NEOPLASIE MALIGNE E BENIGNE DIAGNOSTICATE NELLA POPOLAZIONE TALASSEMICA DEL CENTRO DI FERRARA Introduzione: Importanti innovazioni diagnostiche e terapeutiche.

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1 NEOPLASIE MALIGNE E BENIGNE DIAGNOSTICATE NELLA POPOLAZIONE TALASSEMICA DEL CENTRO DI FERRARA Introduzione: Importanti innovazioni diagnostiche e terapeutiche introdotte negli ultimi decenni nel trattamento dei pazienti affetti da talassemia, hanno portato ad un significativo aumento della loro aspettativa di vita. Con il progredire dell’età dei pazienti, lo sviluppo di neoplasie è una problematica emergente e di sicuro interesse clinico. Bibliografia: 1.Lienert et al, B J U Inter 2012, 110 Supp 4:25 - 7; 2.Daneshmand et al, Urol J 2006, 3(2):71-4 ; 3.Young, N Engl J Med 2007;356:601-10. Obiettivo: Diagnosi di neoplasia osservate nei pazienti talassemici trasfusione-dipendente (TM; 275 casi) e non trasfusione- dipendente (NTDT; 45 casi), regolarmente seguiti nel nostro Centro fin dai primi anni di vita; si intende, inoltre, riportare la rilevanza delle neoplasie come causa di morte nei pazienti con TM. Conclusioni: La prevalenza di tumori maligni appare maggiore nei maschi rispetto alle femmine, nei pazienti NTDT rispetto ai pazienti con TM. In entrambi questi ultimi gruppi, l’epatocarcinoma è il tumore più frequente. Tra i tumori benigni l’angiomiolipoma surrenalico e il mielolipoma renale assumono un particolare interesse, poiché entrambi sono di raro riscontro nella popolazione generale. Nei pazienti con TM, dal 2005 la cardiopatia non è più la prima causa di morte, mentre l’insufficienza epatica e l’epatocarcinoma assumono un ruolo emergente. I dati presentati evidenziano la necessità di mantenere una elevata attenzione clinica verso lo sviluppo di patologie tumorali, nonché il ruolo cruciale della prevenzione e del trattamento dell’epatopatia da attuare con una adeguata terapia chelante al fine di mantenere livelli ottimali dei depositi di ferro e con la terapia antivirale per eradicare l’infezione da virus C/B. Decessi registrati in pazienti con TM dal 1960 al 2013: 126 casi Prevalenza delle cause di morte Numero di decessi per quinquennio x TMNTDT Neoplasie maligne Epatocarcinoma 4 (M)3 (2M) Carcinoma papillare tiroideo 2 (2M)4 (2M) Carcinoma surrenalico 1 (F) Adenocarcinoma polmonare 1 (M) Carcinoma renale 1 (M) Melanoma 1 (M) Prevalenza * 3.3%20.0% Neoplasie benigne Mielolipoma surrenalico 33 Angiomiolipoma renale 31 Angioma epatico 72 Angioma vertebrale 2 Adenoma tirorideo 1 Noduli epatici (rigenerativi / iperplastici) 5 Teratoma ovarico 1 Adenoma mammario 2 Prevalenza **8.7%13.3% AngiomiolipomaMielolipoma Origine cellule epitelioidi non ben definita ( celllule corticali del surrene o residui di cellule embrionali) Composizione tessuto adiposo, cellule muscolari lisce,vasi sanguigni tessuto adiposo ed emopoietico (in proporzioni variabili) Sede rene, sporadico in oltri organi surrene (il più comune tumore adiposo ) Evoluzione maligna variante epitelioide potenzialmente aggressiva non segnalata Complicanze rottura spontanea e sanguinamento (dimensione>4 cm) rottura spontanea e sanguinamento (dimensione>10 cm) Patologie associate sclerosi tuberosa (fino all’ 80% dei patienti) 5 casi descritti in pazienti con anemia emolitica Incidenza pop. generale 0.04-0.13%0.08-0.25% * p=0.00010 ** p= n.s., Fisher Exact Probability Test Confronto tra i sessi per la prevalenza di neoplasie maligne: 79.5%M vs. 23.5%F, p=0.0429, Yates corretto per continuità. M.R. Gamberini, M. Fortini, L. Manfredini, M. Sitta, M. De Lucia° Day Hospital Talassemia ed Emoglobinopatie - Azienda Ospedaliero-Universitaria S.Anna di Ferrara ° Medicina Trasfusionale Ospedale M. Bufalini Cesena