R. MATTASSI

Istituto Clinico Humanitas “Mater Domini” Castellanza (Varese) Centro per le Malformazioni Vascolari “Stefan Belov” Fondato nel 1992 a Garbagnate

MORFOLOGIA DELLE MALFORMAZIONI VENOSE EXTRATRONCULARI: NUOVI DATI e utilità per il trattamento

Le malformazioni venose Sono le malformazioni vascolari piu frequenti Si manifestano in una grande varieta´di quadri clinici Difficile vedere due casi simili

1998-2010 Garbagnate, 2010-2011 Humanitas Castellanza Interventi secondo le patologie (1998 – 2011: 1518 interventi e procedure) VENOSI………………. 922 (61%) ARTERO-VENOSI ……512 (34%) LINFATICI ………….. 84 (5%) 1998-2010 Garbagnate, 2010-2011 Humanitas Castellanza

Classificazione malformazioni venose Forme tronculari: anomalia delle vene principali (aplasia, stenosi, aneurismi) Forme extratronculari: aree di vasi displasici nei tessuti

Consenso internazionale sulle malformazioni venose (2009)

Sedi anatomiche varie

Estensione varia

Aree esuberanti

Aspetti cutanei

Quale aspetto dal punto di vista morfologico? Si considera che si tratti di un area tissutale infiltrata da vasi anomali Ma non è ben chiaro che aspetto hanno queste aree di vasi malformati Sono tutte uguali? Se differenti, quale signifiato sul trattamento?

Come valutare la morfologia Metodi indiretti: - clinica - ecodoppler - RM - Angio TAC

Valutazione diretta delle malformazioni venose (2011-2013) 118 casi trattati mediante asportazione chirurgica della malformazione In ogni distretto corporeo Valutazione aspetto morfologico Analisi della struttura interna

Risultati: 6 tipi differenti TIPO I Vasi ectasici tipo varici…… 23 (20%) II Massa di piccoli vasi ……… 65 (55%) III Tessuto vascolare spugnoso.. 3 (3%) IV Vasi con abbondante adipe.. 18 (15%) V Compatto scuro …………… 4 (3%) VI Glomuvenoso ………………5 (4%) TOTALE ………………………….118

1) Vene ectasiche e tortuose superficiali Una certa analogia con le varici Pareti spesso più sottili Siti atipici Nevi cutanei Dismetria

2) Tessuto vascolare formato da un ammasso di piccoli vasi Le strutture vascolari sono riconoscibili Area fragile e facilmente sanguinante Flebolita Aspetto da varice

3) Area di tessuto vascolare spugnoso Nessuna somiglianza ai vasi Spesso intramuscolari

4) Vasi displasici frammisti ad abbondante tessuto adiposo L’adipe è preponderante Vasi Adipe

5)Area compatta, scura senza lacune vascolari evidenti No lume!

6) Area circoscritta di grande o piccolo calibro Molto dolente al tatto; non compressibile Nel sottocute superficiale o profondo

Difficoltà diagnostica La diagnosi differenziale fra i vari tipi può non essere semplice La clinica e l’ecodoppler sono gli strumenti più utili per riconoscere i vari tipi

Aspetto clinico Il tipo I è quello meglio riconoscibile Non deve essere confuso con la normale sindrome varicosa Le sedi atipiche e la presenza di vena marginale sono utili per il riconoscimento

Aspetto clinico La compressione locale può dare dati utili - se facilmente compressibile e con riempimento spontaneo si tratta con tutta probabilità di tipo I , II o III Se poco o per nulla compressibile si tratta molto probabilmente di tipo IV o V Se non comprimibile e molto dolente alla compressione, si tratta di tipo VI

Tipo VI

I dati del ecodoppler Integra i dati della clinica Fornisce dati sulla quantità di tessuto non vascolare frammisto ai vasi (tipo IV e V) Individua la sede del tipo VI. Si tratta di ricerca difficile. E’ possibile solo se mirata e guidata dalla clinica. Nodulo glomuvenoso Tipo IV: adipe

Trattamento secondo il tipo morfologico Il tipo I (aspetto simil varicoso) va trattato chirurgicamente; la sclerosi è seconda opzione (anche se meno efficace) Il tipi II e III possono essere trattati chirurgicamente ma rispondono molto bene anche alla sclerosi con alcol

Trattamento I tipi IV e V devono essere trattati chirurgicamente se si desidera rimuovere la massa (la sclerosi non basta!) Il tipo VI richiede la asportazione chirurgica precisa pena la permanenza del dolore, che può essere molto fastidioso

CONCLUSIONI Le malformazioni vascolari extratronculari non sono tutte simili dal punto di vista morfologico Riconosciuti 6 tipi differenti Fondamentale è la diagnosi del tipo La tecnivca terapeutica va decisa di conseguenza

Grazie per l’attenzione!