazione della Cefalea di tipo Tensivo 2. Cefalea di tipo tensivo 2.1 Tensiva episodica a bassa frequenza 2.1.1 A bassa frequenza con contrazione dei muscoli pericranici 2.1.2 A bassa frequenza senza contrazione dei muscoli pericrianici 2.2 Tensiva episodica ad elevata frequenza 2.2.1 Ad elevata frequenza con contrazione dei muscoli pericranici 2.2.2 Ad elevata frequenza senza contrazione dei muscoli pericranici 2.3 Cefalea tensiva cronica 2.3.1 Cefalea tensiva cronica con contrazione dei muscoli pericranici 2.3.2 Cefalea tensiva cronica senza contrazione dei muscoli pericranici 2.4 Cefalea tensiva probabile 2.4.1 Cefalea tensiva a bassa frequenza probabile 2.4.2 Cefalea tensiva ad alta frequenza probabile 2.4.3 Cefalea tensiva cronica probabile

Contrazione muscoli pericranici La contrazione dei muscoli pericranci è valutata con la palpazione

Criteri diagnostici della Cefalea di tipo Tensivo Episodica A. Almeno 10 attacchi che soddisfano i criteri B-D B. Attacchi di cefalea della durata di 30 min / 7 giorni C. La cefalea presenta almeno due delle seguenti caratteristiche: 1. localizzazione bilaterale 2. qualità gravativa (non pulsante) 3. intensità del dolore media o lieve 4. non aggravata da o che non limita lo svolgimento delle normali attività quotidiane (camminare o salire le scale) D. La cefalea ha due delle seguenti caratteristiche: 1. non nausea o vomito 2. se presente o fotofobia o fonofobia E. La sintomatologia non è attribuibile ad altra patologia

Criteri diagnostici della Cefalea di tipo Tensivo Cronica A. Attacchi di cefalea per > 15 giorni al mese (per 3 mesi) B. La cefalea dura ore o può essere continua C. La cefalea presenta almeno due delle seguenti caratteristiche: 1. localizzazione bilaterale 2. qualità gravativa (non pulsante) 3. intensità del dolore media o lieve 4. non aggravata da o che non limita lo svolgimento delle normali attività quotidiane (camminare o salire le scale) D. La cefalea ha due delle seguenti caratteristiche: 1. non nausea o vomito 2. se presente o fotofobia o fonofobia E. La sintomatologia non è attribuibile ad altra patologia

Classificazione della Cefalea a Grappolo e TACs Classificazione delle cefalee (ICHD II, 2004) Classificazione della Cefalea a Grappolo e TACs 3. Cefalea a grappolo ed altre cefalee trigeminali con interessamento autonomico 3.1 Cefalea a grappolo 3.1.1 Cefalea a grappolo episodica 2.1.2 Cefalea a grappolo cronica 3.2 Emicrania parossistica 3.2.1 Emicrania parossistica episodica 3.2.2 Emicrania parossistica cronica 3.3 Cefalea nevralgiforme con arrossamento congiuntivale e lacrimazione (SUNCT) 3.4 Probabile cefalea trigeminale con sintomi vegetativi 3.4.1 Probabile cefalea a grappolo 3.4.2 Probabile emicrania parossistica 3.4.3 Probabile SUNCT

Criteri diagnostici della Cefalea a grappolo A. Almeno 5 attacchi che soddisfano i criteri B-D B. Dolore di intensità forte o molto forte unilaterale, orbitario sovraorbitario e/o temporale della durata di 15-180 minuti se non trattato C. La cefalea è accompagnata almeno uno dei seguenti segni : 1. arrossamento congiuntivale e/o lacrimazione omolaterale 2. sensazione naso chiuso e/o rinorrea omolaterale 3. edema della palpebra omolaterale 4. sudorazione frontale e facciale omolaterale 5. miosi e/o ptosi omolaterale D. Gli attacchi hanno una frequenza di 1-8 al giorno E. La sintomatologia non è attribuibile ad altra patologia

Criteri diagnostici della Emicrania parossistica A. Almeno 20 attacchi che soddisfano i criteri B-D B. Dolore di intensità forte unilaterale orbitario, sovraorbitario e/o temporale della durata di 2-30 minuti C. La cefalea è accompagnata almeno uno dei seguenti segni : 1. arrossamento congiuntivale e/o lacrimazione omolaterale 2. sensazione naso chiuso e/o rinorrea omolaterale 3. edema della palpebra omoòaterale 4. sudorazione frontale e facciale omolaterale 5. miosi e/o ptosi omolaterale D. Gli attacchi hanno una frequenza più di 5 al giorno E. Gli attacchi sono responsivi alla indometacina F. La sintomatologia non è attribuibile ad altra patologia

Criteri diagnostici della cefalea nevralgiforme con arrossamento congiuntivale e lacrimazione (SUNCT) A. Almeno 20 attacchi che soddisfano i criteri B-D B. Dolore unilaterale orbitario, sovraorbitario e/o temporale continuo o pulsante della durata di 5-240 secondi (3 min) C. Il dolore è accompagnato da arrossamento congiuntivale e/o lacrimazione omolaterale D. Gli attacchi hanno una frequenza di 3-200 al giorno E. La sintomatologia non è attribuibile ad altra patologia

Sottotipi di Cefalea a grappolo 3.1.1 Cefalea a grappolo episodica Gli attacchi si presentano in un periodo che va da 7 giorni ad 1 anno, separati da periodi liberi dal dolore che durano almeno 1 mese 3.1.2 Cefalea a grappolo cronica Gli attacchi si presentano per più di 1 anno senza remissione o con remissione che dura meno di un 1 mese 3.2.1 Emicrania parossistica episodica Gli attacchi si presentano in un periodo che va da 7 giorni ad 1 anno, separati da periodi liberi dal dolore che durano almeno 1 mese 3.2.2 Emicrania parossistica cronica Gli attacchi si presentano per più di 1 anno senza remissione o con remissione che dura meno di un 1 mese

Sede del dolore EMICRANIA CEFALEA A GRAPPOLO CEFALEA TENSIVA

Possibile patologie secondarie Esordio acuto Possibile patologie secondarie Emorragia subaracnoidea;  Dissezione arterie (carotide, vertebrali)  Emorragia cerebrale;  Encefalopatia ipertensiva;  Apoplessia ipofisaria;  Trombosi dei seni venosi

Esordio acuto / subacuto (ore o giorni) Possibili patologie secondarie Meningiti o meningo-encefaliti;  Lesioni espansive sovra o sottotentoriali;  Sanguinamento lento; Malattie internistiche;  Ascesso cerebrale.

COLONNA CERVICALE E CEFALEA Alterazioni colonna cervicale Parestesie, disestesie arti superiori Dolore al collo con frequente contrattura muscolare

Criteri diagnostici della Cefalea Cervicogenica 11.2.1 A. Dolore causato da una patologia del collo e percepito in una o più regioni della testa e/o della faccia che soddisfa i criteri C-D B. Evidenza clinica, da esami di laboratorio e/o immagini di una patologia o lesione della colonna cervicale o dei tessuti molli del collo che possa essere considerata causa della cefalea C. Evidenza che il dolore possa essere causato da una patologia o lesione del collo basata su almeno una delle seguenti caratteristiche: 1. dimostrazione di segni clinici che evidenzino che la fonte del dolore è nel collo (trigger points) 2. scomparsa della cefalea dopo blocco di una struttura cervicale o devervazione D. Il dolore si risolve entro 3 mesi dopo trattamento efficace della patologia o lesione che ha causato il dolore

Note della IHS Classification Tumori, fratture, infezioni o artrite reumatoide della colonna cervicale non sono validate formalmente come cause di Cefalea cervicogenica, ma possono essere accettate in casi specifici quando è dimostrato il nesso causale La spondilosi e la osteocondrite cervicale NON sono accettate come causa valida di Cefalea cervicogenica perché non seguono i criteri del punto B Quando vi sono aree di tensione miofasciale che scatenano cefalea, questa è classificata come Cefalea di tipo Tensivo 36

DIAGNOSTICA DIFFERENZIALE NEL PAZIENTE CEFALALGICO DIAGNOSI TERAPIA SPECIFICA DIAGNOSTICA DIFFERENZIALE NEL PAZIENTE CEFALALGICO MIGLIORAMENTO QUALITA’ DI VITA