“Caso di doppia corteccia”

Presentazione sul tema: "“Caso di doppia corteccia”"— Transcript della presentazione:

1 “Caso di doppia corteccia”
DISTURBI DELLA MIGRAZIONE NEURONALE “Caso di doppia corteccia”

2 DEFINIZIONE I disturbi di migrazione neuronale sono un gruppo di malformazioni caratterizzate da alterazioni di: sede,spessore,forma,organizzazione cellulare della cortecca encefalica Sono secondari ad un anomalo processo di migrazione dei neuroblasti dalla matrice germinativa subependimale alla superficie dell’encefalo

3 EZIOLOGIA Sono di solito complicanze di lesioni acquisite durante la vita intrauterina,per la maggior parte rappresentate da infezioni virali,meno frequentemente batteriche o da cause genetiche,tossiche,ischemiche.

4 Correlazione eziopatogenetica
Generalmente le lesioni focali sono l’esito di infezioni subcliniche o di processi ischemici o tossici Le displasie corticali diffuse sono esito di infezioni Fra le displasie diffuse fa eccezione la lissencefalia la cui causa è genetica

5 Quadri clinicopatologici
LISSENCEFALIA(agiria,pachigirua) MICROPOLIGIRIE ETEROTOPIE SCHIZENCEFALIA MEGALENCEFALIA UNILATERALE(Emimegalencefalia)

6 ETEROTOPIE Presenza di conglomerati di sostanza grigia disorganizzata a sede anomala,secondaria a un arresto della migrazione neuroblasica

7 ETEROTOPIE Nodulari(focali o diffuse) A banda(laminari)

8 ETEROTOPIA A BANDA “DOPPIA CORTECCIA”
Si ha un interessamento diffuso che si manifesta con la presenza di bande di sostanza grigia bilaterali localizzate nella sostanza bianca, tra ventricolo e mantello corticale,quest’ultimo assottigliato, ma per il resto normale. Clinicamente è presente ritardo mentale.

9 IMMAGINE DI DOPPIA CORTECCIA
Sostanza grigia eterotopica Sostanza grigia eterotopica Coronale TSE T2 Assiale FLAIR

10 DOPPIA CORTECCIA CORONALI TSE T2

11 DOPPIA CORTECCIA Sostanza grigia eterotopica CORONALI T1 IR

12 DOPPIA CORTECCIA ASSIALE T1 IR CORONALE FLAIR

13 DOPPIA CORTECCIA Sostanza grigia eterotopica ASSIALI T1 IR

14 DOPPIA CORTECCIA ASSIALI T1 IR

15 DOPPIA CORTECCIA SAGITTALI T1