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Immunodeficienze
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Immunodeficienze Risposta innata Risposta specifica
Un deficit a carico del SI può portare ad un’aumentata suscettibilità alle infezioni ed ai tumori Sono molto eterogenee sintomatologia lieve morte l’individuo Immunodeficienze Risposta innata Risposta specifica
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Sono comunemente classificate in primitive e secondarie
Difetti di uno o più costituenti del Sistema Immunitario Secondarie, si generano in seguito a: Trattamento con farmaci immunosoppressivi Invecchiamento Prematurità neonatale Malnutrizione Tumori disseminati Infezioni delle cellule immunocompetenti (HIV)
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Le immunodeficienze (ID)
sono un gruppo assai eterogeneo di quadri patologici caratterizzati da difetti di sviluppo o funzionamento del Sistema Immunitario Può interessare diversi settori dell’immunità: Umorale Cellulo-mediata Fagocitario Complementare Danni di cellule a monte nella sequenza maturativa risultano danni clinici più gravi
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Sindromi da immunodeficienze nell’uomo
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Malattie infettive o neoplastiche
Associazione ID e Malattie infettive o neoplastiche
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Valutazione della competenza immunitaria
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Immunonoppressione terapeutica
Corticosteroidi Antimitotici Ciclosporina: inibisce anche la secrezione di citochine
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1:500 Immunodeficienze congenite
Sono raggruppate in base alla patogenesi e al tipo di alterazione Si manifestano generalmente nell’infanzia Solo una piccola percentuale manifesta segni clinici nell’adulto 1:500
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Immunodeficienze congenite
IL tipo di immunodeficienza dipende dall’alterazione che avviene durante l’ontogenesi del SI Anomalie che avvengono presto portano deficienze multiple (SCID Severe Combined Immuno-deficiencies). Anomalie che avvengono negli step più tardivi provocano specifici danni sulla linea B o sulla linea T Spesso si trasmettono can carattere recessivo In molti casi interessano geni presenti sul cr X
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Possono causare un’aumentata suscettibilità alle infezioni
Favorire l’insorgenza di neoplasie Immunità umorale Batteri piogeni Immunità cellulare Infezioni da virus e microrganismi intracellulari Relazione T e B
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Deficit Selettivi IgA E’ la ID più frequente 1:600 to 1:800 Diagnosi :
I livelli sieici di IgA inferiori a 50 μg/ml (vn 2-4 mg/ml). Esiste una familiarità (ridotta produzione di TGF-β) Farmaci Infezioni durante la vita intrauterina (rosolia, toxoplasma, citomegalovirus)
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Aumentata incidenza di infezioni a carico dell’apparato respiratorio e
Spesso asintomatica o Aumentata incidenza di infezioni a carico dell’apparato respiratorio e gastrointestinale Elevata incidenza malattie autoimmuni
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Carenza di IgA nella lamina propria dell’intestino
Celiachia Anemia perniciosa Malattie infiammatorie croniche dell’intestino Infestazione da Giarda
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