Malattia di Parkinson e parkinsonismi

Presentazione sul tema: "Malattia di Parkinson e parkinsonismi"— Transcript della presentazione:

1 Malattia di Parkinson e parkinsonismi
Università di Bologna Dipartimento di Scienze neurologiche Malattia di Parkinson e parkinsonismi Giovanni Rizzo CENTRO DI STUDIO DELLE MALATTIE EXTRAPIRAMIDALI, DIPARTIMENTO DI SCIENZE NEUROLOGICHE, UNIVERSITA’ DI BOLOGNA

2 Malattia di Parkinson (MdP)
Prevalenza malattia di Parkinson in Italia Esordio V-VII decade Familiarità nel 10-15% (casi giovanili) Diagnosi corretta ha implicazioni su prognosi, risposta terapeutica attesa, complicanze, gestione malattia, ricerca Certezza diagnostica solo anatomopatologica Lesioni strutturali specifiche In vita la diagnosi è unicamente clinica È diagnosi di esclusione La diagnosi deve periodicamente essere riesaminata Nel tempo possono comparire segni atipici

3 MdP: patologia Alfa-sinucleinopatia > Corpi di Lewy > morte cellule pigmentate

4 MdP: patologia (2)

5 MdP: fisiopatologia Tremore di riposo Rigidità muscolare
Bradicinesia Sindrome parkinsoniana

6 Stipsi Iposmia Sd depressiva Fase “presintomatica” Tremore di riposo Bradicinesia Ipertono plastico Fase iniziale Instabilità posturale Deficit cognitivi Demenza Deficit autonomici Fluttuazioni/ discinesie da L-dopa Fase avanzata Asimmetria Risposta a L-dopa

7 Gelb 1999 2 sintomi. No segni atipici. Possibile
Tremore di riposo Bradicinesia Rigidità Esordio asimmetrico Possibile Probabile Definita 2 sintomi. No segni atipici. < 3aa. Risposta L-dopa 3 sintomi. No segni atipici dopo 3aa. Risposta L-dopa Anatomia patologica Gelb 1999

8 MdP: stadiazione malattia (Stadio I-V di Hoen and Yahr)
Quantificazione sintomi clinici: UPDRS

9 MdP: esami strumentali
RMN / TC normali SPECT con DATSCAN PET con Fluorodopa Marcatori dopaminergici presinaptici Ridotta captazione (asimmetrica) SPECT con IBZM PET con Raclopride Marcatori dopaminergici postsinaptici Fase iniziale normale-lieve aumento Fase intermedia normale Fase avanzata normale-lieve riduzione captazione

10 DD parkinsonismi Atrofia multisistemica (MSA)
Demenza a corpi di Lewy diffusi Sinucleinopatie Parkinsonismo vascolare Parkinsonismo da farmaci/tossici Malattia di Parkinson Idrocefalo normoteso CJD SCA Wilson Alzheimer Huntington Disordini del ferro Paralisi sopranucleare progressiva (PSP) Degenerazione corticobasale Demenza fronto-temporale Taupatie Parkinsonismi monogenici

11 Atrofia Sistemica Multipla (MSA)
MSA-P DEG.STRIATO-NIGRICA ATROFIA OLIVO- PONTO- CEREBELLARE S. SHY-DRAGER MSA-C Debutto: 6° decade Progressione: exitus in 6-8 aa Parkinsonismo Tremore raro (irregolare) Disturbi sfinterici Ipotensione ortostatica Segni cerebellari Segni piramidali Stridor, OSAS, RBD Anterocollo Amiotrofia L-dopa: effetto transitorio

12 MSA: esami strumentali
Hot cross bun sign Atrofia cerebellare Iper/ipointensità putaminale PET/SPECT: Ridotta captazione marcatori pre/post-sinaptici (simmetrica)

13 Paralisi Sopranucleare Progressiva (PSP)
Età esordio = 6°- 7° decade Evoluzione = exitus in 10 aa Parkinsonismo Rigidità assiale >> artuale Instabilità posturale precoce Cadute frequenti Paralisi sguardo verticale, poi orizzontale, con fenomeno “degli occhi di bambola” Disartria /Disfagia Blefarospasmo Aprassia apertura OO Babinski Disturbi del respiro sonno L-dopa : inefficace Variante PSP-parkinsonism

14 PSP: esami strumentali
Atrofia del mesencefalo (segno del colibrì) Iper/ipointensità putaminale PET/SPECT Ridotta captazione di marcatori pre e post-sinaptici (simmetrica)

15 Degenerazione cortico-basale (CBD)
Parkinsonismo (acinetico-rigido) Distonia Tremore posturale e cinetico Mioclonie L-dopa : inefficace Disturbo del movimento Età esordio= 6°- 7° decade Decorso progressivo Asimmetria dei sintomi Disprassia Alterazione sensibilità corticale Arto alieno (+/- levitazione arto) Disfasia, aprassia linguaggio (>>Declino cognitivo) Disturbo corticale Segni piramidali Liberazione frontale Disfagia/ disartria Disturbi sopranucleari di sguardo Cadute Segni cerebellari

16 CBD: esami strumentali
Atrofia corticale regionale (fronto-parietale) asimmetrica PET/SPECT Ridotta captazione di marcatori pre e post-sinaptici (asimmetrica)

17 Quadro clinico poco specifico (prioni, altre taupatie, Alzheimer)
Problemi diagnostici Quadro clinico poco specifico (prioni, altre taupatie, Alzheimer) Sindromi corticobasali Forme con precoce/prevalente demenza DD con Alzheimer

18 Malattia a corpi di Lewy diffusi (DLB)
Disturbi corticali: aprassia ideomotoria, allucinazioni visive, declino cognitivo, memoria, sintomi frontali B) Parkinsonismo A + B simultanei o confluenti Deficit autonomici Allucinazioni visive Fluttuazioni cliniche Sensibilità a neurolettici Buona risposta a inibitori delle colinesterasi 15-20% delle demenze PET/SPECT neurotrasmettitoriali Ridotta captazione di marcatori pre-sinaptici Normale-live riduzione marcatori post-sinaptici SPECT perfusionale (Tecnezio) Ipoperfusione regioni occipitali

19 (Pseudo) Parkinsonismo vascolare
Età> IPD Fattori di rischio Decorso a gradini Bradicinesia bilaterale Scarso tremore Segni pseudobulbari Segni piramidali Deficit cognitivi Disturbi della marcia Lower body parkinsonism Disturbi sfinterici MRI/CT: infarti multipli L-dopa: parzialmente efficace

20 Idrocefalo normoteso Deterioramento cognitivo +
Incontinenza Sfinterica Marcia Aprassica Sindrome Bradicinetica