ACALASIA ESOFAGEA Affezione motoria esofagea più nota. Il termine significa: mancato rilasciamento ed è riferito allo sfintere esofageo inferiore, che.

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1 ACALASIA ESOFAGEA Affezione motoria esofagea più nota. Il termine significa: mancato rilasciamento ed è riferito allo sfintere esofageo inferiore, che rimane contratto in risposta ad una deglutizione. Lo sfintere determina un’ostruzione funzionale dell’esofago ed i sintomi sono: disfagia, rigurgito, molestia toracica ed, eventualmente, calo ponderale. Colpisce tutte le età con picco massimo verso i 40 anni. Incidenza 0.5 casi/ abitanti; prevalenza 8 casi/ abitanti.

2 ACALASIA ESOFAGEA L’eziologia è sconosciuta. E’ stata postulata una causa virale, ma l’esame con il microscopio elettronico del nervo vago e del plesso intramurale non ha evidenziato particelle virali. Influenze genetiche sembrano contribuire minimamente in questa affezione. L’eziologia è nota solo per la forma secondaria ad infezione da Trypanosoma cruzi.

3 FISIOPATOLOGIA Sembra che si verifichi la perdita dei neuroni inibitori intramurali in grado di liberare ossido nitrico e VIP (vasoactive intestinal peptide) come neurotrasmettitori a livello dello sfintere esofageo inferiore. Sono state osservate alterazioni degenerative delle cellule gangliari intramurali del corpo esofageo e della regione dello sfintere inferiore.

4 FISIOPATOLOGIA Scarse sono le indicazioni sulla disfunzione delle fibre vagali, anche se alterazioni vagali, primitive o secondarie, potrebbero compromettere la stimolazione inibitoria dello sfintere, complicando ulteriormente il problema. E’ stata dimostrata un’ipertrofia muscolare esofagea. La riduzione e le alterazioni funzionali dei neuroni inibitori spiegano le alterazioni della peristalsi ed il deficit di rilasciamento sfinteriale che rappresenta la caratteristica manometrica per la diagnosi di acalasia.

5 SINTOMI Il più tipico è la disfagia, sia per i solidi che per i liquidi (disfagia paradossa), definita come arresto del bolo in sede retrosternale subito dopo la deglutizione. Segue il rigurgito degli alimenti. Quando i precedenti diventano costanti, il paziente inizia a perdere peso, per diminuita introduzione di alimenti. Il dolore retrosternale compare nel 40% dei casi e può irradiarsi al collo, agli arti superiori, al dorso.

6 SINTOMI Il dolore retrosternale compare nel 40% dei casi e può irradiarsi al collo, agli arti superiori, al dorso. I sintomi polmonari indicano l’aspirazione di contenuto esofageo. In una vasta casistica, il 30% dei pazienti riferiva tosse notturna e quasi il 10% ebbe significative complicanze bronco-polmonari.

7 DIAGNOSI Esame endoscopico: va eseguito per escludere la presenza di lesioni neoplastiche nel paziente disfagico. A B A e B: esame endoscopico del medio-esofago. C: dopo svuotamento dell’esofago, viene posizionata una sonda attraverso lo sfintere esofageo inferiore. D: retroversione dello strumento endoscopico con visione del cardias per escludere la presenza di lesione neoplastica. D C

8 DIAGNOSI L’esame radiologico è caratterizzato da una dilatazione più o meno marcata dell’esofago, che appare stenotico nella parte distale (aspetto a coda di topo o a becco d’uccello).

9 DIAGNOSI Quadro analogo al precedente. La parte a sn della diapositiva (A) mostra come si possano intravedere in una normale radiografia toracica, in proiezione anteroposteriore, i contorni dell’esofago dilatato, poi evidenziato, nella parte a ds della diapositiva (B), dopo somministrazione di bario per os.

10 DIAGNOSI

11 DIAGNOSI Una volta escluse le cause organiche di disfagia, il paziente viene sottoposto ad esami funzionali in grado di caratterizzare le anomalie motorie. Il tracciato manometrico è stato ottenuto con una sonda con tre rilevatori di pressione assiali e quattro rilevatori di pressione radiali. Le prime tre tracce si riferiscono al corpo esofageo, a tre diversi livelli, le ultime quattro evidenziano la lettura, dai 41 cm ai 40 cm, dello sfintere esofageo inferiore. Si noti come non compaia attività motoria e non avvenga, su almeno tre tracce, alcun rilasciamento dello sfintere, con il raggiungimento della pressione intragastrica, quando il paziente ha deglutito.

12 Suggested treatment algorithm for patients with achalasia
Richter, 2001.

13

14 The LES pressure of the 15 patients, mean +/- SE, before and after sublingual isosorbide dinitrate 5 mg and nifedipine 20 mg Isosorbide dinitrate 5 mg ( ) or Nifedipine 20 mg ( ) Gelfond, 1982.

15 LONG-TERM RESULTS IN 10 PATIENTS TREATED WITH BOTULINUM TOXIN
Mean symptom scores after injection Mean values for esophageal retention Pasricha,1995.

16 Course of LES tone during the 60-min period after sildenafil (group A) and placebo (group B) administration Bortolotti,2001.

17 Course of pressure wave amplitude during the 60-min period after sildenafil (group A) and placebo (group B) administration Bortolotti,2001.

18 Collocazione del dilatatore
pneumatico di Brown-McHardy

19 Miotomia extramucosa sec. Heller (I tempo)

20 Miotomia extramucosa sec. Heller (II tempo)

21 Risultati della miotomia sec.Heller