TERAPIA DELLA IPOACUSIA PROFONDA Dott.Giovanni Bianchin U.O.ORL Struttura Semplice di Gestione interaziendale dello screening uditivo neonatale provinciale e per la gestione della diagnosi e cura delle malattie otologiche Azienda Ospedaliera Santa Maria Nuova Reggio Emilia

L’ applicazione di uno stimolatore intracocleare con più elettrodi si pone la finalità di poter ripristinare, almeno in parte, le capacità di analisi frequenziale e temporale della coclea.L’impianto cocleare si basa sulla stimolazione elettrica diretta delle fibre del nervo acustico per generare sensazioni uditive a livello delle aree corticali del cervello in soggetti con sordità totale o profonda

In un caso di un soggetto con residui uditivi solo sulle frequenze gravi, una protesi potrà prevalentemente utilizzare solo quei residui ed il soggetto avrà prevalentemente amplificati solo i toni gravi. Con l’impianto cocleare, attraverso uno stimolazione diretta del nervo cocleare, sarà possihile ottenere un risultato per tutto il campo tonale.  

inizialmente erano candidati all’IC solo pazienti adulti con sordità profonda ad esordio postverbale. Nel 1990 l’organismo statunitense Food and Drug Administration (FDA) approvava l’utilizzo dell’IC multicanale nei bambini di età superiore a due anni affetti da sordità preverbale. Nel 2000 la FDA ha abbassato il limite di età ad un anno di vita L’allargamento delle indicazioni cliniche comprende casi con multi-handicap, casi di sordità grave e casi selezionati di sordità parziale con buoni residui alle frequenze gravi

I candidati all’IC devono essere sottoposti ad accertamenti neuroradiologici. La risonanza magnetica nucleare (RMN) e la tomografia computerizzata (TC) ad alta risoluzione dell’osso temporale e dell’encefalo sono necessarie per studiare la morfologia dell’orecchio interno, del canale uditivo interno e della fossa cranica posteriore.

Nei bambini i principali test per misurare la soglia uditiva sono i potenziali evocati uditivi del tronco encefalo, l’impedenzometria, le emissioni oto-acustiche e l’audiometria comportamentale. Questa dovrà essere ripetuta più volte per verificarne l’affidabilità. E’ necessario disporre di misurazioni del beneficio protesico.

Sono candidati all’IC tutti i bambini con sordità bilaterale congenita o acquisita di entità profonda e con insufficiente beneficio protesico. La perdita uditiva deve essere superiore a 90 dB HL come media delle frequenze 500-1000-2000 Hz. periodo congruo di esposizione all’amplificazione acustica tradizionale con sorveglianza riabilitativa intensiva. sordità profonda post-meningitica

Fra le controindicazioni all’impianto cocleare rientrano l’ossificazione cocleare, risultato di processi infiammatori a carico dell’orecchio interno ed alcune malformazioni cocleari.

La stimolazione elettrica determina una sensazione acustica quando il flusso di corrente tra diversi elettrodi eccita le fibre neurali del nervo VIII. Il punto di massima perturbazione della coclea non è più determinato dalle proprietà dello stimolo acustico ( forma d’onda, intensità, ritmo di stimolazione) ma dalla posizione che l’elettrodo stimolante occupa fisicamente all’interno della coclea. E’ una situazione anomala rispetto alla corretta funzione della coclea pertanto una precondizione per il successo della riabilitazione con un impianto cocleare è una buon fitting dello speech processor raggiunto con la determinazione di un programma individuale ( la “mappa”).

deve essere raccomandato l’uso binaurale delle protesi convenzionali fino al momento della chirurgia nei bambini è molto utile un allenamento preliminare per acquisire una familiarietà con le procedure audiologiche. Si cerca di sviluppare le capacità di riconoscimento della presenza o assenza del suono, dei pattern temporali dello stesso e dei pattern di intensità. Possono essere utilizzata gli ausili vibrotattili.   La prima seduta di attivazione avviene circa 4 settimane dopo l’intervento chirurgico. consolidamento dell’inserzione dell’impianto riassorbimento di aree emorragiche presentarsi di una condizione stabile di impedenza elettrica

frequenza degli incontri durata degli incontri La durata degli incontri è decisamente individuale e dipende dalle abilità dimostrate dal bambino Creare una “mappa” significa creare un programma individualizzato di funzionamento del processore per ciascun soggetto, determinando per ciascun elettrodo il proprio campo dinamico di stimolazione elettrica crescente esperienza psicoacustica del paziente determinano una consistente variabilità temporale nelle mappe, questa variabilità tende tuttavia a ridursi nel giro di alcuni mesi.

Viene determinato il livello “T” ovvero il livello di stimolo più debole percepito nel 100% delle presentazioni. Si tratta della soglia (Threshold) di minima udibilità dello stimolo elettroacustico, inoltre si determina il livello “C” (Comfortable) ovvero il massimo livello di stimolazione percepito in modo confortevole dal paziente limitata esperienza psicoacustica In caso di bambini piccoli, la fase di programmazione prevede il coinvolgimento di due operatori, uno dei quali utilizza gli strumenti di programmazione e controlla l’invio degli stimoli elettrici, e l’altro osserva le reazioni del bambino, interagisce con lui e lo coinvolge nelle procedure incoraggiandone le risposte

Si utilizzano tecniche di osservazione comportamentale e audiometria condizionata. Le prime reazioni Le prime reazioni possono essere le più disparate durante le procedure di mappaggio il microfono esterno è disattivato preferibile attivare precisamente pochi elettrodi piuttosto che un numero maggiore ma in modo approssimativo

Il sistema telemetrico può fornire telemetria dell’impedenza , della compliance e della risposta neurale. La telemetria dell’impedenza costituisce la garanzia diretta dell’integrità della disposizione degli elettrodi mentre la telemetria della compliance fornisce il dato sulla presenza di un voltaggio sufficiente a generare la corrente desiderata per la coclea. La telemetria neurale consente la determinazione dei livelli T attraverso la registrazione di un potenziale evocato, non necessita di sedazione né di immobilità.

controlli periodici Durante i controlli programmati deve essere accertato il corretto funzionamento del processore e di tutte le altre componenti esterne in particolare nei bambini che non sono in grado di riferire eventuali malfunzionamenti umore Va verificata l’integrità delle componenti più facilmente deperibili, come le batterie ricaricabili, i cavi di connessione, il microfono e il sistema di trasmissione.

Se esistono degli elettrodi che si distinguono notevolmente dagli altri per livelli di stimolazione troppo alti o bassi conviene disattivarli come conviene disattivare gli elettrodi la cui stimolazione determina sensazioni extrauditive come spasmi facciali o oculari oppure sensazioni di fastidio o di disequilibrio. 

Oltre che con la determinazione della regolazione in uso, la valutazione della resa dell’impianto cocleare viene eseguita anche con gli usuali test in campo libero utilizzati per l’audiometria protesica convenzionale.

Il bilancio del risultato non deve essere solo audiologico ma deve nascere dallo studio delle abilità percettive raggiunte nell’iter riabilitativo del bambino Pertanto deve esistere una stretta collaborazione tra chi controlla la regolazione dell’impianto cocleare e l’equipe riabilitativa.

Vivere nel silenzio non vuol dire silenzio interiore