LE CORIORETINITI INFANTILI SIOP 2005 - Verona LE CORIORETINITI INFANTILI Drssa E. Piozzi, Drssa A. Del Longo, Dr M. Mazza S.C. Oculistica Pediatrica A.O. Ospedale Niguarda Ca’ Granda Milano

DEFINIZIONE Le corioretiniti, o uveiti posteriori, sono processi infiammatori che interessano il segmento posteriore in particolare coroide, retina e vitreo sovrastante.

La differenziazione in coroidite, corioretinite, retinocoroidite e vasculite retinica è abbastanza arbitraria, più teorica che clinica.

Nelle forme posteriori il segno soggettivo principale è il calo visivo, in genere poco percepito dal bambino sia per la sua variabilità, sia per la sua capacità di adattamento.

Rara nel bambino Incidenza pari al 5-10% Spesso asintomatica Diagnosi tardiva Possibilità di complicanze

INCIDENZA Anteriori 30-40% Posteriori 40-50% Intermedie 10-20% Diffuse 5-10%

CLASSIFICAZIONE CLINICO-MORFOLOGICA A focolaio ( mono o multifocale) Disseminate Diffuse

CLASSIFICAZIONE TOPOGRAFICA Maculari Iuxtapapillari Equatoriali Periferiche

CLASSIFICAZIONE EZIOLOGICA Infettive: batteriche virali miceti parassitarie Non infettive sarcoidosi, m. Behcet S. Vogt Koyanagi-Harada

TUBERCOLOSI Congenita: rara Acquisita Aumento di incidenza negli ultimi anni per l’aumento dei flussi immigratori Mycobacterium

TUBERCOLOSI quadro clinico Corioretinite granulomatosa o essudativa diffusa o a focolai disseminati associata spesso a segni di vasculite retinica

TUBERCOLOSI esami clinici Intradermo reazione alla tubercolina Rx torace Esami colturali per ricerca Bacillo di Koch

TUBERCOLOSI terapia Terapia specifica per i primi 2 mesi: Isoniazide 10-15 mg/Kg/die rifampicina 10-20 mg/Kg/die pirazinamide 15-30 mg/Kg/die streptomicina* 20-30 mg/Kg/die etambutolo* 15-25 mg/Kg/die * in caso di resistenza. per 4-10 mesi a seconda di gravità della malattia isoniazide + rifampicina Terapia steroidea (per brevi periodi)

LUE CONGENITA Agente patogeno: Treponema Pallidum Rischio maggiore di contagio dal 2° trimestre di gravidanza

LUE CONGENITA quadro clinico Cheratite interstiziale Iridociclite Corioretinite a pepe e sale Neurite ottica

LUE CONGENITA Corioretinite a pepe e sale Compare nella prima infanzia Bilaterale Interessa aree periferiche ed equatoriali A volte si associano quadri di pseudoretinite pigmentosa a settore

LUE CONGENITA diagnosi Esami sierologici FTA-ABS VDRL

LUE CONGENITA terapia Madre trattata in gravidanza: nel neonato si può effettuare una unica dose di benzatina penicillina i.m. (50.000 U/Kg) o semplicemente limitarsi a controlli periodici senza eseguire alcun trattamento. madre non trattata in gravidanza: nel neonato si effettua per via i.m. o e.v penicillina G (100.000-150.000 U/Kg/die) secondo protocollo terapeutico concordato con neonatologo

TOXOPLASMOSI L’agente patogeno è il toxoplasma gondii, protozoo intracellulare obbligato

TOXOPLASMOSI Ciclo parassitario toxoplasma

TOXOPLASMOSI rischio trasmissione materno fetale Nel 1° trimestre di gravidanza minore rischio di trasmissione (15-20%) ma maggiore probabilità di segni clinici. Aumenta con il progredire della gravidanza Più tardiva è l‘infezione materna, più breve l’intervallo tra infezione materna e fetale, minor gravità dei segni clinici

TOXOPLASMOSI Infezione molto frequente in gravidanza Incidenza in U.S.A. 4/1000 Rischio di trasmissione al feto 40%

TOXOPLASMOSI quadro clinico-fase acuta Retinite necrotizzante uni o multifocale con aspetto di lesione a bordi sfumati simil-cotonosa Vitreite Distacco siero-emorragico Papillite

TOXOPLASMOSI quadro clinico fase cicatriziale Cicatrice atrofica pigmentata pseudocolobomatosa a localizzazione maculare

TOXOPLASMOSI Nel 70% dei casi la corioretinite si manifesta entro il 1° anno di vita Nel 20% dei casi tra i 2 e i 10 anni Nel 5% dopo i 10 anni

TOXOPLASMOSI terapia In presenza di sieroconversione toxoplasmica, documentata da esami di laboratorio, la condotta terapeutica varia in funzione dell’età gestazionale al momento dell’infezione

TOXOPLASMOSI terapia gestante spiramicina* 3.000.000 U.I x 3 pirimetamina 50 mg die sulfadiazina 3 gr die ac folinico 25 mg die * macrolide previene la trasmissione transplacentare della toxoplasmosi

TOXOPLASMOSI terapia neonato In presenza di bilancio neonatale negativo (eco e tac cerebrale, fondo oculare): sorveglianza sierologica a 1-2 mesi di vita, poi ogni 3 mesi fino alla negativizzazione completa 2 sierologie negative sono consigliate prima di interrompere la sorveglianza

TOXOPLASMOSI terapia neonato In presenza di bilancio neonatale positivo trattare subito per almeno 1 anno secondo il seguente protocollo: 1ª fase pirimetamina + sulfadiazina per 6 mesi 2ª fase cicli alternati di pirimetamina + sulfadiazina e spiramicina fino all’anno di età Integrazione con ac folinico

TOXOPLASMOSI terapia neonato In caso di corioretinite a localizzazione maculare si associa una terapia con prednisone 1,5 mg/Kg/die in 2 somministrazioni

TOXOCARIASI La toxocara canis è un ascaride che può completare il ciclo vitale solo nel cane Le uova contenute nelle feci del cane possono infettare l’uomo per contatto con terreno, cibo o altri materiali contaminati

TOXOCARIASI La malattia si riscontra tipicamente nei bambini (età media 7,5 anni) Per lo più monolaterale Forma più frequente: lesione granulomatosa al polo posteriore

TOXOCARIASI quadro clinico La lesione granulomatosa al polo posteriore è di aspetto biancastro di dimensioni variabili fino a 2-3 diametri papillari La reazione vitreale associata può essere importante

TOXOCARIASI Forme meno tipiche sono: retinite periferica uveite con ipopion interessamento nervo ottico

TOXOCARIASI Diagnosi differenziale retinoblastoma vitreo primitivo iperplastico malattia di Coats

TOXOCARIASI Test di laboratorio più indicato è il test ELISA (test di immunoassorbimento enzimatico per la valutazione di anticorpi antitoxocara)

TOXOCARIASI terapia Trattamento medico Steroidi per via sistemica e locale Terapia antielmintica tiabendazolo 50 mg/Kg/die Trattamento chirurgico vitrectomia

CITOMEGALOVIRUS Il CMV è un virus della famiglia degli herpesvirus che contiene DNA a doppio filamento Elevato tropismo per il tessuto placentare Persistenza nelle cellule infettate (latenza alternata a riattivazione)

CITOMEGALOVIRUS L’infezione congenita da CMV è la più frequente infezione virale congenita causa di sordità e ritardo mentale nell’infanzia 350 casi nuovi all’anno nella sola Lombardia 90% asintomatico alla nascita ma con sequele nel 10-15% dei casi

CITOMEGALOVIRUS vie di trasmissione                    CITOMEGALOVIRUS vie di trasmissione Contatto diretto Verticale dalla madre al feto Trasfusioni ematiche Trapianti d’organo

CITOMEGALOVIRUS vie di trasmissione CMV viene trasmesso mediante viremia e diffusione dei leucociti infetti attraverso la placenta Placentite con diffusione alle cellule amniotiche deglutite dal feto

CITOMEGALOVIRUS L’età gestazionale non influenza la frequenza dell’infezione fetale ma agisce sulla gravità dell’infezione. Trasmissione precoce -> prognosi peggiore

CITOMEGALOVIRUS diagnosi prenatale È necessario effettuare a tutte le gestanti uno screening sierologico mediante ricerca anticorpi IgG, IgM, antiCMV con metodi immunoenzimatici Preesistenti IgG -> protezione relativa IgM -> infezione primaria iniziale IgM + IgG -> infezione primaria in atto

CITOMEGALOVIRUS terapia e prevenzione in gravidanza NO farmaci antivirali per la loro embriotossicità elevata IGEV anti-CMV

CITOMEGALOVIRUS diagnosi prenatale Amniocentesi e funicolocentesi (18-22a settimana di gravidanza) Isolamento del virus e PCR dal liquido amniotico

CITOMEGALOVIRUS diagnosi alla nascita Isolamento del virus dalla saliva e dalle urine

CITOMEGALOVIRUS quadro clinico Lesioni biancastre perivascolari con molte emorragie diffuse Lesioni di tipo granulare, poche emorragie chiazze di pigmento retinico Vitreite

CITOMEGALOVIRUS Il danno oculare è presente nel 10-15% dei casi nati sintomatici Oltre alla corioretinite sono segnalati i seguenti danni: retinopatia pigmentata, atrofia ottica

CITOMEGALOVIRUS terapia Nei sintomatici alla nascita: Ganciclovir 12-15 mg/Kg/die EV in due dosi in 1-2 ore di infusione per 6 settimane. Non c’è accordo per il trattamento degli asintomatici (considerando l’impegno terapeutico e tenendo conto che solo il 10% presenterà disturbi prevalentemente uditivi nell’infanzia)

CITOMEGALOVIRUS follow up Controlli ripetuti fino ai 6 anni di età con valutazione neurologica, oculistica e audiometrica L’esame oculistico viene eseguito a 3-6-12 mesi Annualmente dopo i 12 mesi

CANDIDIASI Lieviti commensali di bassa virulenza per gli individui sani che con l’alterazione delle difese immunitarie possono causare gravi forme morbose La Candida Albicans, causa del 80-90% delle infezioni fungine umane, è implicata nel 75 % delle micosi neonatali.

CANDIDIASI vie di trasmissione L’infezione micotica può essere trasmessa: nel periodo embrio-fetale per via ascendente durante il passaggio nel canale del parto (più frequentemente) dopo la nascita

CANDIDIASI Le infezioni fungine sistemiche coinvolgono generalmente: sangue ( 60-80%) SNC (40-60%) polmone (70%) rene (60%) occhio (30%)

CANDIDIASI diagnosi Cultura ematica positiva Esame istopatologico vitreale (presenza neutrofili,macrofagi, linfociti b e forme mature o pseudo ife della Candida)

CANDIDIASI quadro clinico Lesione bianca e circoscritta, di diametro inferiore a 1 mm con alone di cellule infiammatorie vitreali sovrastanti Manicotti perivascolari retinici nell’area circostante Non costanti emorragie retiniche.

CANDIDIASI terapia Prima scelta: Anfotericina B O,5-1 MG/Kg/die eventualmente associata a 5-Fluorocitosina 100-150 mg/Kg/die alternativa valida: Fluconazolo (6 mg/Kg/die)

La gestione diagnostico-terapeutica è sicuramente complessa : difficile il riconoscimento dei segni e dei sintomi l’esame oculistico può richiedere la narcosi presenza di complicanze della malattia e della terapia tipiche dell’età pediatrica

candida