DA FIBROSI CISTICA DEL PANCREAS (MUCOVISCIDOSI)

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1 DA FIBROSI CISTICA DEL PANCREAS (MUCOVISCIDOSI)
INSUFFICIENZA PANCREATICA DA FIBROSI CISTICA DEL PANCREAS (MUCOVISCIDOSI) Malattia congenita ereditaria, sistemica, che coinvolge tutte le ghiandole a secrezione esterna specialmente il pancreas. E’ dovuta ad un’alterazione genetica nel trasporto del cloro attraverso le membrane delle cellule epiteliali con conseguente riduzione di acqua nelle secrezioni mucose. Ne deriva un aumento di viscosità e relativa diminuzione della scorrevolezza delle secrezioni con ostruzione dei dotti secretori pancreatici, biliari e polmonari. Quindi effetti negativi sulla digestione intraluminale, con maldigestione dei glucidi, lipidi e proteine per scarsità degli enzimi amilasi, lipasi e proteasi e compromissione dell’assorbimento dei nutrienti anche per riduzione della secrezione dei sali biliari; ne consegue una spiccata sindrome di malassorbimento intestinale. Concomitantemente le ostruzioni mucose al livello del sistema respiratorio causano broncopolmoniti frequenti, consecutive, spesso severe, per lo SCADIMENTO DEL SISTEMA IMMUNITARIO dovuto alla malnutrizione.

2 Sintomi clinici: diarree continuate, feci liquide, maleodoranti, dolori addominali; stati febbrili.
Miglioramento delle sintomatologia, ma non la completa risoluzione del problema, si ha con l’uso di preparati enzimatici sostitutivi del succo pancreatico (PANCREON, PANCREASMIT ecc) da assumere ai pasti e dosati secondo l’età, e di antibiotici selettivi per la cura delle infezioni broncopolmonari. Nonostante ciò i bambini vanno incontro a malnutrizione cronica e compromissione della crescita (in quanto non riescono a nutrirsi a sufficienza anche per la compromissione polmonare e in più non assorbono sufficienti nutrienti dall’intestino in quanto i macronutrienti, specie grassi e proteine, vengono persi con le feci), per cui c’è bisogno di una dieta appropriata.

3 ALIMENTAZIONE Necessità di DIETA IPERCALORICA e IPERPROTEICA senza restrizioni per i grassi (specie oli vegetali, mais, contenenti AGE). Consigliato l’uso di MCT in miscela con oli vegetali. In generale bisogna fornire l’apporto calorico deve essere elevato al limite del % rispetto a quello suggerito dai LARN perché: la malattia si sviluppa con un elevato dispendio energetico le continue infezione polmonari a cui il malato è soggetto consumano molta energia molti nutrienti, specie proteine e grassi, vengono persi con le feci Tra i carboidrati forte uso di maltodestrine, saccarosio e poco amido. Devono essere integrate le vitamine in forma solubile e sali minerali specie Ca e Na. ALIMENTAZIONE DEL LATTANTE latte materno, supplementato con integratori di proteine latti per lattanti e di proseguimento adattati e addizionati di enzimi pancreatici formule lattee con idrolisati proteici

4 Olio con Trigliceridi a Media Catena (MCT)
Nelle formulazioni lattee rivolte ai neonati affetti da patologie di malassorbimento, comprese quelle derivanti dalle allergie al latte vaccino, sono spesso usati i trigliceridi a media catena (MCT), come componente lipidica, in miscela con oli vegetali, a motivo della loro più facile digestione e assorbimento. I Trigliceridi a Media Catena (MCT), costituiti da acidi grassi con catena carboniosa di lunghezza intermedia, C6-C12, sono scarsamente contenuti nei lipidi comuni. Infatti nei: Trigliceridi del latte vaccino sono il 10% del totale Trigliceridi del latte di donna sono il 6% Trigliceridi degli oli vegetali più comuni sono assenti Sono, invece, largamente presenti negli oli vegetali di cocco e di palmisto, due grassi ricavati rispettivamente dalla polpa essiccata del cocco (copra), cioè dal frutto di Cocos Nucifera e dal seme (mandorla) di Eleais Guineensis.

5 La composizione in acidi grassi a catena intermedia, C6-C12, di questi oli è la seguente:
OLIO DI COCCO OLIO DI PALMISTO 0,5 - 1 % C 6:0 Ac Caproico ,3 - 0,5 % % C 8:0 Ac Caprilico % 6 - 8 % C 10:0 Ac Caprinico % % C 12:0 Ac Laurico 58,5 – TOTALE C 6-C ,3 – 61,5 I trigliceridi di questo tipo (MCT) si ottengono per smistamento cromatografico in HPLC dei due grassi che maggiormente li contengono. L'analisi e la separazione in HPLC si fa su colonne di silice modificata C8 e C18, termostatate, in fase inversa usando come eluenti miscele del tipo: CH3CN/H2O; CH3CN/Acetone; i-PrOH/H2O.

6 La loro aggiunta nell'alimentazione degli individui con problemi di malassorbimento, specialmente per deficienza di lipasi pancreatica e di sali biliari, viene vista con favore in sostituzione dei trigliceridi con acidi grassi a lunga catena (LCT). La maggior parte dei lipidi della dieta (trigliceridi, fosfolipidi ed esteri del colesterolo) arrivano nel duodeno inalterati. Qui l'enzima lipasi pancreatica opera l'idrolisi parziale nelle posizioni 1,3 del glicerolo formando miscele di acidi grassi, monogliceridi (2-monogliceridi), digliceridi, glicerolo e lisocetine (lecitine parzialmente idrolizzate in una sola posizione); anche gli esteri del colesterolo vengono scissi in colesterolo e acidi grassi.

7 A questo punto intervengono i sali degli acidi biliari (ac
A questo punto intervengono i sali degli acidi biliari (ac. glicocolico e taurocolico) che completano la fase intraluminale della digestione e dell'assorbimento dei lipidi. Questi acidi possiedono proprietà sia idrofile che idrofobiche e trovandosi in presenza di acidi grassi, 2-monogliceridi, colesterolo e lecitine formano delle particelle idrosolubili delle dimensioni di Angstron (micelle) così da dare origine ad una soluzione micellare attraverso la quale le micelle, arrivate in contatto con la mucosa delle cellule intestinali, la superano per diffusione passiva arrivando all'interno delle cellule stesse. Qui vengono idrolizzati i 2-monogliceridi ad opera di una specifica lipasi e vengono riesterificati con glicerolo a trigliceridi tutti gli acidi grassi a lunga catena (enzima trigliceridi-sintetasi). Questi nuovi trigliceridi, insieme ai nuovi esteri del colesterolo e ai nuovi fosfolipidi formano goccioline lipidiche (particolarmente ricche in trigliceridi), dette CHILOMICRONI, che ricoperte da b-lipoproteine e fosfolipidi, attraversano la mambrana cellulare laterale e transitano lungo le vie linfatiche fino al circolo sanguigno.

8 TRIGLICERIDI LCT E MCT A confronto dei trigliceridi LCT, quelli a media catena, gli MCT, hanno modalità di digestione, di assorbimento, di trasporto dalla mucosa enterica e di utilizzo del tutto particolari. Essi sono relativamente solubili in acqua e nei fluidi biologici a causa della loro minore grandezza molecolare. Ciò, insieme alla maggiore superficie all'interfaccia, facilità l'azione della lipasi pancreatica che libera preferenzialmente gli acidi grassi a catena media in presenza di miscele. L'idrolisi degli MCT risulta così più rapida e più completa di quella degli LCT con la conseguenza che gli MCT possono essere usati vantaggiosamente nell'insufficienza pancreatica. Inoltre, per il basso peso molecolare, essi possono essere assorbiti anche senza la preliminare lipolisi e il successivo intervento degli acidi biliari, potendo essere assorbiti come trigliceridi e così penetrare come tali negli enterociti dove sono sottoposti all'azione di una lipasi intracellulare e trasformati in glicerolo e acidi grassi.

9 Questi acidi grassi a media catena, insieme a quelli già scissi dopo lipolisi intraluminale, a causa del loro basso peso molecolare vengono assorbiti più rapidamente, a livello della mucosa enterica, rispetto a quelli a lunga catena, per cui il loro utilizzo è indicato anche nei casi in cui si ha un danno o una riduzione della superficie enterica assorbente. Questi acidi grassi non vengono riesterificati negli enterociti (come quelli a lunga catena) a trigliceridi e incorporati significativamente nei chilomicroni. Essi lasciano l'intestino non per via linfatica ma per via venosa entrando nel circolo della vena porta per essere avviati al fegato (dove arrivano più rapidamente degli LCT). Qui non vengono incorporati nei lipidi epatici ma rimangono pronti e disponibili come fonte energetica per le varie esigenze metaboliche dell'organismo.

10 In conseguenza di quanto detto gli MCT sono indicati nei lattanti che presentano un ridotto assorbimento dei lipidi per carenza enzimatica, come nel caso di fibrosi cistica pancreatica (feci con grassi non digeriti), oppure nei lattanti aventi nel lume intestinale bassi quantitativi di sali degli acidi biliari (perchè prematuri o perchè affetti da occlusione congenita delle vie biliari) rispetto a quelli fisiologicamente necessari per la formazione delle micelle con i prodotti della lipolisi, oppure che hanno una compromissione nel trasporto linfatico al fegato. C'è, comunque, da tener presente che una dieta in cui la frazione lipidica è costituita essenzialmente da MCT non soddisfa le richieste di acidi grassi essenziali dell'organismo (come invece fanno in varia entità i grassi LCT), di conseguenza devono essere fatte le opportune supplementazioni di AGE.

11 ALIMENTAZIONE NELLO SVEZZAMENTO:
alle suddette specie lattee si aggiungono alimenti amidacei, liofilizzati di carne, poi più avanti carne bovina, formaggi, oli, burro sempre insieme a preparati enzimatici. Sono disponibili anche vari tipi di INTEGRATORI MODULARI da utilizzare ad integrazione di un’alimentazione base, nei casi di scarsa o ridotta crescita corporea. Esistono anche DIETE COMPLETE variamente bilanciate o sbilanciate verso certi nutrienti, Tutti quelli di natura complessa necessitano di aggiunta di preparati enzimatici. Sono disponibili anche nelle forme per la nutrizione enterale ed eventualmente parenterale (se non è praticabile quella orale per es. per scarsa palatabilità, o recidive febbrili frequenti e debilitanti) particolarmente nelle forme elementari.

12 ALIMENTI PER INSUFFICIENZA PANCREATICA
Quando possibile: SOSTITUTI DEL LATTE MATERNO e LATTI DI PROSEGUIMENTO ADATTATI con elevati tenori proteici e con un forte apporto di enzimi pancreatici Altrimenti: FORMULE LATTEE SPECIALI Costituite da componenti facilmente assimilabili tra quelle già citate, come: Alfarè (Nestlè), Nutramigen (Bristol-Mead Johnson), Pregestimil (Bristol-Mead Johnson), tutte con idrolisati spinti.

13 Sono disponibili poi anche:
INTEGRATORI MODULARI costituiti da: - solo frazione glucidica - solo frazione lipidica solo frazione proteica INTEGRATORI COMPLETI (o DIETE MODULARI) costituiti da: - appropriate miscele dei diversi nutrienti sia nella forma Complessa che nelle forme Elementari o Semielemtari, a volte sbilanciate verso uno specifico nutriente (iperglicidiche, iperproteiche, iperlipidiche). INTEGRATORI DI VITAMINE e DI SALI MINERALI Necessitano soprattutto: - Vitamine B e C e Vitamine A, D, E, K in forma idrosolubile - Ca, Na