Il dolore osteoarticolare nel bambino: diagnosi differenziale Francesco Zulian Unità di Reumatologia Pediatrica Dipartimento di Pediatria Università di Padova Incontro ACP Verona 1 Febbraio, 2005

Dolore osteoarticolare Tumefazione monoarticolare Rachialgia

Dolore osteoarticolare Mattina Distribuzione nella giornata •Stagionalità • Entità sproporzionata all’ obiettività Sera Notte

Distribuzione nella giornata Mattina Notte Artrite Idiopatica Giovanile  Osteoma osteoide Sera  Neoplasie Sindrome iperlassità ligamentosa benigna (SILB) Dolori di crescita

Distribuzione nella giornata Mattina Artrite Idiopatica Giovanile

Frequency of the Pediatric Rheumatic Diseases No. % Juvenile rheumatoid arthritis 7,368 12.8 Connective tissue diseases 3,861 6.7 Spondyloarthropathy & reactive arthritis 2,973 5.1 Psoriatic arthropathy 173 0.3 Infectious arthritis & osteomyelitis 1,620 2.8 Malignancy/hematologic 290 0.5 Chronic pain syndromes 4,483 7.8 Hypermobility & overuse syndromes 2,745 4.7 Other disorders 34,216 59.3 57,729 diagnoses from 48,934 consecutive patients with definite diagnoses entered into the Pediatric Rheumatic Disease Registry of the Pediatric Rheumatology Database Research Group 1992-2002. Courtesy of Suzanne Bowyer, MD.

Frequency of Juvenile Chronic Arthritis Incidence: 2–23/100,000/yr (14, 1983) (12, 1994) Prevalence 94-113/100,000

Types of Onset of JCA Polyarthritis Oligoarthritis Systemic Frequency 30% 60% 10% No. of joints >5 <4 Variable F:M ratio 3:1 5:1 1:1 Systemic Moderate Not present Prominent involvement Uveitis 5% 5-15% Rare RF 10% Rare Rare (increases with age) ANA 40-50% 75-85% 10% (in girls with uveitis)

Oligoarticular JIA Girl < 6 years of age at onset Oligoarthritis ANA seropositive Chronic uveitis

Juvenile Systemic Arthritis Fever, rash Joint swelling/pain Hepatosplenomegaly Adenopathy Serositis

Medical Therapy of JRA Oligoarthritis Polyarthritis Systemic Disease NSAID NSAID, prednisone NSAID IV steroid pulse IA steroid Methotrexate Etanercept Cyclosporin A Methotrexate IA steroid Prednisone Synovectomy IA steroid Methotrexate Etanercept Etanercept Azathioprine Cyclophosphamide Experimental therapy Stem cell transplantation

JIA: Onset-Types and Course Onset-Type Course-Subtype Profile Outcome Oligoarthritis (122) ANA Seropositive (66) Female Excellent < 4 joints Young age (except eyes) lower extremities Chronic uveitis RF Seropositive (8) Polyarthritis Poor Erosions Unremitting HLA-B27 Positive (9) Male Good Older age Seronegative (38) Good Subcommittee on Classification of JRA, 1986

JCA: Outcome at 15-20 Years Active disease 45% Functional capacity III-IV 17% Levinson JE, Wallace CA: J Rheumatol 1992

Distribuzione nella giornata Mattina Notte Artrite Idiopatica Giovanile  Osteoma osteoide Sera  Neoplasie Sindrome iperlassità ligamentosa benigna (SILB) Dolori di crescita

Sindrome da Iperlassità Ligamentosa Benigna (SILB)

Score di Beighton Dorsiflessione passiva della 5a MCF > 900 Opposizione pollice/avambraccio Iperestensione gomito > 100 Iperestensione ginocchio > 100 Mani piatte sul pavimento senza piegare le ginocchia MASSIMO TOTALE 9 Beighton et al Ann Rheum Dis 1973; 32: 413-417

Dolori di crescita Nessuna relazione con crescita Età 3-10 anni Usualmente limitati a polpaccio, gamba e coscia, bilaterali e notturni Esame obiettivo ed esami di laboratorio nella norma Buona risposta al calore, ai massaggi e a blandi analgesici

Distribuzione nella giornata Mattina Notte Artrite Idiopatica Giovanile  Osteoma osteoide Sera  Neoplasie Sindrome iperlassità ligamentosa benigna (SILB) Dolori di crescita

Neoplasie con sintomi osteoarticolari Localizzate benigne osteoma osteoide, granuloma eosinofilo maligne sarcoma Sistemiche leucemia, neuroblastoma, linfoma dolore sproporzionato al grado di infiammazione articolare; notturno + febbre

Segni di sospetto per neoplasie Presenza di segni o sintomi sistemici Dolore e irritabilità Dolore alla pressione capi ossei Dolori notturni G.B. e piastrine normali o bassi Aumento LDH e acido urico

Sindromi dolorose nell’adolescenza Perfezionismo Maternal enmeshment Depressione Ambizione N.B. Dolore come sintomo principale ha valore predittivo NEGATIVO per l’AIG (McGhee et al, Pediatrics 2002; 110: 354-359)

Algodistrofia o Distrofia Simpatica Riflessa Più frequente coinvolgimento estremità inferiori Sintomi autonomici associati Trauma accidentale scatenante Ridotta o aumentata captazione alla scintigrafia ossea Importanti fattori psicosociali Buoni risultati con terapia del dolore combinata

Fibromialgia F >> M Dolore e “dolorabilità” diffuse Sintomi associati astenia emicrania colon irritabile ASSENZE DA SCUOLA Disturbi del sonno “Tender points” (11/18)

Fibromialgia in età pediatrica Comune negli adolescenti Iperlassità ligamentosa frequente Migliora con il tempo Pochi “tender points” ma prevalenti disturbi del sonno Siegel at al Pediatrics 1998; 101: 377-382 Buskila et al J Rheumatol 1993; 20: 368-370 Buskila et al J Rheumatol 1995; 22: 525-528

Tumefazione monoarticolare Causa Anamnesi E.O. Laboratorio Es. strumentali Settica Febbre dolore Calor, rubor tumor  PMN, VES, PCR, coltura Rx, scinti ossea Trauma Caduta, trauma Impotenza funz, dolore, Nella norma Rx standard AIG Rigidità mattutina Calor, tumor, functio lesa VES, PCR ANA+ Liq.Sin. Ecografia, RMN Corpo estraneo Ferita Calor, tumor, functio lesa  PMN, VES, PCR Ecografia, RMN, istol. Idrarto Non rilievi significativi Tumor,NON calor, SILB Non flogosi Ecografia, RMN PVS Non rilievi significativi Calor, tumor, functio lesa Non flogosi, liq.sinoviale ematico Ecografia, RMN

Rachialgia Sempre sintomo “sospetto” in età pediatrica  Se ingravescente o notturno !! MAI associato a scoliosi  Se indici di flogosi  !!  Se modificato da postura  Se associato a sintomi sistemici!!

Rachialgia - altre cause Dolore muscolofasciale Osteoporosi Idiopatica Giovanile Osteoma osteoide corpi vertebrali Neoplasie: midollari, ossee, sistemiche (leucemie, linfomi, neuroblastoma)

…la rachialgia nel bambino ha sempre una causa organica finchè non dimostrate il contrario… B.H. Athreya, 1990

SI NO FEBBRE Acuto Cronico DOLORE AGLI ARTI Unica Sede SI NO FEBBRE Acuto Cronico Artrite Settica Osteomielite Trauma Coxalgia Benigna Algodistrofia Osteocondrosi Lussaz. Epifisi Femor. Osteoma osteoide Frattura da stress

NO DOLORE AGLI ARTI SI FEBBRE Acuto Cronico Sedi Multiple ACG Dolori di crescita ACG SILB Poliartralgie ndd Artr. psicogena RAA Artriti Virali Miositi Virali Vasculiti Artr. Cronica Giov. LES Artrite Reattiva Neoplasie