Lupus Neuropsichiatrico. NPSLE 1999 : codifica del Lupus Neuropsichiatrico da parte dell’American College of Rheumatology. “Comparsa del coinvolgimento.

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1 Lupus Neuropsichiatrico

2 NPSLE 1999 : codifica del Lupus Neuropsichiatrico da parte dell’American College of Rheumatology. “Comparsa del coinvolgimento primitivo del sistema nervoso centrale (CNS), periferico (SNP), del sistema nervoso autonomo e di sindromi psichiatriche in pazienti affetti da Lupus eritematoso sistemico (LES) nei quali siano state escluse tutte le altre possibili cause di malattia nervosa.”

3 Sindromi neuropsichiatriche associate Sindromi neuropsichiatriche associate (The American College of Rheumathology nomenclature and case definitions for Neuropsychiatric Lupus - 1999 ) Queste sindromi possono manifestarsi singolarmente o in combinazione e presentarsi in qualsiasi momento della storia clinica della malattia. Esse, infatti, possono verificarsi nel corso di riattivazione del LES, ed essere pertanto facilmente correlabili ad esso, o presentarsi prima della diagnosi, come evento iniziale, apparentemente primitivo.

4 NEURO-PSYCHIATRIC SLE (NP-SLE) Più dell 80 % dei pazienti affetti da LES presentano almeno una manifestazione neurologica durante il decorso della malattia; L’incidenza di coinvolgimento neuropsichiatrico varia dal 30 al 70%; La morte dovuta al coinvolgimento neurologico da LES è pari al 7-13%; Il coinvolgimento NP in corso di LES si può manifestare anche quando la patologia appare in remissione, cioè nel momento in cui, effettuando un attento screening sierologico, non viene riscontrato un innalzamento degli indici di flogosi o un coinvolgimento di altri organi o apparati.

5 Dai dati di Letteratura, si evince che le sindromi più rappresentate includono: -deficit cognitivi (52-80%); -alterazioni del tono dell’umore (27-74%); -cefalea lupica (21-61%); -disordini cerebrovascolari (2-24%). Le differenze emerse dagli studi presenti in letteratura potrebbero essere attribuibili: alla variabilità nei criteri diagnostici per le malattie psichiatriche; all’intervallo temporale diverso tra gli eventi clinici e i test sierologici; alla variabilità nell’esecuzione della valutazione neuropsicologica.

6 Sintomi neuropsichiatrici del coinvolgimento del SNC nel LES Manifestazioni focali: - stroke-like, SM-like. Manifestazioni diffuse: -Cefalea; -Epilessia; -Deficit cognitivi; -Disturbi del tono dell’umore (ansia, depressione); -Psicosi Lupica; -Disturbi del movimento (Chorea); -Stato confusionale acuto. Tali quadri clinici possono: -presentarsi con un differente grado di severità (subclinico/severo); -precedere l’esordio della malattia sistemica anche di molti anni; sottostimati, misdiagnosticati e considerati come patologia a sé stante rispetto a quella lupica.

7 DEFICIT COGNITIVO: Spesso riportato dai pazienti stessi all’esordio della patologia, ma sottostimato; Descritto in percentuale variabile dal 13% al 81% nei pazienti affetti da SLE (MA Coin, R Vilar et al 2015); Tale variabilita’ potrebbe derivare dall’utilizzo di Test Neuropsicologici non adeguati alle caratteristiche peculiari della popolazione di riferimento; Necessità di validare una batteria specifica per un rapido ed accurato screening; I domini che sembrerebbero maggiormente coinvolti sono: 1.Funzioni esecutive (in particolare Attenzione/shifthing attentivo) 2.Memoria a breve e lungo termine e Memoria di Lavoro 3.Linguaggio

8 FUNZIONI ESECUTIVE e LES: Insieme dei processi mentali necessari per l'elaborazione di schemi cognitivo‐comportamentali adattivi in risposta a condizioni ambientali nuove e impegnative (Owen, 1997).Attenzione Memoria di Lavoro Programmazione Astrazione cognitiva Giudizio e critica

9 COME SI VALUTANO LE FUNZIONI ESECUTIVE : Matrici attentive Trail making A e B Test di Stroop Wisconsin Card Sorting Test (WCST) Weigl Sorting Test Torre di Londra Fluenza fonemica Stime cognitive Frontal Assessment Battery (FAB) Brixton Spatial Rule Attainm e

10 MEMORIA MEMORIA (o forse dovremmo dire “le memorie”) e LES : E’ “il mezzo” mediante il quale fissiamo e recuperiamo le informazioni che giungono dal mondo esterno. 3 operazioni di base: - Codifica => trasformazione di dati sensoriali in un tipo di rappresentazione mentale; -Immagazzinamento => viene conservata l’informazione appena codificata; -Recupero => viene “ripresa” l’informazione immagazzinata per essere utilizzata. Nei pazienti affetti da NPSLE viene spesso riscontrato un deficit nel RECUPERO delle informazioni (magazzino a Breve e Lungo termine/ Memoria Episodica) Lesioni bilaterali della PARTE MESIALE DEL LOBO TEMPORALE (importanti la regione ippocampale e coinvolgimento dei corpi mammillari e il nucleo talamico dorso-mediale)

11 Memoria di lavoro Procedurale Sistema percettivo- rappresenta zionale

12 Come si valuta la Memoria: -TEST DELLA FIGURA COMPLESSA DI REY (PROVA IMMEDIATA E DIFFERITA) -TESTE DELLE 15 PAROLE DI REY (PROVA IMMEDIATA RIFERITA E RECOGNITION) -SPAN DIRETTO/INVERSO -MEMORIA VISIVA IMMEDIATA -RACCONTINO DI BABCOCK -ECC ECC

13 LINGUAGGIO Eloquio spontaneo e descrittivo: fluente/non fluente, tipo di errori, proporzione funtori/nomi; Comprensione: parole e frasi di varia complessità sintattica; Ripetizione: parole, frasi; Lettura (alessia): ad alta voce e comprensione dello scritto; Scrittura (agrafia): spontanea, dettato, copia (ortografia e grammatica) Denominazione (anomia): deficit più comune; circumlocuzioni, parafasie (semantiche / fonetiche / verbali) spesso “a senso unico” Valutazione:

14 Valutazione Psichiatrica: Colloquio clinico libero con il paziente; Clinical Global Impression Scale Severity – CGIs; MCMI-III (Millon Clinical Multiaxial Inventory); Beck Depression Scale II – BDII; State Anxiety-Trait Inventory forma Y1 e Y2 – STAY; Toronto Alexythimic Scale - TAS-20; Apathy Evaluation Scale – AES.

15 Indagini strumentali nel NPSLE  Risonanza Magnetica dell’encefalo  SPECT cerebrale  Risonanza Magnetica in Spectroscopia  Ecocolor doppler TSA e TC

16 Risonanza Magnetica nel neuro-LES  Sequenze standard  DWI  T2  FLAIR  T1  Mezzo di contrasto solo in diagnosi differenziale con:  Malattie demielinizzanti (Sclerosi Multipla, ADEM)  Malattie infettive  Malattie neoplastiche (linfoma)

17 Non si riscontrano anomalie alla MRI convenzionale, nonostante i segni e sintomi di malattia attiva? SPECT SPECT: – Tecnica con radionuclide funzionale: maggiore sensibilità rispetto PWI nella valutazione della perfusione cerebrale nel neuro-LES (85 % contro 50 % ); – Mostra moderata- grave ipoperfusione dei lobi temporali e frontali; – Strumento più sensibile di follow-up. SPECT nel neuro-LES

18 Risonanza magnetica in spectroscopia, determina la composizione biochimica dei tessuti viventi; I dati sono di solito visualizzati come spettri con picchi che riflettono la struttura chimica e la concentrazione dei singoli metaboliti; Rivela anomalie neurometaboliche nella normal appearing WM e GM durante il neuro-LES attivo e quiescente; Numerosi studi su pazienti affetti da LES segnalano una diminuzione della NAA e un aumento in Cho / Cre in entrambe le aree normali e anormali della WM  correlato a mielinopatia infiammatoria piuttosto che a ischemia o gliosi. MRS nel neuro-LES:

19 Test della reattività vasomotoria: TCDS viene eseguito prima e dopo la risposta vasodilatatoria all'ipercapnia per stimare la riserva di perfusione cerebrale (marker della funzione endoteliale); Presenza di microemboli nelle arterie cerebrali: Microembolia cerebrale presente in circa 14,9% dei casi. I microemboli cerebrali sono composti da aggregati trombocito- leucocitici o da antifosfolipidi. Eco-color doppler transcranico nel neuro-LES

20 Flowchart diagnostico-terapeutica Anamnesi, EO Immunologico Anamnesi, EO Neurologico Valutazione Neuropsicologica/ psichiatrica Studio immunologico NeuroImaging anatomico e funzionale Valutazione Neuropsicologica e psichiatrica Ulteriori esami strumentali se indicati (EEG; EMG/ENG….) DIAGNOSIDIAGNOSI - Trattamento Farmacologico Specifico - Riabilitazione Cognitiva