Il metabolismo della fenilalanina e della tirosina negli animali: le vie della melanogenesi e delle catecolammine Fenilchetonuria: patologia di origine.

Presentazione sul tema: "Il metabolismo della fenilalanina e della tirosina negli animali: le vie della melanogenesi e delle catecolammine Fenilchetonuria: patologia di origine."— Transcript della presentazione:

1 Il metabolismo della fenilalanina e della tirosina negli animali: le vie della melanogenesi e delle catecolammine Fenilchetonuria: patologia di origine genetica dovuta ad un difetto nel gene che codifica per l’enzima fenilalanina idrossilasi. L’eccesso di fenilalanina nel sangue influenza lo sviluppo cerebrale nei bambini producendo ritardo mentale. La mancanza di tirosina porta ad una scarsa pigmentazione (capelli biondi, occhi azzurri). La fenilalanina in eccesso è convertita in fenilchetoni escreti nelle urine.

2 Le melanine: i principali pigmenti dell’uomo e dei mammiferi La natura chimica e i livelli di melanine nella cute e nei capelli determinano il tipo di pigmentazione. Eumelanine (  = bene): Pigmenti neri o bruni, insolubili, contenenti azoto Feomelanine (  = bruno): Pigmenti gialli, rossi o bruni, solubili in basi, contenenti azoto e zolfo Esistono due tipi principali di melanine: Le eumelanine e le feomelanine I livelli di melanina cutanea possono aumentare per esposizione alla radiazione solare (pigmentazione inducibile) I livelli di melanina cutanea possono aumentare per esposizione alla radiazione solare (pigmentazione inducibile)

3 Le melanine sono diffuse a vari livelli della scala evolutiva Il nero dei cefalopodi è una eumelanina prodotta dalla ghiandola del nero Una fonte di eumelanine: la ghiandola del nero dei cefalopodi Le penne e le piume del gallo rosso contengono gli stessi pigmenti dei capelli rossi: le feomelanine

4 I melanociti: le cellule preposte alla biosintesi delle melanine cutanee. Le patologie del sistema pigmentario albinismovitiligine melanoma La melanina prodotta nei melanosomi dei melanociti viene trasferita alle cellule circostanti (cheratinociti)

5 La melanogenesi: dalla tirosina al dopacromo La tirosinasi, l’enzima chiave della melanogenesi, è una monoossigenasi contenente due ioni rame al sito attivo

6 La melanogenesi: dal dopacromo alle eumelanine dopacromoeumelanina

7 La melanogenesi: l’intervento della cisteina e la via delle feomelanine