LA VESCICA NEUROLOGICA IN ETA’ PEDIATRICA

Presentazione sul tema: "LA VESCICA NEUROLOGICA IN ETA’ PEDIATRICA"— Transcript della presentazione:

1 LA VESCICA NEUROLOGICA IN ETA’ PEDIATRICA
CATTEDRA DI CHIRURGIA PEDIATRICA – UNIVERSITA’ “G. D’ANNUNZIO” CHIETI - PESCARA U.O. DI CHIRURGIA PEDIATRICA – PRESIDIO OSPEDALIERO “SPIRITO SANTO” PESCARA Direttore Prof. Pierluigi Lelli Chiesa LA VESCICA NEUROLOGICA IN ETA’ PEDIATRICA G. Lauriti, G. Andriani, P. Lelli Chiesa CORSO DI LAUREA IN FISIOTERAPIA Chieti, 05 Aprile 2011

2 DISTROFIA MUSCOLARE DI DUCHENNE ATROFIA SPINALE MUSCOLARE
MALFORMAZIONI ACQUISITE DEL SNC RESPONSABILI DI VESCICA NEUROLOGICA PARALISI CEREBRALE MIELITE TRASVERSA TUMORI MIDOLLARI TRAUMI DISTROFIA MUSCOLARE DI DUCHENNE ATROFIA SPINALE MUSCOLARE

3 MALFORMAZIONI CONGENITE DEL SNC RESPONSABILI DI VESCICA NEUROLOGICA
MIELOMENINGOCELE LIPOMENINGOCELE CISTI NEUROENTERICHE SIRINGOMIELIA DIASTEMATOMIELIA AGENESIA SACRALE (ASSOCIATA A MAR) SINDROME DA REGRESSIONE CAUDALE TETHERED CORD

4 I difetti del tubo neurale (DTN) sono un insieme complesso di embriopatie dovute ad una imperfetta differenziazione delle strutture cranio-encefaliche e dorsali mediane da cui originano il Sistema Nervoso Centrale, le meningi , il midollo, la colonna vertebrale ed i tegumenti che la rivestono. La SPINA BIFIDA è il DTN più frequente in età pediatrica.

5 SVILUPPO DEL TUBO NEURALE

6 MIELOMENINGOCELE L-S

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9 incidenza in Italia: un bimbo/1600 nati vivi. manifestazione sporadica
SPINA BIFIDA causa sconosciuta incidenza in Italia: un bimbo/1600 nati vivi. manifestazione sporadica qualunque coppia potrebbe avere bambini spina bifida patologia multifattoriale interazione di fattori genetici, ambientali quali l'area geografica, le condizioni socio-economiche, l'apporto dietetico e l'eventuale assunzione di farmaci.

10 (4 mg/die x le donne che hanno gia’ un figlio con DTN)
ACIDO FOLICO E SPINA BIFIDA DIFETTO GENETICO DEL METABOLISMO DEI FOLATI IN DONNE CON FIGLI CON DTN, CORREGGIBILE CON SOMMINISTRAZIONE DI FOLATI. L’INTEGRAZIONE DI AC. FOLICO CORREGGE UNA CARENZA NUTRIZIONALE MATERNA IMPORTANTE !!!!!!!!! RIDUZIONE SIGNIFICATIVA DELL’INCIDENZA 70% con ASSUNZIONE DI AC. FOLICO 0.4 mg/die da 3 mesi prima del concepimento fino al 3° mese di gravidanza (4 mg/die x le donne che hanno gia’ un figlio con DTN)

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12 Spina Bifida POSSIBILITA’ DI DIAGNOSI PRENATALE
IL DIFETTO SI FORMA AL 21°-26°G DAL CONCEPIMENTO INTERVENTO IN UTERO: -alto rischio di aborto -riparazione anomalia cutanea non del difetto neurologico NECESSITA’ DI INTERVENTO PRECOCE entro le prime h di vita

13 CHIRURGIA FETALE NEL MIELOMENINGOCELE ?

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15 Il mielomeningocele (MMC) è patologia complessa che interessa il sistema nervoso centrale, l’apparato locomotore e quello urinario, essendo responsabile dell’80% dei casi di vescica neurologica.

16 PROBLEMATICHE NEUROCHIRURGICHE
IDROCEFALO MALFORMAZIONE CHIARI II PROBLEMATICHE ORTOPEDICHE ANOMALIE VERTEBRALI E COSTALI SCHISI VERT. MULTIPLE SCOLIOSI -CIFOSI-LORDOSI DISPLASIA DELL’ANCA DEFORMITA’DEGLI ARTI INFERIORI GENU RECURVATUM PIEDE TORTO

17 IDROCEFALO

18 PROBLEMATICHE UROLOGICHE
VESCICA NEUROLOGICA INSUFFICENZA RENALE PROBLEMATICHE GASTROINTESTINALI INTESTINO NEUROLOGICO

19 APPROCCIO MULTIDISCIPLINARE NEI BAMBINI CON SPINA BIFIDA
TEAM NEONATOLOGO PEDIATRA NEUROCHIRURGO UROLOGO PEDIATRA CHIRURGO PEDIATRA RADIOLOGO ORTOPEDICO PEDIATRA FISIATRA GINECOLOGO NEUROPSICHIATRA ENDOCRINOLOGO OCULISTA

20 GENE GNOCCHI TESTIMONIAL DEI BAMBINI SPINA BIFIDA

21 LA VESCICA NEUROLOGICA
La vescica neurologica è una patologia disfunzionale della minzione secondaria all’affezione neurologica

22 Femmina Maschio

23 FUNZIONI DELLA VESCICA
Essere un capace serbatoio di urine Eliminare le urine a tempo e luogo debito in modo volontario

24 CICLO MINZIONALE: NEUROFISIOLOGIA
FASE DI RIEMPIMENTO La funzione di serbatoio è assicurata da: distensibilità della vescica bassa pressione endovescicale attività simpatica inibizioni del Centro Pontino Minzionale stimolazione del pudendo inibizione gangli parasimpatici Detrusore rilassato Sfintere uretrale esterno contratto

25 CICLO MINZIONALE: NEUROFISIOLOGIA
FASE MINZIONALE Si verifica per: decremento attività nucleo pudendo riduzione funzione sfinterica rimozione inibizione dei gangli parasimpatici Contrazione detrusoriale Apertura del collo vescicale Rilasciamento sfintere uretrale esterno

26 CICLO MINZIONALE COMPLETO
Riempimento vescicale ,5-15 ml/min. - basso incremento pressorio endovesc. (10 cmH2O) - sfintere uretrale interno contratto - pavimento pelvico contratto Minzione contrazione del detrusore - rilassamento sfintere uretrale interno ed esterno - rilassamento pavimento pelvico

27 TUTTE QUESTE VARIAZIONI RICHIEDONO UN PERFETTO E COMPLESSO MECCANISMO
NERVOSO DI COMANDO, CONTROLLO E TRASMISSIONE, CHE ASSICURI IL SINERGISMO VESCICO SFINTERICO

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29 DISRAFISMI SPINALI OCCULTI
Fisiopatologia Compressione sulla cauda equina o sulle vie neurosacrali da parte del lipoma o del lipomeningocele Differente sviluppo tra corpi vertebrali e midollo spinale: ischemia del midollo

30 INNERVAZIONE VESCICALE
α recettori adrenergici α β recettori adrenergici β C recettori colinergici + Sistema NANC (non adrenergico -non colinergico) le cui terminazioni contengono numerose sostanze polipeptidiche il cui ruolo non è ancora noto. c c c c c c c β c c c c α α α α α c α α c c

31 DURANTE IL RIEMPIMENTO VESCICALE
Trigono superficiale Collo vescicale Uretra posteriore Recettori adrenergici α CONTRAZIONE (continenza) RILASCIAMENTO (riposo funzionale) Recettori adrenergici β Detrusore DURANTE LO SVUOTAMENTO VESCICALE Recettori colinergici C CONTRAZIONE (minzione) Detrusore

32 SISTEMA VESCICO – URETRALE: COMPLESSO CONTROLLO NERVOSO
SIMPATICO SOMATICO PARASIMPATICO SVUOTAMENTO VESCICALE RIEMPIMENTO VESCICALE

33 LESIONI NEUROPATICHE DA SPINA BIFIDA
CARATTERISTICHE ASSENZA DI LIVELLI LESIONALI NETTI E PRECISI ASSENZA DI BILATERALITA’ E SIMMETRICITA’ EVOLUTIVITA’ DELLA FUNZIONE VESCICO- SFINTERICA - crescita corporea - sviluppo di alcuni organi (prostata) - sviluppo neurologico,psichico - sindromi da ancoraggio e/o stiramento midollare - alterazioni strutturali vescico-sfint.

34 Non esiste relazione tra il livello della lesione e l’entità delle manifestazioni patologiche

35 DISFUNZIONI VESCICO-SFINTERICHE
VESCICA NEUROLOGICA DISFUNZIONI VESCICO-SFINTERICHE NORMALE IPERATTIVO IPOATTIVO DETRUSORE NORMALE IPERATTIVO DENERVATO E INATTIVO SFINTERE URETRALE QUESTE CONDIZIONI POSSONO ESISTERE IN TUTTE LE COMBINAZIONI

36 LA IPEATTIVITA’ DETRUSORIALE NEUROLOGICA E’ UNA SITUAZIONE EVOLUTIVA:
CONSISTE IN CONTRAZIONI INVOLONTARIE NON SOPPRIMIBILI DEL DETRUSORE E’ FISIOLOGICA FINO AI 2 aa DI VITA PUO’ COMPARIRE O PEGGIORARE QUANDO COMPARE UN OSTACOLO PERIFERICO TENDE A VARIARE NEL TEMPO IN FUNZIONE DI: - modifiche della parete vescicale - attivazione di circuiti aberranti - stiramento midollare

37 DISSINERGIA DETRUSORE -SFINTERE
“ ASSENZA DI RILASSAMENTO DEL COLLO VESCICALE E DELLO SFINTERE ESTERNO DURANTE LA CONTRAZIONE DEL DETRUSORE ”

38 “La dissinergia detrusore – sfintere, presente nel 50% dei pazienti con MMC, crea una ostruzione funzionale allo svuotamento vescicale e causa danno renale esattamente come una ostruzione anatomica congenita dell’uretra” J.Van Gool Eur J Pediatr 2001, 160:

39 International Continence Society Classification
Detrusor Normal Overactive Underactive Urethra Normal Overactive Incompetent Sensation Normal Hypersensitive Hyposensitive

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41 LA PRESENTAZIONE CLINICA VARIA NELLE DIVERSE FASCE D’ETA’
VESCICA NEUROLOGICA LA PRESENTAZIONE CLINICA VARIA NELLE DIVERSE FASCE D’ETA’ IVU RVU IDROURETERONEFROSI INCONTINENZA CALCOLOSI URINARIA INSUFFICENZA RENALE ACUTA E CRONICA

42 Difficolta’ nello svuotamento vescicale
VESCICA NEUROLOGICA IVU - cause Difficolta’ nello svuotamento vescicale Presenza di abbondante residuo post-minz. Stasi urinaria pielo-ureterale

43 DILATAZIONE PIELO-URETERALE
VESCICA NEUROLOGICA DILATAZIONE PIELO-URETERALE e/o RVU Iperattività detrusoriale Alte resistenze uretrali Alte pressioni endo-vescicali con aumentato spessore detrusoriale ed incompetenza giunzione uretero-vescicale

44 VESCICA NEUROLOGICA Sia una vescica incontinente che una vescica ritenzionista possono essere responsabili di dilatazione ostruttiva del tratto urinario superiore.

45 INCONTINENZA

46 INCONTINENZA URINARIA
CAUSE IPERATTIVITA’ DETRUSORIALE IPOTONIA DETRUSORE (incont. da overflow) BASSE RESISTENZE URETRALI DISSINERGIA DETRUSORE-SFINTERE

47 IPOTONIA DETRUSORIALE
BASSE RESISTENZE URETRALI

48 IPERATTIVITA’ DETRUSORIALE
DISSINERGIA DETRUSORE-SFINTERE

49 FATTORI VESCICALI DI RISCHIO PER IL
PARENCHIMA RENALE ELEVATA PRESSIONE ENDOVESCICALE (>40 CMH2O) RIDOTTA COMPLIANCE DETRUSORIALE ELEVATO RESIDUO MINZIONALE ALTE RESISTENZE URETRALI

50 BILANCIO UROLOGICO NEONATALE (1 mese)
OBBIETTIVI IDENTIFICARE LE VESCICHE CON MORFOLOGIA ALTERATA IDENTIFICARE I CASI CHE PRESENTANO GIA’ UNA ALTERAZIONE DELL’APPARATO URINARIO SUPERIORE DEPISTARE LE VESCICHE “A RISCHIO” PERSONALIZZARE TERAPIA CHIRURGICA E/O CON- SERVATIVA STILARE UN FOLLOW UP PERSONALIZZATO

51 FOLLOW-UP UROLOGICO NELLE EPOCHE
SUCCESSIVE OBBIETTIVI PREVENIRE LE IVU CONTROLLARE E CURARE EVENTUALI RVU E/O IDROURETERONEFROSI IMPOSTARE IL TRATTAMENTO DELL’INCONTINENZA MIGLIORARE LA CONTINENZA SORVEGLIARE LA FUNZIONALITA’ RENALE

52 INDAGINI DIAGNOSTICHE
Esami ematochimici Esame urine ed urinocoltura Eco reni e vescica Rx cistografia e/o cistosonografia minzionale URODINAMICA videourodinamica scinti-urodinamica Scintigrafia renale con Tc99m MAG3-DTPA-DMSA URO-RMN

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58 L’indagine urodinamica studia le disfunzioni vescico-sfinteriche’

59 GLI STUDI URODINAMICI CONSENTONO
di inquadrare la disfunzione neurologica vescico-uretrale di individuare le vesciche a rischio e quindi prevenire il RVU ed il danno renale di impostare tempestivamente la strategia più idonea di seguire l’evoluzione della disfunzione neurologica nel tempo

60 ESAME URODINAMICO NELLE VESCICHE NEUROLOGICHE
UTILE ALL’UROLOGO PEDIATRA perchè Identifica la disfunzione vescico-sfinterica Orienta il trattamento medico e/o chirurgico ed il follow-up Consente di esprimere un giudizio prognostico: individua le situazioni a rischio UTILE AL NEUROCHIRURGO perchè Fornisce informazioni sul livello della lesione neurologica Monitorizza la lesione neurologica nel tempo

61 INDAGINI URODINAMICHE
FLW -EMG CYS-EMG URETROCYS PFS PPU VIDEO-UD SCINTI-UD

62 PARAMETRI URODINAMICI
Capacità di immagazzinamento dell’urina: - tono vescicale di base - capacità vescicale - compliance detrusoriale Capacità di svuotamento della vescica: - pressione minzionale adeguata - rilassamento piano sfinteriale Sinergie detrusore-sfintere

63 LA CISTOMANOMETRIA VALUTA
VESCICA NEUROLOGICA LA CISTOMANOMETRIA VALUTA LA SENSIBILITA’ VESCICALE LA CAPACITA’CISTOMETRICA MAX LA COMPLIANCE DETRUSORIALE V/P LEAK POINT PRESSURE -VOLUME RESIDUO MINZIONALE

64 aa 15 LLP 75 cmH2O - 350cc

65 aa 17 LLP 75 cmH2O - 174cc

66 Dissinergie detrusore – sfintere
PARAMETRI URODINAMICI PREDITTIVI DI COMPROMISSIONE DELL’ALTO APPARATO URINARIO Dissinergie detrusore – sfintere Elevata Pdet durante la fase di riempimento e durante minzione Diminuzione della compliance Leak point pressure >40cmH2O Mc Guire, 1981

67 CLASSIFICAZIONE URODINAMICA
Vescica ipertonica e/o iperattiva con ipertono pavimento pelvico  alto rischio Vescica ipertonica e/o iperattiva con normo-ipotono pavimento pelvico  medio rischio Vescica ipotonica con ipertono del pavimento pelvico  alto rischio Vescica ipotonica con ipotono del pavimento pelvico  basso rischio

68 OBBIETTIVI DEL TRATTAMENTO
PREVENIRE E CURARE LE IVU PRESERVARE LA FUNZIONALITA’ RENALE diminuendo le pressioni endov “ il residuo post-min OTTENERE UNA CONTINENZA SOCIALMENTE ACCETTABILE CHE NON LIMITI L’AUTONOMIA PERSONALE (CIC)

69 TRATTAMENTO NON CHIRURGICO DELLA VESCICA NEUROLOGICA
CLEAN INTERMITTENT CATHETERIZATION (CIC) per facilitare lo svuotamento vesc. PROFILASSI E/O TERAPIA DELLE IVU E DEL RVU UROFARMACI per migliorare la compliance vescicale e la continenza

70 CATETERISMO INTERMITTENTE PULITO
INTRODOTTO DA JACK LAPIDES 1970 CONSENTE IL COMPLETO,PERIODICO,PROGRAMMATO SVUOTAMENTO VESCICALE ELIMINA IL RESIDUO POST-MINZIONALE E’DI FONDAMENTALE IMPORTANZA NELLA TERAPIA - DELLE COMPLICANZE (rvu e dilatazione p-u) - DELL’INCONTINENZA - DELLE IVU (terapia endovesc.) E’ AUTOPRATICABILE

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72 UROFARMACOTERAPIA Antimuscarinici Oxibutinina (Ditropan)
Tolterodina (Detrusitol) Imipramina (Tofranil) -litici Fenilpropanolamina Alfuzosina Flavoxato (poco usato per gli effetti collaterali ai dosaggi necessari) Diazepam?

73 UROFARMACI

74 DILATAZIONE OSTRUTTIVA PIELO- URETERALE
RVU TRATTAMENTO CONSERVATIVO Profilassi antibiotica delle IVU Facilitare lo svuotamento vescicale e ridurre il residuo post-minzione con CIC Urofarmaci su indicazione dell’esame urodinamico

75 LE INDICAZIONI AL TRATTAMENTO CHIRURGICO SONO ESSENZALMENTE:
VESCICA NEUROLOGICA LE INDICAZIONI AL TRATTAMENTO CHIRURGICO SONO ESSENZALMENTE: Terapia delle complicanze ( RVU - dilatazione pielo-ureterale da ostacolo vescicale) Terapia dell’incontinenza

76 INDICAZIONI ALL’INTERVENTO CHIRURGICO
RVU ( 27-30%) INDICAZIONI ALL’INTERVENTO CHIRURGICO RVU di grado elevato in assenza di risposta alla terapia medica IVU recidivanti, con danno renale ingravescente NB. alta percentuale d’insuccesso !

77 TRATTAMENTO CHIRURGICO
RVU TRATTAMENTO CHIRURGICO Reimpianto ureterale sec. Cohen Derivazione urinaria temporanea (vescicostomia) Iniezione endoscopica subureterale di Macroplastique- Deflux etc.

78 REIMPIANTO URETERALE SEC. COHEN

79 DILATAZIONE OSTRUTTIVA PIELOURETERALE 81% delle vesciche neurologiche
TERAPIA CHIRURGICA Resezione transuretrale del collo vescicale Derivazioni urinarie esterne temporanee (vescico- cutaneo stomia, uretero- cutaneo stomia, nefrostomia percutanea) o permanenti Derivazioni urinarie interne permanenti (ureterosigmoidostomia, vesciche rettali, etc)

80 OBIETTIVI TERAPEUTICI
Terapia dell’incontinenza DEFICIT DELLA FUNZIONE DI SERBATOIO OBIETTIVI TERAPEUTICI Diminuire la contrattilità detrusoriale Aumentare la capacità vescicale Abbassare la pressione endovescicale Aumentare le resistenze uretrali

81 AMPLIAMENTI VESCICALI
PER AUMENTARE LA CAPACITA’ AMPLIAMENTI VESCICALI Il principio razionale delle enterocistoplastiche e’ quello di creare un serbatoio ampio e a basse pressioni che possa essere svuotato anche con cateterismo intermittente pulito

82 AMPLIAMENTI VESCICALI
ENTEROCISTOPLASTICHE ileo-colon-sigma-stomaco URETEROCISTOPLASTICHE AUTOAMPLIAMENTI VESCICALI (detrusorectomia) ENTEROCISTOPLASTICA CON SEGMENTI COLICI DEMUCOSATI AUTOAMPLIAMENTO-ENTEROCISTOPLASTICA

83 ILEOCISTOPLASTICA

84 COLONCISTOPLASTICA

85 GASTROCISTOPLASTICA

86 URETEROCISTOPLASTICA

87 AUTOAMPLIAMENTO VESCICALE-DETRUSORECTOMIA

88 ENTEROCISTOPLASTICA SIERO-MUSCOLARE
RIVESTITA DA UROTELIO

89 La enterocistoplastica può far parte di un programma terapeutico più vasto che coinvolge diverse parti dell’apparato urinario

90 Derivazione urinaria continente
Sec. Mitrofanoff Indicazioni Presenza di handicap motori che impediscono il cateterismo transuretrale Presenza di lesioni congenite o acquisite dell’uretra Fallimento di precedenti procedure pro-continenza

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92 TECNICHE CHIRURGICHE PER AUMENTARE LE RESISTENZE URETRALI
Terapia dell’incontinenza TECNICHE CHIRURGICHE PER AUMENTARE LE RESISTENZE URETRALI Flaps muscolari Flaps vescicali Sling fasciale Sospensione vescicale sovrapubica Plicatura uretrale transvaginale Sfintere artificiale Iniezione endoscopica periuretrale di Macroplastique- Deflux etc.

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95 CRITERI DI SELEZIONE DEI PAZIENTI
SFINTERE ARTIFICIALE CRITERI DI SELEZIONE DEI PAZIENTI Età non inferiore ai 5 anni Incontinenza sfinterica Residuo vescicale postminzionale minimo Assenza di contrazioni detrusoriali non inibite Assenza di RVU Forte motivazione del paziente all’applicazione della protesi

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97 GRAZIE PER L’ATTENZIONE!!