Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Presentazione sul tema: "Dott.ssa Elisabetta Muccioli"— Transcript della presentazione:

1 Dott.ssa Elisabetta Muccioli
IPERPIGMENTAZIONI IN ETA’ PEDIATRICA Dott.ssa Elisabetta Muccioli

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CLASSIFICAZIONE IPERMELANOSI Su base genica Varia origine Fotosensibilizzanti Agenti fisici: ultravioletti Post-infiammatorie Infettive/parassitarie Acne/puntura d’insetto Nutrizionali Ipovitaminosi A, B12,pellagra Metaboliche M.Wilson,M.Gaucher,M.Niemann Associato a pato: mastocitosi NEVI MELANOCITARI NON MELANOCITARI IPERPIGMENTAZIONI NON MELANICHE Endogena:ittero Esogena:tatuaggi Ipercarotenemia Dott.ssa Elisabetta Muccioli

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NEVI Vedi schema nevi Dott.ssa Elisabetta Muccioli

4 IPERPIGMENTAZIONI NON NEVICHE
Accumulo di pigmenti melanici (ipermelanosi) o di altri pigmenti di natura esogena o endogena Classificazione ipermelanosi Su base genetica Incontinentia pigmenti Xeroderma pigmentoso Anemia di Fanconi Ipermelanosi di varia origine Dott.ssa Elisabetta Muccioli

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IN PARTICOLARE … Dott.ssa Elisabetta Muccioli

6 INCONTINENTIA PIGMENTI
Disordine multisistemico Lesioni cutanee che evolvono in 4 stadi associate ad alterazioni a carico di altri organi: Occhio:cataratta, fibroplasia lenticolare, strabismo Anomalie dentarie SNC: ritardo mentale, epilessia, idrocefalo Ezio : difetto nelle cellule della cresta neurale; infiltrazione di eosinofili nell’epidermide Ereditaria forse legato all’X, magg in F Dott.ssa Elisabetta Muccioli

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8 Dott.ssa Elisabetta Muccioli
CLINICA FASE BOLLOSA Insorgenza nel periodo neonatale Lesioni eritemato-papulose ricoperte da bolle tese, piccole Disposte linearmente soprattutto sugli arti e sul dorso Eosinofilia ematica Isto:bolla spongiotica intraepidermica con necrosi di cheratinociti Eosinofilia scompare dopo 3-4 settimane senza alcun trattamento, le bolle si risolvono e si passa alla fase successiva  Dott.ssa Elisabetta Muccioli

9 CLINICA FASE PAPULO-CHERATOSICA
Papule lichenoidi Distribuite agli arti e sul tronco Isto:infiammazione dermo-rpidermica ed aspetti iniziali di incontinentia pigmenti  Dott.ssa Elisabetta Muccioli

10 CLINICA FASE PIGMENTATA
Dà il nome alla malattia Linee ipercromiche di colore ardesia localizzate all’inguine ma successivamente coinvolgono il tronco seguendo le linee di Blaschko; volto risparmiato Insorgenza delle lesioni al 6 mese di vita o intorno ai 2 aa Schiarimento spontaneo delle lesioni al 10 o 16 aa Isto:abbondanza di pigmento melanico nel derma superficiale poiché l’epidermide diviene incontinente, èpresenza di melanofagi dermici  Dott.ssa Elisabetta Muccioli

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CLINICA FASE ATROFICA Nelle donne adulte affette NB forme atipiche non seguono in modo preciso questa evoluzione in fasi successive Dott.ssa Elisabetta Muccioli

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XERODERMA PIGMENTOSO Rara Autosomica recessiva Fotosensibilità cellulare marcata, predisposizione allo sviluppo di tumori cutanei, anomalie oftalmologiche e neurologiche Ezio: deficit dei sistemi enzimatici che provvedono alla riparazione del DNA danneggiato dalle radiazioni UVA e UVB Dott.ssa Elisabetta Muccioli

13 Dott.ssa Elisabetta Muccioli
CLINICA Alla nascita cute normale Dopo le prime esposizioni solari comparsa di manifestazioni cutanee variabili, lente e imprevedibili Lesioni precoci: macule iperpigmentate tipo efelidi a distribuzione irregolare, secchezza cutanea nelle sedi fotoesposte: volto, mani, congiuntiva, labbra, tronco Sviluppo nei primi anni di vita di tumori cutanei: basocellulare e spinocellulare; sono predisposti allo sviluppo di melanoma Associazione con deficit neurologici, prdisposizione a sviluppo neoplasie in altri organi Dott.ssa Elisabetta Muccioli