INQUADRAMENTO CLINICO DELLE IPOACUSIE IMPROVVISE

Presentazione sul tema: "INQUADRAMENTO CLINICO DELLE IPOACUSIE IMPROVVISE"— Transcript della presentazione:

1 INQUADRAMENTO CLINICO DELLE IPOACUSIE IMPROVVISE
Unità Complessa ORL Policlinico di Modena E. Cunsolo, S. Palma, C. Marchese, E. Genovese

2 IPOACUSIA IMPROVVISA Ipoacusia neurosensoriale, più frequentemente monolaterale, che si sviluppa rapidamente (massimo 72 ore) con una perdita uditiva di almeno 30 dB su tre frequenze audiometriche contigue, la cui eziologia viene individuata solo nel 15% dei pazienti

3 IPOACUSIA FLUTTUANTE Ipoacusia neurosensoriale, più frequentemente monolaterale, fluttuante in ore, giorni e settimane, con una perdita uditiva predominante più frequentemente sulle frequenze gravi

4 INCIDENZA 5-20/100000 ab/aa in Francia Sauvage (2204)
20/ ab/aa in Germania Lautermann (2005) 1/10000 ab/aa in USA Zadeh (2003) Sex ratio 1 Bilaterale nel 1-2 % ei casi Età media aa (Woodson 2007)

5 EZIOPATOGENESI IPOTESI INFETTIVA
- BATTERICA: sifilide, malattia di Lyme - VIRALE: parotite, VVZ, VHS 6 e 7, HIV 1 e 2, EBV, CMV, virus parainfluenzali, rosolia

6 IPOTESI VASCOLARE La vascolarizzazione dell’orecchio interno è di tipo
terminale e dipende da due arterie principali: l’arteria cocleare propria ed il ramo cocleare dell’arteria vestibolo-cocleare

7 Ogni rallentamento o interruzione del flusso ematico provoca una alterazione del metabolismo ossidativo con ipossia o anossia cellulare - DIMINUZIONE DELLA PRODUZIONE DI ATP - ACIDOSI INTRACELLULARE - ACCUMULO DI RADICALI LIBERI ALTERAZIONE DELLA FUNZIONE ENZIMATICA CELLULARE NECROSI CELLULARE G. Paludetti (2003)

8 Possibili cause di ipossia delle cellule dell’orecchio interno sono:
Trombosi o embolia dell’arteria cocleare propria e dell’arteria vestibolo-cocleare Spasmo vascolare Iperviscosità ematica (iperaggregabilità piastrinica, ipercoagulabilità)

9 EZIOPATOGENESI ROTTURA DI MEMBRANA IPOTESI IMMUNOLOGICA
autoAb verso proteine cocleari P30 e P80, il collagene tipo II e IX; riduzione dei linfociti T (tipo C3, C4 e C8) con aumento del complemento, anomalie dei Linfociti T helper 1 e 2 ed aumento delle cellule Natural Killer MALATTIA DI MENIERE ROTTURA DI MEMBRANA per le ipoacusie improvvise insorte durante sforzi fisici con aumento della pressione venosa intratoracica, intracranica o del liquido cefalorachidiano

10 Tran Ba Huy 2002 Martin C. 1998

11 ANAMNESI Modalità di insorgenza Caratteristiche dell’ipoacusia
Segni e sintomi associati - acufeni - vertigini e/o sensazione di instabilità - sensazione di fullness auricolare

12 ANAMNESI - interventi otochirurgia - barotraumi
Patologie pregresse otologiche - interventi otochirurgia - barotraumi Patologie passate o attuali - cardiopatie, emopatie - DM, patologie infettive Eventuali terapie in atto

13 ESAME OBIETTIVO OTOSCOPIA: CUE libero con membrana timpanica normale
ACUMETRIA: Weber lateralizzato al lato sano, Rinne positivo PROVA DELLA FISTOLA ESAME OBIETTIVO NEUROLOGICO: negativo Cavo orale e nervi cranici nella norma Assenza di segni di infezione in atto (eruzioni cutanee, paresi nervo facciale) Ricerca del nistagmo spontaneo

14 ESAMI STRUMENTALI Es. audiometrico tonale e vocale
Impedenziometria con test di Metz Test al glicerolo Es. vestibolare con prove caloriche ed eventuale videonistagmografia Potenziali Evocati Uditivi Otoemissioni acustiche: generalmente assenti in caso di perdite uditive superiori a 35 dB

15 La soglia di un soggetto normoudente non supera i 15/20 dB
La soglia di un soggetto normoudente non supera i 15/20 dB. Soglie oltre a questo livello possono essere considerate patologiche Khz 2Khz 4Khz 8Khz -10 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 NORMALE < dB PATOLOGICO

16 NORMALE < 15 dB LIEVE 15-25 dB MODESTA 26-40 dB MEDIA 41-55 dB
Khz 2Khz 4Khz 8Khz -10 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 NORMALE < 15 dB LIEVE dB MODESTA dB MEDIA dB ELEVATA dB GRAVE dB PROFONDA < 90 dB

17 PATTERN AUDIOMETRICI TIPO A Audiogramma ascendente con perdita uditiva sulle frequenze medio-gravi TIPO B Audiogramma piatto con perdita uditiva pantonale TIPO C Audiogramma discendente con perdita uditiva sulle frequenze medio-acute TIPO D Audiogramma U-shaped con perdita sulle frequenze medie TIPO E Perdita uditiva profonda

18 ESAME AUDIOMETRICO Tran Ba Huy Otology and Neurotology 2005
Type A: Ascendent 18% , 37%, 15% Type B: Flat 27%, 36% Tran Ba Huy Otology and Neurotology 2005 Kronenberg J Laryngoscope 1992 Cinamon U Eur Arch Otorhinolaryngol 2001

19 Tran Ba Huy Otology and Neurotology 2005
Type C: Descendent 19% , 27% Type D: U shape 11% , 15% Type E: Ipoacusia profonda 25% , 22% Tran Ba Huy Otology and Neurotology 2005 Kronenberg J Laryngoscope 1992 Cinamon U Eur Arch Otorhinolaryngol 2001

20 ESAMI BIOUMORALI Emocromo con formula CPR, VES
Glicemia, Colesterolo e trigliceridi creatinina, urea, elettroliti ematici ed urinari Proteinemia, albuminemia, immunoglobuline, crioglobuline, fattore reumatoide ALAT, ASAT, LDH, acido lattico Sierologia per CMV, HIV, VHB, VHZ, toxoplasmosi, Lyme Ab antinucleo, antiantigene nucleare, antimitocondrio, antimuscolo liscio, anticentromero, ANCA, ANA

21 IMAGING TAC Sindrome di Mondini Sindrome dell’acquedotto largo
Traumi dell’osso temporale Fistola perilinfatica Otosclerosi cocleare

22 IMAGING RMN Neoformazioni del CUE, dell’ APC, della FCP
Ischemia del territorio vascolarizzato dall’ arteria cerebellare antero-inferiore e la dissezione vertebrobasilare Emorragia intralabirintica Alterazioni della sostanza bianca Labirintite infiammatoria, autoimmune, postmeningite o postradioterapia Eventuali alterazioni del segnale dei liquidi intralabirintici

23 IPOACUSIA IMPROVVISA NEL BAMBINO
Incidenza inferiore rispetto all’adulto Pochi studi specifici in letteratura internazionale Fattori prognostici: Età < 15 aa Entità della perdita uditiva con curva downward Sintomi associati (vertigine) Roman (2001)

24 IPOACUSIA NEUROSENSORIALE NEL BAMBINO
INCIDENZA: - BILATERALE /1000 - MONOLATERALE 3/1000 ETA’ MEDIA DELLA DIAGNOSI 8,7 aa J. Peltier (2004)

25 IPOACUSIA NEUROSENSORIALE NEL BAMBINO
Differential diagnosis Syndrome with hearing loss Other genetic cause Meningitis Intrauterine infection Trauma to cochlea, vestibule, VIII Exposure to ototoxic drug Prematurity Autoimmune disease J. Peltier (2004)

26 IPOACUSIA NEUROSENSORIALE NEL BAMBINO
Differential Diagnosis Hyperbilirubinemia Neurofibromatosis type II Anoxic Brain injury Mumps Neurodegenerative disorder Malignant infiltration Ischemic insult of cochlea Cochlear hydrops J. Peltier (2004)

27 IPOACUSIA NEUROSENSORIALE NEL BAMBINO
Other causes TORCHS (Toxoplasmosis, Others, Rubella, Cytomegalovirus, Herpes simplex, Syphilis) Meningitis Ototoxic drug exposure Maternal drug alcohol use Maternal use of teratogenic drug (thalidomide) J. Peltier (2004)

28 Diagnostic Testing CBC with Differential Platelet studies ANA, ESR, RF
BUN, Creatinine, Urinalysis Serum glucose Thyroid function tests, Perchlorate test RPR, TTPA GJB2 (Connexin 26) EKG CT, MRI J. Peltier (2004)