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Criptorchidismo
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Criptorchidismo Testicolo nascosto Assenza del testicolo nello scroto
Criptos = nascosto Orchis = testicolo Assenza del testicolo nello scroto Borsa vuota Clinicamente evidenziabile= palpabile Clinicamente non evidenziabile =Non palpabile
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Borsa vuota Testicolo palpabile Testicolo ritenuto: il testicolo è palpabile lungo la sua “via di migrazione fetale” = canale inguinale Testicolo ectopico: il testicolo è palpabile al di fuori della sua via di migrazione
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Testicolo non palpabile
Borsa vuota Testicolo non palpabile Il testicolo si è embriologicamente formato ma ha arrestato la sua discesa a livello pre-canalicolare = testicolo intra-addominale Il testicolo non si è embriologicamente formato = agenesia testicolare
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Incidenza Alla nascita l’incidenza: nei prematuri è del 30%
E’ la più frequente anomalia dello sviluppo genitale maschile Alla nascita l’incidenza: nei prematuri è del 30% nei nati a termine è del 4% Ad un anno di vita l’incidenza è dell’ 1 % Monolaterale: 60% Bilaterale: 40% Può essere considerato una malformazione congenita Isolata Contesto sindromico
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Embriologia Migrazione testicolare: 7a settimana di gestazione rene
Gubernaculum testis Scroto= 32a settimana e oltre
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MIGRAZIONE TESTICOLARE
EZIOPATOGENESI FATTORI ORMONALI FATTORI GENETICI MIGRAZIONE TESTICOLARE FATTORI MECCANICI
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- ALTERAZIONI ASSE IPOTALAMO-IPOFISI - FSH - DEFICIT LH
FATTORI ORMONALI MIF TESTOSTERONE REGOLANO LA DISCESA TESTICOLARE STUDI: - ALTERAZIONI ASSE IPOTALAMO-IPOFISI - FSH - DEFICIT LH - < TESTOSTERONE - AUTOANTICORPI (ANTIHCG)?
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FATTORI GENETICI SINDROMI DA ANOMALIE CROMOSOMICHE Es. sindrome di Klinefelter (47 XXY)
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-CANALE INGUINALE OBLITERATO -BREVITA’ ELEMENTI DEL FUNICOLO
FATTORI MECCANICI OSTACOLO ANATOMICO: -PERSISTENZA DEL DPV -CANALE INGUINALE OBLITERATO -BREVITA’ ELEMENTI DEL FUNICOLO -DIREZIONE E INSERZIONE ANOMALA DEL GUBERNACULUM
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Discesa del testicolo gubernaculum e dotto peritoneo-vaginale
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47 % presente: addominale o canalicolare
Classificazione Palpabile: 92%: Retrattile Ritenuto ectopico Non palpabile: 8%: 53% agenesia 47 % presente: addominale o canalicolare
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Ectopia inguinale soprafasciale più frequente Ectopia perineale
Palpabile Testicolo ectopico: Ectopia inguinale soprafasciale più frequente Ectopia perineale Ectopia pubo-peniena Ectopia crurale Ectopia crociata Testicolo retrattile: sebbene non presente nello scroto, vi può essere portato manualmente senza eccessiva difficoltà. Testicolo ritenuto: in posizione inguinale alta-anello inguinale interno in posizione inguinale media: il testicolo si apprezza in pieno canale inguinale in posizione inguinale bassa-emergente-anello inguinale esterno.Non riconducibile nella borsa scrotale
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Non -palpabile Agenesia -atrofia (anorchia): il testicolo atrofico può ritrovarsi in addome o nel canale inguinale. Anorchia = assenza del testicolo o per mancata formazione (agenesia) o per danno successivo(atrofia) Blind ending = non si forma l’abbozzo testicolare , solo strutture vascolo-deferenziali a fondo cieco Vanishing testis= incidente vascolare, atrofia della gonade Testicolo endoaddominale: gonade normotrofica. Lungo la normale via di migrazione, alta o bassa.
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26% anomalie della via seminale o ipotrofia 4% agenesia Destro 55%
Anatomia Patologica 70% dei casi normale 26% anomalie della via seminale o ipotrofia 4% agenesia Destro 55% Sinistro 40% Bilaterale: 5%
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Alterazioni microscopiche:
Anatomia Patologica Alterazioni microscopiche: A partire da 2° anno di vita compaiono anomalie strutturali Tra i 2-5 anni <il n° di spermatogoni Il danno istologico si aggrava progressivamente.
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Prognosi Influenza sullo sviluppo sessuale Fertilità
Degenerazione neoplastica: circa il 12% dei tumori testicolari riscontrati in età adulta sono correlati a criptorchidia.
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Esame obiettivo Ecografia RM Test ormonali Laparoscopia
Diagnosi Esame obiettivo Ecografia RM Test ormonali Laparoscopia
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Esame obiettivo Ricerca del testicolo nello scroto
Valutare la presenza di ernia associata Se non presente in posizione inguino-scrotale escludere le forme ectopiche.
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Test di laboratorio Testicoli non palpabili bilateralmente Cariotipo
Valutazione dell’età ossea Dosaggio LH e FSH basali Dosaggio dopo stimolo con Gn-RH Dosaggio Ts basale e dopo stimolo con HCG
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Ecografia Semplice Non invasiva
Sede, dimensione e trofismo della gonade Valutazione pervietà dotto p-v
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Risonanza magnetica Abbandonata
Richiede nel bambino piccolo la narcosi
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Laparoscopia “Gold Standard” nel testicolo non palpabile
Testicolo atrofico Testicolo agenesico Testicolo endoaddominale
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Terapia Ormonale chirurgica
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Ormonale Indicazione Testicolo retrattile
Testicolo ritenuto in posizione inguinale bassa HCG: gonadotropina LH-RH: ormone rilasciante- ormone luteinizzante
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schemi di terapia HCG: 1 fl 500-UI im per due volte a settimana per 6 settimane (6000 UI) 1 fl 1000 UI per 6 volte a settimana per 5 settimane ( UI) LH-RH: spray nasale U puff per narice (0.2 mg) per 3 volte al giorno per 4 settimane
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terapia chirurgica Indicazioni assolute:
Associazione all’ernia inguinale Episodi dolorosi(torsione?) Testicolo ritenuto che non risponde a terapia medica Testicolo non palpabile: indicazione alla laparoscopia
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terapia chirurgica Testicolo palpabile
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terapia chirurgica Testicolo palpabile
orchidopessi
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terapia chirurgica TNP
Esplorazione Chirurgica Laparoscopica:
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terapia chirurgica testicolo addominale
Orchidopessi i due tempi Orchidopessi sec. Fowler-stephens Orchidopessi microvascolare LAO “Laparoscopic assisted orchidopexy”
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CRIPTORCHIDIA Diagnosi agevole a qualsiasi età
Chirurgia entro il 2° anno di vita Intervento chirurgico precoce, non difficile o rischioso se fatto da chirurghi pediatri esperti Laparoscopia in caso di testicolo non palpabile
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