Università degli Studi di Roma “Tor Vergata” Clinica Otorinolaringoiatrica (Direttore: Prof. F. Ottaviani) PREVENZIONE E TRATTAMENTO DELLE NEOPLASIE DEL NASO E DEI SENI PARANASALI FABRIZIO OTTAVIANI 7 Giugno 2006  

NEOPLASIE NASO-PARANASALI 3% delle neoplasie aereo-digestive 1% di tutte le neoplasie Incidenza maschi/femmine 2:1 VI – VII decade di età Sintomatologia aspecifica

NEOPLASIE NASO-PARANASALI Cavità nasali (benigne / maligne) Benigne – papilloma invertito (più frequente) Maligne – carcinoma squamoso – Adenocarcinoma SCCA Seni paranasali (maligni) SCCA Localizzazione mascellare più frequente

PRESENTAZIONE DEI SINTOMI Sintomatologia aspecifica Ritardo nella diagnosi da 6 a 8 mesi Neuropatie craniche e proptosi sintomi RARI

PRESENTAZIONE DEI SINTOMI Orali - 30% Mal di denti, trisma,”ingombro” palatale, erosione Nasali - 50% ostruzione, epistassi,rinorrea, erosione Oculari - 25% diplopia, proptosi,lacrimazione,dolore, “fullness” Facciali Nevralgia branca mascellare del V, asimmetria, dolore Uditivi- ipoacusia trasmissiva

SINTOMI “AVANZATI” Triade “classica” Asimmetria facciale Tumefazione in cavità orale “massa” nasale Presenza contemporanea dei tre sintomi- 40-60% Singola presentazione - 90%

EPIDEMIOLOGIA Esposizione professionale in più del 40% dei casi Lavoratori del nickel – carcinoma squamoso Polvere di legno duro e conciatura della pelle adenocarcinoma Virale - HPV Sigarette e alcool Cromo (complessi esavalenti) Formaldeide Produzione dell’acido isopropilico Industria tessile, metallurgica, metalmeccanica, chimica, Lunga latenza nella comparsa della neoplasia

PREVENZIONE Analisi ambientale nei luoghi di lavoro Trattamento degli ambienti lavorativi con rimozione delle sostanze nocive (regolazione del ricambio di aria, sistemi di filtraggio ecc.) Controlli periodici del medico competente e dello specialista ORL nei lavoratori esposti a rischio

PREVENZIONE ANAMNESI ACCURATA INDAGINE ENDOSCOPICA DIAGNOSTICA PER IMMAGINI

PREVENZIONE FONTI INAIL

PREVENZIONE

PREVENZIONE

DIAGNOSI Esame obiettivo Endoscopia Nasale Biopsia Diagnostica per immagini

TOMOGRAFIA COMPUTERIZZATA Erosione ossea orbita, lamina cribra fovea etmoidalis,par. Post. del seno mascellare, PTPF, sfenoide, par.post. del seno frontale 85% accuratezza ? Tumore vs. infiammazione vs. secrezioni

RM Superiore alla TC multiplanare no radiazioni ionizzanti Tessuto Infiammatorio e secrezioni – intensi in T2 Tumori - intermedi T1 & T2 94% accuratezza 98% accuratezza con gadolinio

Linea di Ohngren Soprastruttura Infrastruttura

Papilloma Schneideriano Fungiforme (50%) - setto Cilindrico (3%) – parete nasale laterale Invertito (47%) - parete nasale laterale recidivante, localmente destruente, potenzialmente maligno maschi, 6-7 decade, unilaterale SCCA - 2-13% Recidive - 0-80%

Papilloma Invertito

Osteomi Benigni, a crescita lenta Insorgenza dai 15 a 40 anni frontale > etmoide > mascellare escissione locale

DISPLASIA FIBROSA Osso normale sostituito da collagene, fibroblasti, e materiale osteoide Compare prima dei 20 anni Aspetto a vetro d’orologio trattamento? No irradiazione

TUMORI NEUROGENI Schwannomi Neurofibromi Escissione Completa Interessa le guaine nervose Assenza di degenerazione maligna Neurofibromi All’interno delle fibre nervose Malattia di Von Recklinghausen Degenerazione maligna nel 15% Escissione Completa

CARCINOMA SQUAMOSO Maggior frequenza (80% CIRCA) Masc. > cavità nasale > etmoide Maschi Sesta decade 90% con erosione delle pareti dei seni paranasali

CARCINOMA ADENOIDO-CISTICO Palato > ghiandole salivari maggiori> seni paranasali Resistenti a Rt Recidive Multiple, metastasi a distanza “Spread” Perineurale “Long-term follow up” necessario

Carcinoma Mucoepidermoide Adenocarcinoma raro, marcata aggressività locale Adenocarcinoma Secondo più comune, 5-20% etmoide esposizione “professionale”

adeno- carcinoma

Emangiopericitoma raro periciti di Zimmerman 80% dei tumori naso-paranasali nell’etmoide diagnosi differenziale con poliposi nasale Incidenza media 55 anni escissione, RT in caso di margini positivi

Melanoma 1% origina nelle cavità naso-paranasali 5 -8 decade Setto anteriore Seno mascellare Masse polipoidi pigmentazione? Sv 5 anni = 38% Sv 10 anni = 17%

Neuroblastoma Olfattorio Origine dalla cresta neurale assenza di VMA o HVA urinari distribuzione bimodale a 20 e 50 aggressività locale stadiazione di Kadish recidiva locale 50-75% metastasi 20-30%

neuroblastoma olfattorio (estesioneuroblastoma)

Sarcoma Osteogenico Fibrosarcoma tumore osseo primitivi più frequente Solo 5% in H & N, mandibola più interessata Insorgenza rapida Fibrosarcoma Raro riscontro nei seni paranasali

Condrosarcoma Rabdomiosarcoma 3-5 decade Diagnosi Istologica difficile Erosion lenta del basicranio (margini pos.) Rabdomiosarcoma Più frequente nei bambini 35-45% in H&N, 8% nei seni paranasali embrionale, alveolare, pleomorfo

condrosarcoma

Plasmacytoma extramedullare Linfoma presentazione bimodale NHL irradiazione +/- chemo Plasmacytoma extramedullare 40% nel naso / seni paranasali “benigno” escissione o irradiazione

TUMORI METASTATICI Carcinoma a cellule renali Polmoni Mammella Tratto urogenitale Tratto gastrointestinale Necessaria palliazione

metastasi rene (cellule chiare)

STAGING AJCC - carcinoma seno mascellare

AJCC - Carcinoma etmoide T1 Tumore limitato all’etmoide, con o senza erosione ossea T2 Tumore esteso alle fosse nasali T3 Tumore esteso alla parete anteriore dell’orbita e/o al seno mascellare T4 Tumore con estensione intracranica, nell’orbita compresa l’apice, con interessamento dello sfenoide e/o del seno frontale e/o della cute del naso

TRATTAMENTO T3 eT4 60% recidiva locale Chirurgia Irradiazione Chemioterapia

RESEZIONE CHIRURGICA Escissione endoscopica Maxillectomia mediale Maxillectomia totale Maxillectomia radicale+/- exenteratio orbitae Resezione craniofacciale

RESEZIONE CHIRURGICA Criteri di non resecabilità (Sisson) Estensione ai lobi frontali Invasione della fascia prevertebrale Coinvolgimento bilaterale del nervo ottico Estensione al seno cavernoso

CHIRURGIA ENDOSCOPICA Innovazione tecnologica: visualizzazione strutture anatomiche interne prima difficilmente accessibili Radicalità oncologica possibile per forme non particolarmente estese Non necessaria l’exeresi in monoblocco Dissezione per via sottoperiostea Decorso post-operatorio migliore Assenza di ferite deturpanti

Conservazione dell’Orbita Harrison - proptosi, limitazione movimenti oculari, erosione dell’orbita = exenteratio Conley - salvare l’occhio se possibile Sisson - RT pre-operatoria, < indicazione exenteratio senza cambiamenti nella sopravvivenza Stern – occhio non funzionante senza supporto inf/med = exenteratio

Conservazione dell’orbita UVA - McCary & Levine RT preop all’orbita 50 Gy Occhio funzionale

Fossa Pterigopalatina Coinvolgimento 10-20% dei casi Som - PTPF invasione = lesione non resecabile Resezione Craniofacciale (MCF) RT Postoperatoria

NECK DISSECTION Linfonodi Retrofaringei e giugulodigastrici 10% colli (+) “neck dissection” Linfoadenopatie palpabili Evidenza radiologica di malattia 40% metastasi cervicali a 4 anni

PRINCIPI CHIRURGICI Exeresi in monoblocco Esplorabilità delle cavità residue Tempi ricostruttivi (immediati\tardivi) Qualità di vita residua Necessità di associazioni terapeutiche

Via transfacciale paralateronasale Facile accesso alla mesostruttura Modulabile Cicatrice transfacciale Accesso ristretto alla fossa pterigomaxillare

Via bivestibolo-transnasale (midfacial degloving) Accesso a fosse nasali,maxilla,rinofaringe,basi cranio anteriore e medio,regione pterigo-maxillare, fossa infratemporale Evita cicatrici visibili Non interferisce con le necessità ricostruttive Permette rapidi tempi di associazione con RxT Ideale nel trattamento di ca. della infra e meso-struttura Ampie zone di ipoestesia nel territorio del n. infraorbitario Non utilizzabile per lesioni oltre il pavimento orbitario Possibili stenosi dei vestiboli nasali

Maxillectomia parziale mediale inferiore Neoplasie etmoido-maxillari ant-inf intracavitarie senza interessamento posteriore o laterale Neoplasie della infrastruttura con ev. estensione alla mesostruttura

Maxillectomia totale MT semplice MT allargata al pavimento orbitario Monoblocco delle meso ed infra-strutture (allargabile alla struttura etmoidale) MT allargata al pavimento orbitario Se il periostio orbitario è integro MT con exenteratio orbitae In caso di infiltrazione o necessità radioterapiche postoperatorie

Maxillectomia radicale Possibili resezioni in caso di neoplasie etmoidali Etmoido maxillectomia

Accesso combinato antero-laterale Nelle estensioni posteriori verso le fosse infratemporale o pterigo maxillare Ampio accesso al basicranio Necessità ricostruttive

Maxillectomia totale antero-laterale Applicabile nelle neoplasie dello spazio retromascellare, del rinofaringe e della base cranica media

Maxillectomia transfacciale con mandibulotomia mediana Nelle neoplasie con estensione posteriore in fossa pterigo-palatina ed infratemporale o per invasione della muscolatura o processi pterigoidei

Resezioni cranio-facciali Exeresi in monoblocco di neoplasie con invasione del basicranio anteriore o medio Il “blocco” è in genere costituito da: Rinobase Blocchi etmoidali Lamine papiracee Porzione settale pareti laterali delle fosse nasali Eventuali resezioni intradurali

Resezioni cranio-facciali incisioni Resezioni cranio-facciali ricostruzione complicanze limiti allargamenti

carcinoma squamoso

carcinoma squamoso (post-intervento)

carcinoma squamoso (recidiva)

Radioterapia? Stereotassi? Chemioterapia? Terapia genica?

RADIOTERAPIA RT primaria solo per palliazione 10-15% di miglioramento di sopravvivenza a 5 anni RT = 23% vs. chirurgia + RT = 44% Preoperat. vs. postoperat. protezione strutture nervose e globo oculare RT 12-20% perdita visiva unilaterale, 0-8% perdita visiva bilaterale 10-20% occhi inutilizzabili, 2X con XRT

CHEMIOTERAPIA Palliazione, malattia non resecabile (+) margini, diffusione perineurale, mancata indicazione chirurgica Chemioterapia Intraarteriosa Robbins - 86% risposta delle lesioni T4 Lee - 91% risposta soddisfacente

adeno-carcinoma