Caso clinico Prof. Corrado Tamburino Università di Catania Istituto di Cardiologia Ospedale Ferrarotto - Catania

Anamnesi Paziente donna di 53 anni, ipertesa in trattamento farmacologico, dislipidemica, con familiarià positiva per patologie cardiovascolari (non meglio specificate), in sovrappeso. Riferisce l’insorgenza, da qualche mese, di dispnea ed astenia per sforzi lievi associata a tosse secca. La sintomatologia migliora rapidamente a riposo. Per tale sintomatologia ha effettuato una visita pneumologica in cui è stata esclusa la genesi polmonare dei disturbi Ricorda una sintomatologia simile durante l’ultima gravidanza circa 23 anni fa, per la quale si era sottoposta a controlli cardiologici, di cui non mostra documentazione. Negli anni seguenti, per l’assenza di sintomatologia, non si sottopone ad alcun controllo.

Esame obiettivo Auscultazione Soffio olosistolico puntale Click mesosistolico Crepitii toracici a sede basale bilaterale Palpazione Fremito sistolico apicale I tono Sistole II tono Diastole I tono Soffio olosistolico

Elettrocardiogramma segni di ingrandimento delle camere cardiache di sinistra inversione onda T in alcune derivazioni

Ecocardiografia ventricolo moderatamente dilatato, FE 45% atrio sinistro severamente dilatato cavità destre nella norma valvola mitrale con prolasso lembo valvolare posteriore determinante insufficienza di grado severo valvole tricuspide e semilunari senza alterazioni di rilievo

Radiografia torace tenui chiazzette di addensamento parenchimale segni di congestione vascolare ombra cardiaca con accentuazione del secondo e del terzo arco di sinistra

Insufficienza mitralica da prolasso del lembo valvolare posteriore Diagnosi Insufficienza mitralica da prolasso del lembo valvolare posteriore

Insufficienza mitralica Condizione patologica caratterizzata da reflusso di sangue dal ventricolo sinistro all’atrio sinistro durante la sistole ventricolare, causato da anomalie dell’apparato valvolare mitralico Anatomia lembi valvolari (anteriore e posteriore) anulus fibroso corde tendinee muscoli papillari (anteriore e posteriore) Dopo i 55 anni di età, un certo grado di insuficienza mitralica può essere riscontrato in quasi il 20% di uomini e donne che si sottopongono ad esame ecocardiografico

Prognosi Indicatori di prognosi sfavorevole Forme acute presentano una prognosi sfavorevole quando non adeguatamente trattate Forme croniche (pazienti asintomatici) tassi di mortalità a 5 anni qualsiasi causa 22% causa cardiaca 14% eventi cardiaci 33% (morte per causa cardiaca, scompenso cardiaco, FA di nuova insorgenza) sintomi età avanzata FA severità dell'insufficienza dilatazione dell'AS e del VS bassa FE Indicatori di prognosi sfavorevole ESC Guidelines – Valvular Heart Disease - 2007

Eziologia Acute Organica → coinvolgimento primitivo apparato valvolare Prolasso mitralico Endocardite Cardiopatia reumatica (sempre più rara) Degenerativa Funzionale → secondaria a grave disfunzione del VS Cardiomiopatie Cardiopatia ischemica Per le sue caratteristiche cliniche peculiari, questa forma vie descritta come entità clinica distinta Acute CMD post-ischemica Insufficienza mitralica transitoria Rottura di un muscolo papillare

Fisiopatologia Forme acute Scompenso Insufficienza mitralica cronica mancano i meccanismi di compenso ↑ pressioni in AS ↑ pressione venosa polmonare possibile EPA e shock cardiogeno Forme acute Noxa patogena Annullamento fase di contrazione isovolumetrica Competizione flussi verso AS e aorta Frazione di rigurgito ↑ marcato dimensioni atrio sinistro (30% casi) Sovraccarico di volume in VS Ipertrofia eccentrica (meccanismi di compenso) Dilatazione Solo raramente grave ipertensione polmonare Scompenso

Clinica Sintomi Forme croniche Forme acute Astenia Dispnea da sforzo Dispnea parossistica notturna Edema polmonare Emottisi Sintomi più comuni all’esordio, regrediscono rapidamente a riposo Si riscontrano più tardivamente Possono essere scatenati da FA, endocarditi, ↓ funzione ventricolare Forme acute Dispnea improvvisa – EPA

Esame obiettivo Forme croniche Forme acute Palpazione Itto spostato lateralmente → nei pazienti con dilatazione VS Fremito sistolico apicale → nei pazienti con IM grave Auscultazione I tono indelibolito ed incluso nel soffio Sdoppiamento paradosso del II tono → anticipazione componente A da ↓ della durata della fase d’eiezione III tono → correlato al volume del rigurgito (difficile da rilevare) Rullio (soffio) diastolico → in presenza di stenosi mitralica Soffio sistolico → spesso olosistolico che include I e II tono – massima intensità sul focolaio mitralico, si irradia all’ascella, musicale Forme acute Soffio meno intenso, IV tono, P2 rinforzata (per ↑ pressione polmonare)

Diagnostica strumentale Elettrocardiogramma segni di ingrandimento atriale sinitro (↑ durata onda P, bifasica in V1) nelle forme gravi segni di ingrandimento del ventricolo sinistro (indice di Sokolov > 35/40 mm) segni dovuti alla eventuale patologia di base (es. C.I.)

Ecocardiografia Volume telesistolico E’ l’esame fondamentale nella valutazione dell’eziologia, delle conseguenze, della severità e delle possibilità terapeutiche Ecocardiogramma: permette di valutare lembi valvolari (fluttuazione, prolasso, movimento sistolico anteriore del lembo mitralico anteriore, tethering dei lembi) anulus (calcificazione, dilatazione, discesa) volumi telediastolico e telesistolico del VS, frazione d’eiezione del VS (FE) < 30 ml/m² – buona funzione > 90 ml/m² – grave disfunzione ventricolare Nell’insufficienza mitralica la FE può non essere un indice attendiibile della funzione del VS Volume telesistolico

Eco-color-doppler: evidenzia un jet ad alta velocità in atrio sinistro durante la sistole e permette di valutare la gravità del rigurgito Classificazione funzionale dell’insufficienza mitralica secondo Carpentier Tipo I: IM dovuta a dilatazione dell’anulus Tipo II: IM dovuta a movimento eccessivo dei lembi Tipo III: IM dovuta a movimento restrittivo dei lembi

Radiografia del torace Cateterismo cardiaco e Coronarografia Può essere utile per aggiungere informazioni al percorso diagnostico Forme croniche (gravi valvulopatie) ingrandimento AS (freccia nera) ingrandimeto VS (freccia rossa) raramente congestione polmonare Forme acute normali dimensioni delle camere cardiache segni di edema polmonare acuto Cateterismo cardiaco e Coronarografia Valuta lo stato emodinamico (↓ gittata cardiaca e ↑ pressione d’incuneamento capillare), la gravità dell’IM e della disfunzione del VS. Gold standard nella valutazione preoperatoria. La coronarografia valuta l’eventuale malattia coronarica

Terapia • Diuretici e Nitrati Terapia medica • Diuretici e Nitrati • ↓ la pressione di riempimento Nelle forme acute in pazienti con FA o episodi di tromboembolismo e nei 3 mesi successivi alla riparazione valvolare • ↓ il rischio di complicanze tromboemboliche • Anticoagulanti orali (INR 2-3) • Terapia farmacologica e non dell’eventuale scompenso cardiaco

Terapia chirurgica La riparazione della valvola, quando fattibile, è considerata il trattamento ottimale * Diametro telesistolico del ventricolo sinistro ESC Guidelines – Valvular Heart Disease - 2007

Terapia percutanea - Mitraclip Pazienti adulti con insufficienza mitralica cronica moderata-severa o severa sintomatici asintomatici ma con FE <60% o DTS >45 mm Pazienti ad alto rischio per intervento chirurgico di riparazione valvolare Presenza di un jet di rigurgito primario dovuto ad anomalo collabimento dei lembi Presenza di tessuto valvolare sufficiente per l'effettuazione di un collabimento meccanico dei lembi

Prolasso della mitrale Condizione caratterizzata dalla fluttuazione di uno o di entrambi i lembi mitralici in atrio sinistro, con o senza rigurgito mitralico Epidemiologia Interessa lo 0,6-2,4 % della popolazione Sembra essere la causa più frequente di insufficienza mitralica nel mondo occidentale

Eziologia Caratteristiche microscopiche PVM primario Prolasso della mitrale primario Prolasso della mitrale secondario Cardiopatia ischemica Cardiopatia reumatica Miocardiopatie Ridondanza lembo/i mitralico/i Familiare Non familiare Sindrome di Marfan Altre connettivopatie Caratteristiche microscopiche PVM primario Sfiancamento tessuto intercordale Proliferazione spongiosa (tessuto connettivo tra gli strati di collagene atriale e ventricolare dei lembi) Fibrosi superficie lembi Lassità e/o allungamento corde tendinee Lesioni da attrito a carico delle pareti ventricolari

Fisiopatologia Clinica Solo in una minoranza dei casi di PVM insorge insufficienza mitralica clinicamente significativa Gli effetti sulla funzione ventricolare e sull’atrio sinistro dipendono dall’entità dell’insufficienza, e sono analoghi a quelli determinati da insufficienza di altra natura Clinica Sintomi palpitazioni → per le frequenti aritmie amaurosi → per embolizzazione dal versante valvolare atriale altri sintomi di insufficienza mitralica

Ortostatismo - Valsalva Segni Click mesosistolico → causato dall’improvvisa messa in tensione dell’apparato valvolare mitralico quando i lembi prolassano in AS durante la sistole Si modifica con le manovre che alterano le condizioni emodinamiche I tono Sistole II tono Ortostatismo - Valsalva ↓ ritorno venoso ↓ VTD Clinostatismo ↑ ritorno venoso ↑VTD Click mesosistolico Più precoce Più tardivo Altri segni di insufficienza mitralica

Diagnostica strumentale Elettrocardiogramma generalmente normale sottoslivellamento tratto ST in alcuni casi altri segni di insufficienza mitralica ECG secondo Holter ↑ incidenza di aritmie, per lo più di scarso significato

Ecocardiografia Ecocardiogramma M-mode spostamento in direzione posteriore di uno o di entrambi i lembi o atteggiamento olosisitolico “ad amaca” > 3 mm spessore dei lembi > 5 mm Bidimensionale dislocazione sistolica lembi dilatazione dell’anulus allungamento corde tendinee Eco-color-Doppler valuta l’entità dell’insufficienza

Terapia Nessuna terapia, normale stile di vita e regolare attività fisica Normale aspettativa di vita Pazienti asintomatici Tachicardia sinusale o altre tachiaritmie sintomatiche • β-bloccanti • ↓ i sintomi Approfondimento diagnostico ed ulteriori provvedimenti terapeutici (ICD) nei pazienti con episodi di sincope inspiegata o in quelli sopravvissuti ad arresto cardiaco Nei pazienti con insufficienza mitralica moderata-severa sintomatica la terapia è sovrapponibile a quella delle altre forme di insufficienza mitralica