-Il fenomeno della contrattilità raggiunge la sua massima resa funzionale -La funzione contrattile richiede la capacità di convertire l’energia chimica in energia meccanica

Tipi di muscolo Striato (presenza di bandeggiatura) Liscio (assenza di striature) Tipi di muscolo Due tipi: Scheletrico Cardiaco Elementi sinciziali fibra muscolare striata scheletrica Singoli elementi cellulari mononucleati uniti da particolari giunzioni di membrana Unità morfologicamente distinte, fibrocellule muscolari lisce Deriva dal mesoderma splancnico o da quello somatico

Tipi di muscolo Striato Liscio SCHELETRICO: Volontario presiede movimenti intensi, rapidi e discontinui CARDIACO: - Involontario Contrazioni intense, rapide ed ininterrotte DIFFERENZE: Scheletrico: unità anatomiche di origine sinciziale Cardiaco: singole cellule che si comportano funzionalmente come un sincizio Involontario Contrazioni deboli e lente

Consentono l’attività contrattile PROTEINE contrattili Consentono l’attività contrattile PROTEINE MIOFIBRILLARI actina miosina Regolano l’attività contrattile interagendo con l’actina regolatrici tropomiosina PROTEINE AD ATTIVITA’ BIOLOGICA Troponina T troponina Troponina I Mioglobina citocromi enzimi glicolitici Troponina C Mantengono l’architettura delle miofibrille e la rendono elastica strutturali Proteine associate alla linea Z, alla linea M, proteina C, nebulina, titina, distrofina

Rivestimenti connettivali Muscolo striato L’elemento costitutivo del tessuto muscolare è la fibra muscolare Il muscolo è costituito da fasci di fibre associati tra loro per mezzo del tessuto connettivo Rivestimenti connettivali Epimisio: avvolgimento esterno che si continua con il tendine tramite il quale si inserisce all’osso di cui causa il movimento Perimisio: avvolgimento che circonda fasci di fibre muscolari Endomisio: avvolgimento che circonda le singole fibre muscolari Il tessuto connettivo di perimisio ed epimisio costituisce: lo stroma del muscolo un mezzo mediante il quale le fibre muscolari striate, pur riunite in fasci, vengono ad avere una certa libertà di movimento reciproco durante le fasi di contrazione e di rilasciamento

Cellule satelliti: Cellule muscolari staminali La maggior parte dei muscoli scheletrici si sviluppa prima della nascita e quasi tutti gli altri sono formati entro la fine del primo anno Mioblasti quiescenti, in grado di conferire al tessuto muscolare scheletrico modeste capacità rigenerative Cellule satelliti: Cellule muscolari staminali Rinnovamento e riparazione muscolare Mantenimento della massa muscolare

Sviluppo del muscolo scheletrico MIOBLASTI (cellule muscolari più primitive) MIOTUBI FUSIONE Plurinucleati Caratterizzati da striatura trasversale Mononucleati

la differenziazione dei miotubi prosegue con lo spostamento dei nuclei che dapprima centrali, si portano alla periferia la fibra muscolare è quindi un sincizio ed ha dimensioni notevoli la fibra muscolare è a sua volta costituita dall’associazione di numerosissime miofibrille che le conferiscono una delicata striatura longitudinale le miofibrille a loro volta sono costituite da unità più piccole, i miofilamenti, disposti longitudinalmente, paralleli gli uni agli altri, sono di due tipi il carattere distintivo più manifesto della fibra muscolare, oltre alle dimensioni eccezionali ed all’esistenza di numerosi nuclei è la presenza di una marcata striatura trasversale formata da una successione regolare di bande molto rifrangenti e di bande meno rifrangenti le bande molto rifrangenti, molto colorabili, sono dette bande A, mentre le bande meno rifrangenti, meno colorabili sono dette bande I. ciascuna banda A presenta una zona centrale leggermente più chiara, banda H, che appare attraversata da una sottile linea M, più scura. una netta linea trasversale, la linea Z, divide a metà la banda I ciascun segmento di miofibrilla che si estende tra due linee Z successive prende il nome di SARCOMERO: unità strutturale e funzionale che si ripete periodicamente lungo tutta la miofibrilla

I miofilamenti sono di 2 tipi, diversi per dimensione e composizione chimica: miofilamenti spessi costituiti prevalentemente da miosina e miofilamenti sottili costituiti da actina oltre che da tropomiosina e troponina I miofilamenti spessi occupano tutta l’intera banda A, determinandone la lunghezza, essi sono collegati tra di loro da sottili espansioni oblique allineate al centro della banda H, stria M I miofilamenti sottili si estendono da ciascuna linea Z del sarcomero lungo la semibanda I e penetrano per un certo tratto nell’adiacente banda A, occupando gli interstizi fra i filamenti spessi La parte centrale della banda A, non invasa dai filamenti sottili è denominata banda H Ricapitolando: SARCOMERO: compreso tra 2 linee Z – Costituito: Linea Z Semibanda I (miofilamenti sottili) Banda A (estremità miofilamenti sottili e spessi – zona centrale Banda H, solo miofilamenti spessi, collegati da espansioni oblique, stria M) QUESTA DISPOSIZIONE DEI MIOFILAMENTI NEL SARCOMERO DETERMINA STRIATURA DELLA MIOFIBRILLA E DI CONSEGUENZA DELLA FIBRA MUSCOLARE

MIOFILAMENTO SPESSO fascio di molecole di miosina parallele tra loro ma sfasate MIOSINA: molecola filamentosa costituita da 2 catene pesanti (coda) e da 2 coppie di catene leggere (teste) MIOSINA: mediante breve digestione con enzimi proteolitici, può essere spezzata in 2 parti: - meromiosina leggera (parte della coda) - meromiosina pesante (restante porzione della coda e teste) provvista della capacità di legare l’actina. Può essere ulteriormente scissa in 2 subframmenti testa e coda

MIOFILAMENTO SOTTILE Costituito principalmente dalla proteina actina (capace di legarsi alla miosina) e da 2 proteine regolative: tropomiosina e troponina ACTINA: formata da 2 filamenti di F-actina avvolti ad elica l’uno sull’altro – Ogni filamento di F-actina è costituito da una catena di subunità globulari di G-actina TROPOMIOSINA: proteina filamentosa che si attorciglia attorno all’actina (in prossimità della doccia compresa tra i due filamenti di actina) TROPONINA: proteina globulare interposta tra tropomiosina ed actina Composta da 3 subunità: TnC: lega il calcio TnI: si lega all’actina ed inibisce l’attività ATPasica della actomiosina TnT: si lega alla tropomiosina

Tubulo T + cisterne terminali RETICOLO SARCOPLASMATICO Il sarcoplasma (citoplasma) è in gran parte occupato dalle miofibrille e da un REL molto sviluppato (reticolo sarcoplasmatico) che si estende a circondare le miofibrille Il reticolo sarcoplasmatico rappresenta una vera e propria riserva di ioni calcio durante la fase di riposo muscolare, in grado di rilasciarli nel sarcoplasma in conseguenza del sopraggiungere di un impulso nervoso, rendendo così possibile la CONTRAZIONE MUSCOLARE Il reticolo sarcoplasmatico risulta formato da una serie di tubuli disposti intorno a ciascuna miofibrilla e longitudinalmente rispetto all’asse della fibra Tali tubuli presentano a livello della banda H delle anastomosi che danno origine alla cisterna fenestrata In corrispondenza della zona di contatto tra la banda A e la banda I i tubuli confluiscono in una cisterna terminale Tra due cisterne terminali contigue si interpone una invaginazione della membrana plasmatica, tubulo T o trasverso Tubulo T + cisterne terminali TRIADE

sulla membrana delle cisterne terminali è presente il recettore rianodinico, che costituisce il canale di rilascio del Ca++ sulla membrana del tubulo T è presente il recettore diidropiridinico, in corrispondenza del recettore rianodinico all’interno delle cisterne terminali è localizzato il Ca++ trattenuto dalla calsequestrina quando arriva l’impulso nervoso al tubulo T viene attivato il recettore rianodinico dal recettore diidropiridinico, cioè si apre il canale di rilascio del Ca++ che quindi viene liberato dalle cisterne terminali e si diffonde tra le miofibrille quindi il Ca++ si lega alla troponina ed ha luogo la contrazione quando cessa l’impulso nervoso, il sistema dei recettori rianodinico e diidropiridinico si blocca ed il Ca++ viene riaccumulato nelle cisterne terminali grazie ad una pompa per il Ca++

Contrazione teoria di Huxley: scorrimento dei miofilamenti sottili su quelli spessi La lunghezza dei miofilamenti non varia la banda A rimane inalterata la banda I subisce un accorciamento la banda H tende a scomparire (zona di sovrapposizione e quindi di scivolamento dei miofilamenti sottili su quelli spessi) le due linee Z si avvicinano tra di loro (il sarcomero si accorcia)

Scorrimento dei miofilamenti sottili su quelli spessi: I filamenti di actina scorrono sui filamenti di miosina, grazie all’attività delle teste della miosina stessa La direzione del moto è unica ed è dettata dalla polarità del filamento di actina nella fase di rilassamento il sito di legame dell’actina per la miosina è occupato dalla tropomiosina nella fase di contrazione il Ca++ liberatosi dal reticolo sarcoplasmatico si lega alla TNC TNC cambia conformazione, si sposta e determina lo spostamento della tropomiosina ciò porta alla liberazione dei siti attivi dell’actina per la miosina ora si può formare il complesso actomiosina può avvenire lo scivolamento dei filamenti sottili su quelli spessi, cioè la contrazione

Fonte energetica per la contrazione: 1. ATP si lega alla testa della miosina che ha attività ATPasica 2.idrolisi dell’ATP in ADP+P, l’energia generata da questa reazione viene immagazinata sotto forma di tensione dalla testa della miosina che si flette di un certo grado 3.quando la miosina può legarsi all’actina (sito attivo di questa libero per la miosina) si forma il complesso acto-miosina, si stacca l’ADP e si libera l’energia immagazinata, così la miosina tira l’actina verso il centro del sarcomero la testa della miosina ritorna alla sua posizione originaria 4.una nuova molecola di ATP si lega al complesso actomiosina e ciò comporta il distacco dell’actina il ciclo ricomincia Rigor mortis: dopo la morte non sono più disponibili molecole di ATP, quindi i complessi actomiosinici permangono in quanto molto stabili.

Placca motrice o giunzione neuromuscolare sinapsi trasmissione dell’impulso nervoso rilascio Ca++ contrazione COMPONENTI: terminale assonico membrana presinaptica spazio intersinaptico membrana postsinaptica

Sinapsi neuromuscolare (colinergica) Nel terminale assonico sono presenti vescicole sinaptiche contenenti acetilcolina quando entrano ioni Ca++ nel terminale assonico grazie alla depolarizzazione della sua membrana, a livello della membrana presinaptica si aprono le vescicole sinaptiche acetilcolina viene a trovarsi nello spazio intersinaptico recettori per l’acetilcolina sono presenti nella membrana postsinaptica. Essi sono canali ionici a controllo di ligando che si aprono quando legano l’acetilcolina. Ciò porta alla depolarizzazione del sarcolemma, cioè ad un potenziale d’azione vescicole rivestite di clatrina, recuperano la membrana delle vescicole sinaptiche che verrà riutilizzata l’acetilcolinesterasi, presente nello spazio intersinaptico, idrolizza l’acetilcolina in acetato e colina la colina viene recuperata dal terminale assonico per ricombinarsi con l’acetato per formare nuova acetilcolina (colina acetil transferasi)