COMA, STATI VEGETATIVI E RIABILITAZIONE Regione Marche Azienda Sanitaria Locale n. 3 - Fano U.O. Di Medicina Riabilitativa Direttore: dott. Oriano Mercante COMA, STATI VEGETATIVI E RIABILITAZIONE dott. Oriano Mercante Direttore U.O. Medicina Riabilitativa ASL 3 - Fano Gestione Integrata della Sindrome da Ipomobilità Fano (PU) – 20-09-2002

La coscienza è la consapevolezza di sé e dell’ambiente circostante Si possono distinguere differenti aspetti:

1) Livello di vigilanza Stato generale di attenzione con cui vengono vissute le attività psichiche

2) Correlati periferici della coscienza modificazioni somatiche che accompagnano il fluttuare della della vigilanza (movimenti palpebrali, oculari, pupillari, tono muscolare, respiro)

3) Attività elettrica cerebrale EEG come espressione del livello funzionale della corteccia

4) Contenuti di coscienza Somma della attività mentali (percezioni, pensieri, attività onirica, ecc.) che occupano in un dato momento la mente

5) Memoria del Sé Continuo raffronto fra esperienze sensoriali in arrivo, esperienze passate e percezione della propria identità

6) Attenzione selettiva Concentrazione volontaria della coscienza su un determinato contenuto

A questi diversi aspetti corrispondono strutture anatomiche differenti

Mantenimento della coscienza Normale funzionamento delle strutture reticolari dei 2/3 rostrali del ponte, del mesencefalo e del diencefalo Connessione delle strutture reticolari con la corteccia attraverso il sistema a proiezione diffusa reticolo-talamo-corticale

Mantenimento della coscienza Presenza di un mantello corticale normalmente funzionante Funzionamento dei circuiti della memoria

Le lesioni encefaliche che disturbano la coscienza interessano una di queste quattro strutture

Il Coma Compromissione della coscienza dovuta a sofferenze metaboliche o strutturali dell’encefalo

Il Coma Lesioni che si istaurano gradualmente: Insufficienza epatica Insufficienza renale Ematoma subdurale a lenta espansione Ecc.

Il Coma Lesioni che si istaurano improvvisamente: Arresto cardiaco Occlusione della basilare Emorragia cerebrale Ischemia cerebrale Crisi epilettiche Alterazioni metabolismo glicidico TCE Ecc.

Il Coma Fino a un certo livello la sofferenza è solamente funzionale e reversibile Oltre un certo grado le cellule nervose sono lese in maniera irreversibile ed il danno si trasforma da funzionale in strutturale

Quadri clinici particolari Sindrome da de-afferentazione (locked-in syndrome) Lesioni intrinseche del ponte Coma apparente (coscienza integra) Interruzione vie motorie eccetto occhi

Quadri clinici particolari Mutismo acinetico Estese lesioni corticali o sottocorticali Apparente vigilanza Non evidenza di attività psichica spontanea (eventualmente stimolata) Scarsa attività motoria spontanea

Quadri clinici particolari Stato vegetativo persistente o permanente Quadro estremo della condizione precedente Totale distruzione corteccia o delle connessioni cortico-diencefaliche (tronco funzionante) Mancanza di ogni risposta adattativa all’ambiente esterno, assenza di ogni segno di una mente che riceve o proietta informazioni, in pz. che mostra prolungati periodi di veglia

Quadri clinici particolari Stato vegetativo persistente o permanente Persistenza = condizione di passata e perdurante disabilità con incerto futuro Permanenza = irreversibilità Prima di dichiarare permanente uno stato vegetativo di origine traumatica è necessario attendere almeno 12 mesi

Quadri clinici particolari Morte del tronco dell’encefalo Danno strutturale irreversibile del tronco Perdita riflesso luce, corneale, vestibolo-oculare, tosse, risposte mimiche alla stimolazione dolorosa Non respiro autonomo Possibile decretazione di morte cerebrale anche se minima attività EEG

Quadri clinici particolari Morte dell’encefalo Condizione artificiale con battito cardiaco spontaneo ma respiro spontaneo assente e quindi necessità di ventilazione assistita Nessuna attività encefalica (sia centrale che tronco) Possibile persistenza riflessi spinali Possibile decretazione morte cerebrale

Definizione di T.C.E. Una buona definizione di Trauma Cranio Encefalico (TCE) è quella proposta dalla National Head Injury Foundation: «Il trauma cranio encefalico è un danno cerebrale di natura non degenerativa né congenita, ma causato da una forza esterna. Tale danno può determinare una diminuzione od una alterazione del livello di coscienza, e menomazioni a livello cognitivo, emotivo, fisico. Tali menomazioni possono essere temporanee o permanenti e determinare disabilità parziale o completa e/o difficoltà di adattamento psicosociale.»

Conferenza Nazionale di Consenso Modalità di trattamento riabilitativo del traumatizzato cranio encefalico in fase acuta, criteri di trasferibilità in strutture riabilitative e indicazioni a percorsi appropriati   Modena 20-21 Giugno 2000

Epidemiologia TCE 250/100.000 abitanti/anno ricoveri presso le strutture riabilitative: 30-40 casi anno per milione di abitanti 1% dei TCE gravi rimane in stato vegetativo persistente ad un anno o oltre del trauma

Percorso del TCE Le tre fasi principali sono la fase acuta (o rianimatoria, e/o neurochirurgica); la fase post-acuta (o riabilitativa); precoce tardiva la fase degli esiti.

Quando iniziare la Riabilitazione In fase acuta (cioè nel periodo in cui il paziente si trova ancora nei reparti di rianimazione e neurochirurgia) l’intervento riabilitativo va attivato precocemente con lo scopo di prevenire i danni secondari, minimizzare le menomazioni, facilitare la ripresa di contatto con l’ambiente fino alla stabilizzazione clinica.

Quando iniziare la Riabilitazione In fase post-acuta precoce, fase più specificamente riabilitativa, gli interventi è bene siano erogati in unità di riabilitazione intensiva che hanno come scopi quelli di trattare le menomazioni e minimizzare le disabilità, nonché di informare opportunamente i famigliari addestrandoli alla gestione delle problematiche secondo un progetto strettamente individuale per ogni TCE. Tale progetto ha il compito di definire tipologie ed intensività dei trattamenti e i percorsi più opportuni da seguire.

STRUTTURE OVE SI EFFETTUANO GLI INTERVENTI Fasi del TCE FASE DIMENSIONE DI MAGGIORE INTERESSE DURATA STRUTTURE OVE SI EFFETTUANO GLI INTERVENTI FINALITA’ PRINCIPALI DEGLI INTERVENTI RIABILITATIVI ACUTA Dal momento del trauma fino alla risoluzione delle problematiche rianimatorie e neurochirurgiche   DANNO MENOMAZIONE Da alcune ore ad alcune settimane   Rianimazione Neurochirurgia Unità per acuti Supporto agli interventi rianimatori e neurochirurgici nella prevenzione del danno secondario Minimizzazione delle menomazioni Facilitazione della ripresa di contatto ambientale

STRUTTURE OVE SI EFFETTUANO GLI INTERVENTI Fasi del TCE FASE DIMENSIONE DI MAGGIORE INTERESSE DURATA STRUTTURE OVE SI EFFETTUANO GLI INTERVENTI FINALITA’ PRINCIPALI DEGLI INTERVENTI RIABILITATIVI POST-ACUTA O RIABILITATIVA Dalla stabilizzazione delle funzioni vitali al raggiungimento del massimo livello di autonomia possibile in funzione delle menomazioni residue MENOMAZIONE   DISABILITA’ Da alcune settimane a vari mesi Unità di Riabilitazione Intensiva (II e III livello) Unità di Riabilitazione Estensiva Trattamento delle menomazioni Minimizza-zione della disabilità residua Informazione e addestramento alla gestione delle problematiche disabilitanti

STRUTTURE OVE SI EFFETTUANO GLI INTERVENTI Fasi del TCE FASE DIMENSIONE DI MAGGIORE INTERESSE DURATA STRUTTURE OVE SI EFFETTUANO GLI INTERVENTI FINALITA’ PRINCIPALI DEGLI INTERVENTI RIABILITATIVI DEGLI ESITI Dalla stabilizzazione della disabilità residua al raggiungimento e mantenimento del massimo livello di integrazione sociale possibile, in funzione delle menomazioni e disabilità  HANDICAP Da alcuni mesi ad alcuni anni Strutture Sociali ed Agenzie Comunitarie per la reintegrazione famigliare, scolastica, lavorativa; Strutture residenziali o semiresidenziali protette Facilitazione all’utilizzo ottimale delle capacità e competenze residue in ambito famigliare, sociale, lavorativo; Modificazione dell’ambiente per favorire al meglio l’utilizzo delle capacità residue.

Indicatori Prognostici Indicatori pre traumatici Indicatori di gravità del trauma Indicatori relativi alla evoluzione clinica post-lesionale

Indicatori Prognostici Indicatori pre traumatici la presenza di un precedente trauma cranico che viene considerato un fattore prognostico negativo; b) l’età del paziente: i pazienti giovani hanno esiti migliori degli anziani benchè non vi sia una relazione lineare, infatti, gli esiti possono essere peggiori in bambini piccoli e in persone anziane.

Indicatori Prognostici Indicatori di gravità del trauma Glasgow Coma Scale tra 3 e 8 danno severo tra 9 e 12 danno moderato tra 13 e 15 danno lieve altamente correlato con la mortalità utile per la previsione dell'outcome funzionale se< 7 dopo una settimana, probabilità inferiore al 12% di recupero funzionale favorevole

Indicatori Prognostici Indicatori relativi alla evoluzione clinica post-lesionale La Glasgow Outcome Scale (GOS): scala ordinale molto semplice, che comprende cinque livelli di outcome. Disability Rating Scale-DRS:

Indicatori Prognostici Durata Coma e Stato Vegetativo Pazienti con durata di coma inferiore a 20 giorni hanno un’alta probabilità di recuperare le autonomie nelle attività quotidiane mentre quelli che dopo 20 giorni sono ancora in coma frequentemente presentano severe disabilità a lungo termine.

Indicatori Prognostici Durata Coma e Stato Vegetativo La Multi Society Task Force on Vegetative State sulla base dei dati raccolti ritiene che nei pazienti non traumatici uno stato vegetativo possa essere considerato permanente dopo 3 mesi, il recupero della coscienza dopo tale data è raro ed è sempre associato con Grave Disabilità.

Indicatori Prognostici Stato Vegetativo - Minima Responsività (paziente vigile, ma non in grado di comunicare con l’ambiente) definibili esclusivamente in base a criteri clinici (osservazione comportamentale) Spesso la diagnosi di stato vegetativo è posta in modo errato diversi strumenti standardizzati di valutazione: scale comportamentali basate sulle risposte a stimoli strutturati di varia natura (visivi, uditivi, tattili ecc.) che consentono l’attribuzione di un punteggio e la categorizzazione dei pazienti in funzione del livello di responsività. NB: in fase acuta non esistono elementi che consentano di prevedere con ragionevole attendibilità se il paziente andrà incontro ad uno stato di non responsività protratta quindi importanza del nursing

Indicatori Prognostici Potenziali Evocati Somato Sensoriali l’assenza bilaterale dei Potenziali Evocati Somato Sensoriali (assieme ad altri parametri) può predire un esito sfavorevole con una specificità del 100%.

CLASSIFICAZIONE E PERCORSI DEI PAZIENTI CHE RAGGIUNGONO I CRITERI PER LA TRASFERIBILITA’ DALLE STRUTTURE DI TERAPIA INTENSIVA Presa in carico in regime di assistenza riabilitativa extra-ospedaliera o di day-hospital riabilitativo, con programmi specificamente dedicati a: Completamento della stabilizzazione clinica Valutazione e trattamento delle menomazioni residue Recupero di autonomia nelle attività di vita quotidiana “semplici” o “complesse” (ADL primarie e secondarie) Facilitazione del reinserimento sociale, scolastico, lavorativo (integrazione con le strutture di riabilitazione sociale) Informazione, supporto ed educazione terapeutica ai famigliari e care-givers CLASSE I Pazienti con disabilità lieve o moderata (Good Recovery o Moderate Disability secondo la GOS; punteggio DRS ≤ 6); basso rischio di instabilità; non necessità di assistenza medico-infermieristica dedicata h24

CLASSIFICAZIONE E PERCORSI DEI PAZIENTI CHE RAGGIUNGONO I CRITERI PER LA TRASFERIBILITA’ DALLE STRUTTURE DI TERAPIA INTENSIVA Accoglimento in strutture riabilitative ospedaliere di “Riabilitazione Intensiva” con programmi specificamente dedicati a: Completamento della stabilizzazione clinica Recupero di autonomia nelle funzioni vitali di base Contenimento-prevenzione dei danni e delle complicanze secondarie Valutazione e trattamento delle menomazioni residue Recupero della autonomia nelle attività di vita quotidiana “semplici” o “complesse” (ADL primarie e secondarie) Facilitazione del reinserimento sociale, scolastico, lavorativo (integrazione con le strutture di riabilitazione sociale) Informazione, supporto ed educazione terapeutica ai famigliari e care-givers CLASSE II Pazienti con disabilità moderata o grave (Moderate o Severe Disability secondo la GOS; DRS ≤ 21); a rischio di instabilità clinica, con necessità di assistenza medico-infermieristica dedicata h 24

Completamento della stabilizzazione clinica CLASSIFICAZIONE E PERCORSI DEI PAZIENTI CHE RAGGIUNGONO I CRITERI PER LA TRASFERIBILITA’ DALLE STRUTTURE DI TERAPIA INTENSIVA Accoglimento in strutture riabilitative ospedaliere di “Riabilitazione Intensiva” con programmi specificamente dedicati a: Completamento della stabilizzazione clinica Valutazione longitudinale della responsività e facilitazioni al contatto con l’ambiente Assistenza medico specialistica ed infermieristica dedicata h 24 Recupero delle autonomie possibili (respiratorie, nutrizionali ecc) Prevenzione-Gestione delle complicanze; Informazione, supporto ed educazione terapeutica ai famigliari e care-givers CLASSE III Pazienti a bassa responsività (SV o minima responsività); LCF<III e DRS > 21

Pazienti che recuperano responsività entro i 6 mesi dal TCE CLASSIFICAZIONE E PERCORSI DEI PAZIENTI CHE RAGGIUNGONO I CRITERI PER LA TRASFERIBILITA’ DALLE STRUTTURE DI TERAPIA INTENSIVA Permanenza in strutture di Riabilitazione Intensiva fino al completamento dei programmi non erogabili con altre modalità extraospedaliere Pazienti che recuperano responsività entro i 6 mesi dal TCE (LCF ≥ III; DRS ≤ 21)

Strutture sanitarie di lungodegenza o riabilitazione estensiva CLASSIFICAZIONE E PERCORSI DEI PAZIENTI CHE RAGGIUNGONO I CRITERI PER LA TRASFERIBILITA’ DALLE STRUTTURE DI TERAPIA INTENSIVA Pazienti a bassa responsività protratta con necessità di assistenza sanitaria continua (rischio di instabilità clinica ecc.) Strutture sanitarie di lungodegenza o riabilitazione estensiva Pazienti a bassa responsività protratta (oltre i 6 mesi dopo il trauma) Pazienti a bassa responsività protratta (oltre i 6 mesi dopo il trauma) senza necessità di assistenza continua Domicilio, strutture residenziali non sanitarie

Metodologie di Intervento a) programmi di stimolazione multisensoriale intensivi, somministrati per molte ore al giorno che partono dal presupposto che i soggetti in coma o in stato vegetativo si trovano in condizione di deprivazione sensoriale;

Metodologie di Intervento b) programmi di regolazione sensoriale che, al contrario, privilegiano la somministrazione di stimoli ad alta valenza emotiva presentati per pochi minuti e sporadicamente e partono dal presupposto che questi pazienti non sono in grado di percepire che pochi stimoli per breve tempo in assenza di rumore di fondo

Obbiettivi 1.        Contenimento delle menomazioni in particolare prevenzione delle complicanze da immobilizzazione (piaghe da decubito, rigidità articolari, retrazioni muscolo-scheletriche, contratture, spasticità, infezioni polmonari, stasi venosa, disadattamento cardiovascolare allo sforzo e all’ortostatismo).

Obbiettivi  2. Facilitare la ripresa di contatto con l’ambiente.

Obbiettivi 3.  Collaborare allo svezzamento dai sistemi di supporto alle funzioni vitali.

Obbiettivi 4. Sostegno alle famiglie offrendo informazioni "omogenee" sugli aspetti medici, prognostici, riabilitativi. Azioni di supporto sia per i problemi della fase acuta sia sul tipo di percorso riabilitativo da adottare.

Interventi Minimi Essenziali 1. Variazioni periodiche di posture nell’arco della giornata, mobilizzazione passiva pluriarticolare, ogni tipo di presidio antidecubito, ortesi di posizione, tecniche di fisioterapia respiratoria, stazione seduta e verticalizzazione precoce.

Interventi Minimi Essenziali 2. Monitoraggio strutturato della responsività e strutturazione di un ambiente favorevole al manifestarsi delle prime capacità di comunicazione, in particolare, programmazione degli interventi assistenziali quotidiani e riabilitativi (fisioterapia, logoterapia), come modalità personalizzata di stimolazione alla ripresa di contatto con l'ambiente.

Interventi Minimi Essenziali 3. Interventi di riabilitazione respiratoria mirati al drenaggio bronchiale (ogni tipo di tecnica per mobilizzare le secrezioni e disostruire le vie aree) e all’insegnamento delle tecniche di svezzamento progressivo dalla respirazione controllata a quella assistita e autonoma.

Interventi Minimi Essenziali 4. Interventi di recupero della deglutizione nel tentativo di svezzare dall’alimentazione artificiale (enterale e/o parenterale).

Interventi Minimi Essenziali 5. Per raggiungere l’obiettivo della omogeneità delle informazioni alla famiglia è opportuno che queste vengano concordate all’interno del team che ha in carico il paziente (rianimatore, neurochirurgo, medico specializzato in medicina riabilitativa, psicologo, terapista della riabilitazione, infermiere professionale).

Interventi Minimi Essenziali  Le informazioni devono essere date da un’unica figura o dai curanti della fase acuta e dai riabilitatori congiuntamente. ØLa famiglia deve poter usufruire di un supporto psicologico. ØLa famiglia deve poter usufruire del supporto di un’assistente sociale, inserita nel team.

SINTESI DELLE PRINCIPALI RACCOMANDAZIONI Pur non esistendo prove scientifiche di buona qualità circa la efficacia di trattamenti precoci e/o intensivi, si raccomanda che, in fase acuta, l'intervento riabilitativo sia attivato precocemente allo scopo di prevenire i danni secondari, minimizzare le menomazioni e facilitare la ripresa di contatto con l'ambiente.

SINTESI DELLE PRINCIPALI RACCOMANDAZIONI Sulla base dell'analisi delle prove scientifiche disponibili si ritiene che l'uso delle tecniche di stimolazione multisensoriale intensiva e i programmi di regolazione sensoriale non debbano essere raccomandati.

SINTESI DELLE PRINCIPALI RACCOMANDAZIONI Devono essere considerati interventi minimi essenziali per il paziente con TCE: a) variazioni periodiche di posture nell’arco della giornata e mobilizzazione passiva pluriarticolare;

SINTESI DELLE PRINCIPALI RACCOMANDAZIONI b) monitoraggio strutturato della responsività e strutturazione di un ambiente favorevole al manifestarsi delle prime capacità di comunicazione;

SINTESI DELLE PRINCIPALI RACCOMANDAZIONI c) interventi di riabilitazione respiratoria mirati al drenaggio bronchiale e all’insegnamento delle tecniche di svezzamento progressivo dalla respirazione controllata a quella assistita ed autonoma;

SINTESI DELLE PRINCIPALI RACCOMANDAZIONI d) omogeneizzazione all'interno del team che ha in carico il paziente, del tipo di informazione da fornire alla famiglia e dei supporti psicologici e logistici.

SINTESI DELLE PRINCIPALI RACCOMANDAZIONI Si ritiene utile definire precisi criteri di trasferibilità da strutture di terapia intensiva e neurochirurgia a strutture riabilitative suddividendoli in "criteri di sufficiente stabilizzazione medica" e "criteri di sufficiente stabilizzazione neurochirurgica". La presenza di cannula tracheostomica, di catetere venoso centrale, di sondino nasogastrico o gastrostomia (PEG) e di crisi epilettiche non ancora completamente controllate dalla terapia non devono essere considerati criteri di controindicazione al trasferimento.

SINTESI DELLE PRINCIPALI RACCOMANDAZIONI Si raccomanda che per quanto riguarda la identificazione dei percorsi dei pazienti con TCE vengano considerate tre tipologie distinte definite in base al grado di responsività, alle condizioni medico internistiche, al tipo e grado delle complicanze nonché alla stima delle possibilità di recupero

SINTESI DELLE PRINCIPALI RACCOMANDAZIONI Si raccomanda che la problematica della informazione e del coinvolgimento della famiglia del paziente con TCE venga assunto come elemento centrale di una buona qualità della assistenza e che le équipe si attrezzino in modo strutturato perché la informazione e la presa in carico divenga un elemento costante nelle diverse fasi della assistenza a questi pazienti

SINTESI DELLE PRINCIPALI RACCOMANDAZIONI Si ritiene urgente segnalare ai responsabili delle Aziende Sanitarie ed alle Autorità Sanitarie Regionali la necessità di promuovere interventi di valutazione e monitoraggio degli interventi mirati a migliorare la conoscenza del TCE

La Famiglia Il TCE è una “patologia di famiglia”; La famiglia è una risorsa estremamente importante; I servizi sanitari devono porsi come obiettivo prioritario una adeguata presa in carico del sistema famiglia (il paziente e i famigliari più significativi).

Criteri per una adeguata informazione La Famiglia Criteri per una adeguata informazione 1)       sia l’obiettivo di uno specifico programma d’intervento e conseguentemente venga realizzata nell’ambito di momenti formalizzati del processo assistenziale 2)       gli operatori sanitari usino un linguaggio chiaro e comprensibile 3)       i famigliari possano rapportarsi ad un limitato numero di interlocutori ben identificati che forniscano loro informazioni omogenee

Criteri per una adeguata informazione La Famiglia Criteri per una adeguata informazione 4)       l’informazione sia data in un ambiente idoneo e nel rispetto della riservatezza 5)       i familiari abbiano la possibilità di formulare domande e chiedere gli approfondimenti che reputano necessari 6)       gli operatori sanitari verifichino la comprensione delle informazioni fornite e siano disponibili a fornire i chiarimenti e gli approfondimenti necessari 7) l’informazione sia veritiera per quanto fornita con gradualità quando il disagio della famiglia lo esiga

PERCORSO ASSISTENZIALE DEL PAZIENTE CON TCE, CON STIME DEL FABBISOGNO Pazienti con TCE nella intera popolazione: da 600 a 4000 ogni 100.000 abitanti/anno Decessi extraospedalieri per TCE :11-12/100.000ab./anno Pazienti che arrivano al Pronto Soccorso per TCE: 400-800/100.000 ab./anno Pazienti ricoverati per TCE: dai 100 ai 300/100.000 ab./anno Tappa critica da presidiare per programmare la tempestiva presa in carico riabilitativa in fase post-acuta Pazienti ricoverati in Rianimazione-Neurochirurgia: 22/100.000 ab./anno

PERCORSO ASSISTENZIALE DEL PAZIENTE CON TCE, CON STIME DEL FABBISOGNO Decessi in fase acuta: 7-8/100.000ab./anno Necessità di trattamento riabilitativo in regime di ricovero dopo la fase acuta: 3-5/100.000 ab.anno Pazienti con Good recovery o Moderate Disability all’uscita dalla fase acuta: 10-12/100.000ab./anno Tappa critica da presidiare per programmare tempestivamente gli interventi post-dimissione Pazienti da trattare di norma con modalità alternative al ricovero se non necessitano di trattamenti immediati. Sono comunque da monitorare per possibile fabbisogno riabilitativo (medico e/o sociale) a medio-lungo termine Dopo la fase riab.intensiva: GOOD RECOVERY 1-2/100.000ab./anno MODERATE DISABILITY SEVERE DISABILITY 1-2/100.000 ab./anno SV persistente per oltre 6 mesi: 1-2/100.000ab./anno

Grazie per l'attenzione