Rettocolite ulcerosa Università degli Studi di Catania

Presentazione sul tema: "Rettocolite ulcerosa Università degli Studi di Catania"— Transcript della presentazione:

1 Rettocolite ulcerosa Università degli Studi di Catania
Cattedra di Chirurgia Generale U.O. di Chirurgia Laparoscopica Policlinico “G. Rodolico “ di Catania Direttore: Prof. V. Minutolo

2 Rettocolite ulcerosa La RCU è un disordine infiammatorio del colon
ad eziologia sconosciuta con decorso cronico ricorrente, con alternanza di periodi di remissione con benessere soggettivo e di fasi di acuzie

3 Rettocolite ulcerosa Le lesioni (infiammazione, erosioni, ulcere) sono
confinate alla mucosa ed alla sottomucosa ed interessano sempre il retto con eventuale coinvolgimento del restante colon che viene interessato in modo continuo ed uniforme dall’ano al cieco

4 Rettocolite ulcerosa I tassi di incidenza e prevalenza più elevati
sono quelli riscontrabili nei Paesi a maggior sviluppo industriale. Per quanto riguarda l’Italia la distribuzione della malattia non sembra differire rispetto a quella degli altri Paesi europei

5 Rettocolite ulcerosa La malattia colpisce indifferentemente
maschi e femmine. L’esordio clinico avviene solitamente in età giovanile con un picco di incidenza fra i 25 e i 40 anni ma può insorgere in qualsiasi età

6 Rettocolite ulcerosa La RCU ha un’incidenza e prevalenza
superiore alla malattia di Crohn IBD Incidenza Prevalenza RCU 3-15 nuovi casi/anno/ casi/ CROHN 1-6 nuovi casi/anno/ 20-75 casi/

7 Rettocolite ulcerosa I valori medi divengono, nelle popolazioni occidentali, 3-8 volte superiori nella razza scandinava ed in quella ebraica

8 Rettocolite ulcerosa Paesi anglosassoni RCU 4-6/100.000 bianchi
Scandinavia ↑ incidenza Soggetti di origine ebraica Paesi nordeuropei Paesi occidentali Paesi industrializzati Immigrati in aree ad alto rischio

9 Rettocolite ulcerosa L’eziologia è sconosciuta. Fattori di varia natura sono stati ritenuti responsabili dell’insorgenza della malattia e del suo andamento cronico

10 Rettocolite ulcerosa Molte teorie eziopatogenetiche sono tuttora oggetto di discussione senza conclusioni certe. L’ipotesi più accreditata prevede un’alterata risposta immunitaria connessa all’interazione di fattori genetici ed ambientali (batteri e/o virus, alimentazione, inquinamento). 

11 Rettocolite ulcerosa Eziologia teoria infettiva ed alimentare : non
supportate da evidenze scientifiche fattori psicologici e stress fattori ambientali fattori genetici alterazioni immunitarie : ruolo determinante

12 Rettocolite ulcerosa Eziologia teoria infettiva ed alimentare : non
supportate da evidenze scientifiche fattori psicologici e stress fattori ambientali fattori genetici alterazioni immunitarie : ruolo determinante

13 Rettocolite ulcerosa Eziologia
Ampi studi hanno evidenziato una forte tendenza alla familiarità e una componente genetica nella genesi delle MICI

14 Rettocolite ulcerosa Il ruolo della genetica nell’eziologia delle malattie infiammatorie intestinali è confermato dall’incidenza di familiarità nel 6-13% dei casi e sembra essere più importante nella malattia di Crohn che nella rettocolite ulcerosa

15 Rettocolite ulcerosa L’associazione della rettocolite ulcerosa con i geni del major hystocompatibility complex suggerisce che tali geni siano i responsabili della predisposizione alla malattia

16 Major hystocompatibility complex
Rettocolite ulcerosa Major hystocompatibility complex E’ un insieme di fattori comprendente anche marker di immunocompetenza come il TNF ( tumor necrosis factor ) o di altri componenti del complemento responsabili dello sviluppo di malattie infiammatorie intestinali attraverso la stimolazione di produzione, sotto stimolo infettivo, di ossido nitrico ed altri reattivi metaboliti dell’ossigeno

17 Rettocolite ulcerosa E’ probabile che le malattie infiammatorie intestinali si sviluppano per azione combinata di fattori genici e di fattori stimolanti infettivi IBD Fattori genici Fattori infettivi RCU + +++ CROHN

18 Rettocolite ulcerosa L’ipotesi più favorita è la seguente:
pool genetico primary factor agenti ambientali concause di malattie

19 Rettocolite ulcerosa I principali fattori coinvolti sono:
di tipo immunologico di tipo infettivo

20 Rettocolite ulcerosa FATTORI IMMUNOLOGICI
Nel sangue di pazienti con IBD sono stati riscontrati anticorpi diretti contro antigeni di superficie delle cellule epiteliali dell’intestino

21 Rettocolite ulcerosa FATTORI INFETTIVI
Oggi l’incidenza si correla inversamente con le diarree infettive. Nuove ipotesi suggeriscono il ruolo di agenti virali nella genesi della malattia.

22 Rettocolite ulcerosa Anatomia patologica
La rettocolite ulcerosa è una malattia confinata alla mucosa del colon, mai transmurale lesioni caratteristiche della fase acuta lesioni caratteristiche della fase cronica

23 Rettocolite ulcerosa Anatomia patologica Fase acuta □ Iniziale
- iperemia - piccole emorragie mucose □ Conclamata - ulcere aftoidi - necrosi mucosa con tratti denudati - mucosa congesta ed edematosa (pseudopolipi )

24 Rettocolite ulcerosa Anatomia patologica Fase cronica
riduzione dei fenomeni flogistici della fase acuta ispessimento fibroso della parete colica

25 Rettocolite ulcerosa Anatomia patologica
infiltrato infiammatorio linfogranulocitario ascessi delle cripte ghiandolari intensa congestione vascolare estensione degli ascessi e necrosi epiteliale ulcere confluenti

26 Rettocolite ulcerosa Sintomatologia
Si presenta con quadri clinici molto variabili disturbi minimi e controllabili manifestazioni gravi e talora letali

27 Rettocolite ulcerosa Sintomatologia tenesmo mucorrea saltuaria
diarrea mucosanguinolenta anemia dimagramento da malassorbimento dolori addominali crampiformi febbre o febbricola manifestazioni extraintestinali

28 Rettocolite ulcerosa Sintomatologia
Sono utilizzati in clinica indici di attività della malattia simili a quelli della malattia di Crohn indice di Truelove DAI – Disease Activity Index

29 Classificazione di Truelove & Witts
Rettocolite ulcerosa Tabella sulla stadiazione clinica della RCU Classificazione di Truelove & Witts Fasi di attività Lieve Moderata Severa Remissione < 4 evacuazioni/die > 4 evacuazioni/die > 6 evacuazioni/die Sintomi assenti Presenza incostante di sangue nelle feci Costante ed abbondante presenza di sangue nelle feci Assenza di sintomi generali (perdita di peso, anemia ecc.) Presenza di sintomi generali lievi Sintomi generali gravi (calo ponderale, anemia, astenia, febbre) VES normale VES < 30 mm VES > 30

30 INDICE DI ATTIVITA’ DELLA MALATTIA DI CROHN
Rettocolite ulcerosa INDICE DI ATTIVITA’ DELLA MALATTIA DI CROHN SEGNI E SINTOMI FATTORE DI MOLTIPLICAZIONE Scariche diarroiche al dì per 7 gg. 2 Dolore addominale ( nessuno 0; medio 1,2,3; intenso 4 ) 7 Numero complicazioni Uso di oppiacei(no 0; si 1 ) Massa addominale (no 0; incerta 2; certa 5 ) 10 Ematocrito ( < 47 uomo; < 42 donna ) 6 variazione percentuale del peso ( in più o in meno ) 1 VALUTAZIONE ( < 150 remissione; da moderata a grave; > 450 grave, gravissima ) BEST WR et Al. Gastroenterology 1976; 70: 439

31 Indici di attività della malattia
Rettocolite ulcerosa Sintomatologia Indici di attività della malattia Producono un dato numerico sulla base della somma di punteggi assegnati ai preminenti sintomi clinici condizioni generali frequenza delle evacuazioni sangue nelle feci

32 Rettocolite ulcerosa Sintomatologia
Non sono conosciuti i meccanismi della diarrea e del malassorbimento ma sembra che ci sia una correlazione tra escrezione di elettroliti ed alterazione dell’espressione genica dell’enzima (Na-K-adenosintrifosfatasi) deputato al mantenimento del gradiente osmotico del sodio intra ed extracellulare mediante lo scambio ionico attraverso la membrana cellulare

33 Rettocolite ulcerosa Sintomatologia
Nel 50% dei casi la malattia diventa ricorrente continui episodi di occlusione o subocclusione comparsa di complicanze

34 Rettocolite ulcerosa Diagnosi quadro clinico esame radiologico
esame endoscopico-bioptico

35 Rettocolite ulcerosa Diagnosi
La gravità della malattia può essere valutata su base endoscopica ricorrendo ad uno score ; uno dei più usati è quello di Baron 0 – mucosa normale 1 – edema 2 – edema e perdita del disegno vascolare 3 – tutte le precedenti con ulcere e sanguinamento

36 Rettocolite ulcerosa Diagnosi
Il principale oggetto di diagnosi differenziale resta la colite di Crohn

37 Rettocolite ulcerosa Esiste una stretta correlazione tra rettocolite ulcerosa (RCU) e morbo di Crohn (MC) sia nell’incidenza che nella storia

38 Diagnosi differenziale
Rettocolite ulcerosa Diagnosi differenziale RCU e MC hanno in comune andamento cronico recidivante manifestazioni extraintestinali

39 Rettocolite ulcerosa Si presentano in genere al di sotto di 30 anni e nel 5-10% dei casi prima di 11 anni di età con rapporto M/F paritario

40 Diagnosi differenziale
Rettocolite ulcerosa Diagnosi differenziale La RCU ed il MC possono essere differenziate in base a : manifestazione clinica andamento temporale quadri radiologici quadri endoscopici

41 Rettocolite ulcerosa Il 10-15% dei pazienti presenta manifestazioni non chiaramente determinabili e viene inquadrato nella categoria delle COLITI INDETERMINATE

42 Rettocolite ulcerosa Differenza fondamentale tra RCU e MC è la localizzazione: RCU colon e retto MC qualsiasi tratto gastroenterico localizzazioni multiple

43 Rettocolite ulcerosa Da un punto di vista anatomo-patologico :
RCU malattia infiammatoria della mucosa MC ulcerazioni profonde con ascessi e fistole

44 Rettocolite ulcerosa Le differenze istologiche producono manifestazioni cliniche diverse : RCU diarrea con muco e sangue MC quadri clinici variabili in base alle sede e all’estensione della malattia

45 Rettocolite ulcerosa SINTOMO RCU MC Diarrea + Lesioni perianali -
Fistole Ascessi intraddominali

46 Rettocolite ulcerosa L’esame endoscopico in corso di RCU valuta :
Interessamento rettale Estensione della malattia

47 ESAME ENDOSCOPICO ( RCU )
Rettocolite ulcerosa ESAME ENDOSCOPICO ( RCU ) Edema Presenza di ulcere Sanguinamento da contatto Granularità della mucosa Pareti coliche asperse di muco, pus e depositi di fibrina Pseudopolipi ( mucosa rilevata )

48 ESAME ENDOSCOPICO ( MC )
Rettocolite ulcerosa ESAME ENDOSCOPICO ( MC ) Interessamento discontinuo del tratto digerente Lesioni anali Aspetto ad acciottolato Fissurazioni lineari profonde

49 Rettocolite ulcerosa RADIOLOGIA
Rx diretta dell’addome utile in fase acuta Clisma opaco ( indicazioni limitate )

50 Rettocolite ulcerosa RCU
Fattori che predispongono un soggetto con RCU allo sviluppo di un cancro: interessamento colico esteso durata della malattia periodi di attività protratti

51 Rettocolite ulcerosa RCU
L’incidenza di adenocarcinoma in soggetti con RCU varia dal 2 al 5% senza predilezione di sesso

52 ALTERAZIONI EXTRAINTESTINALI
Rettocolite ulcerosa ALTERAZIONI EXTRAINTESTINALI Sono comuni sia alla RCU che al MC : patologia epatica artriti lesioni cutanee ( eritema nodoso, pioderma gangrenoso ) stomatiti manifestazioni oculari

53 Rettocolite ulcerosa COMPLICANZE
Le principali complicanze cui va incontro un paziente con RCU sono : megacolon tossico perforazione intestinale emorragia massiva

54 Rettocolite ulcerosa TERAPIA Medica Chirurgica

55 Rettocolite ulcerosa TERAPIA MEDICA
La risposta alla terapia medica della RCU dipende da tre fattori : severità dalla malattia come patologia sistemica estensione dell’infiammazione locale profondità delle ulcerazioni

56 Rettocolite ulcerosa TERAPIA MEDICA corticosteroidi per os
sulfasalazina ( compresse, clisteri, schiuma ecc.) molecole ad attività immunosoppressiva ( ciclosporina )

57 Rettocolite ulcerosa TERAPIA CHIRURGICA Indicazioni :
insensibilità alla terapia medica scadimento delle condizioni generali patologia sistemica associata degenerazione neoplastica insorgenza di complicanze

58 Rettocolite ulcerosa TERAPIA CHIRURGICA urgenza
- colectomia totale + ileostomia + affondamento del moncone rettale elezione - colectomia totale + ileorettostomia T-T o L-T - proctocolectomia + ileostomia definitiva - colectomia totale + mucosectomia rettale + anastomosi ileoanale con pouch ileale

59 Definizione di megacolon
MEGACOLON TOSSICO Definizione di megacolon Dilatazione colica associata ad : ipertrofia della parete intestinale allungamento del viscere allungamento del meso

60 MEGACOLON TOSSICO Forme primitive Forma secondaria congenita
Dismotilità del viscere Assenza dei gangli nervosi della parete intestinale ( Hirschsprung )

61 MEGACOLON TOSSICO In questi casi si parla di colectasia
La dilatazione del colon può avvenire nel corso di situazioni patologiche come espressione di dismotilità intestinale : malattia di Hirschsprung sindrome di Ogilvie stipsi cronica In questi casi si parla di colectasia

62 MEGACOLON TOSSICO La colectasia differisce dal megacolon tossico per la mancanza di : aspetti flogistici a carico del colon tossicità sistemica

63 MEGACOLON TOSSICO Il megacolon si definisce tossico quando vi sono alterazioni anatomo-patologiche che conseguono ad un particolare percorso etiopatogenetico e fisiopatologico

64 Percorso etiopatogenetico e fisiopatologico
MEGACOLON TOSSICO Percorso etiopatogenetico e fisiopatologico Completa abolizione dell’attività neuromuscolare e massiva dilatazione del colon Sofferenza vascolare del colon e del mesentere : inizialmente ostruzione dei vasi venosi Accumulo di liquidi nel colon ed aumento della pressione endoluminale L’aumento della pressione determina ostruzione dei vasi arteriosi Alterazione della popolazione microbica normale ed aumento dei batteri anaerobi Colorazione verde-nerastra del colon indicativa di gangrena e rottura del colon

65 MEGACOLON TOSSICO “Sebbene ci siano state diverse precedenti isolate segnalazioni di casi di infiammazione e dilatazione del colon, a Marshak e colleghi (Gastroenterology, 1950; 16: ) viene attribuito l’utilizzo del termine megacolon tossico nel descrivere tale quadro patologico nel dettaglio”. Present 1993

66 MEGACOLON TOSSICO “Il megacolon tossico è una complicanza potenzialmente letale della malattia infiammatoria cronica del colon o della colite infettiva, caratterizzata da una diffusa o segmentaria dilatazione colica non ostruttiva associata a tossicità sistemica.” Sheth-La Mont, 1998

67 MEGACOLON TOSSICO Eziologia
L’eziologia del MT è secondaria ed è una grave complicanza di malattie talvolta non gravi Colite pseudomembranosa : rara Malattia diverticolare complicata Colite ulcerosa : 5-10% dei casi Tumori del colon stenosanti Morbo di Crohn : raro Sepsi , stati di shock, MOF ecc Colite ischemica Farmaci : danno iatrogeno

68 MEGACOLON TOSSICO Il megacolon tossico può manifestarsi nel corso di coliti Infiammatorie Infettive Parassitarie Virali Altre Colite ulcerosa Salmonella Amebiasi Cytomegalovirus ( HIV ) Colite ischemica Colite di Crohn Shighella Colite pseudo-membranosa Colite indeterminata Yersinia Campilobacter

69 MEGACOLON TOSSICO INCIDENZA
L’esatta incidenza del megacolon tossico non è nota. Nelle IBD, intorno agli anni ’80, era stimata tra l’1-5%; oggi è sicuramente inferiore. In tutte le altre situazioni, considerate nel loro complesso, il megacolon tossico non si manifesta in più dell’1%.

70 MEGACOLON TOSSICO IL PAZIENTE TIPICO
Maschi e femmine di tutte le età con pancolite piuttosto che con malattia segmentaria Alcuni pazienti ne sono già affetti al momento della diagnosi Fino al 30% dei pazienti sviluppa megacolon tossico entro 3 mesi dalla diagnosi Circa il 60 % dei casi si verifica entro i primi 3 anni della storia clinica

71 PATOGENESI E FATTORI SCATENANTI
MEGACOLON TOSSICO PATOGENESI E FATTORI SCATENANTI transmuralità delle lesioni danneggiamento dei plessi mioenterici ipokaliemia ed altri squilibri elettrolitici ossido nitrico assunzione di farmaci (anticolinergici, oppioidi, antidepressivi) sospensione di farmaci (corticosteroidi, sulphalazina, mesalazina)

72 MEGACOLON TOSSICO RUOLO DELL’OSSIDO NITRICO NELLA PATOGENESI
L’enzima NO-sintetasi è risultato in quantità ed attività maggiori nei colon di pz operati per megacolon tossico rispetto ai controlli costituiti da colon di pz operati per rettocolite ulcerosa o neoplasie non stenosanti In studi su animali l’NO-sintetasi è risultato ridursi dopo decontaminazione intestinale con antibiotici ad ampio spettro non assorbibili o dopo somministrazione di dexametasone, in entrambi i casi con il risultato di prevenire la dilatazione sperimentale del colon M.Mourelle et al. Gastroenterology,1995 M.Mourelle et al. Am J Physiol., 1996

73 MEGACOLON TOSSICO IMMINENTE
Aumento del gas intestinale. Presenza di una sottile colonna d’aria nel colon discendente o trasverso (in pazienti con segni e sintomi di colite acuta severa) Questi segni radiologici sembrano essere predittivi di sviluppo di megacolon tossico e di scarsa risposta al trattamento medico. L’inizio del trattamento non appena avvenuto il riscontro di tali segni radiologici permette nella grande maggioranza dei pazienti di impedire lo sviluppo di un severo megacolon tossico. R.Caprilli et al., J Clin Gastroenterol, 1987 DH Present, Med Clin North Am, 1993 G. Latella et al., Am J Gastroenterol, 2002

74 MEGACOLON TOSSICO Quadro clinico FASE INIZIALE FASE TARDIVA
Sintomatologia sfumata Dolore addominale intenso Dolore addominale diffuso sordo e continuo Alvo chiuso a feci e gas Diarrea ( scariche / die ) Febbre , tachicardia Leucocitosi Shock settico, CID con MOF Rischio di perforazione :Ø > cm

75 MEGACOLON TOSSICO Quadro clinico
Segni e sintomi di colite acuta severa Distensione addominale Segni di peritonite localizzata o diffusa (+/-) Febbre Tachicardia Stato di coscienza alterato

76 MEGACOLON TOSSICO La diagnosi clinica di megacolon tossico si fonda su criteri precisi identificati negli anni ’60 ma tuttora ritenuti validi evidenza radiologica di colectasia (diametro del colon trasverso > 6 cm) contemporanea presenza di almeno tre dei seguenti dati: febbre > 38°C; tachicardia > 120/min; leucocitosi > 10.500x109/L; ematocrito ed emoglobina < 60% della norma; presenza di almeno uno dei seguenti elementi: disidratazione, squilibrio elettrolitico, ipotensione, alterazione dello stato mentale

77 Indagini diagnostiche
MEGACOLON TOSSICO Indagini diagnostiche Esami di laboratorio Leucocitosi, emoconcentrazione, aumento della VES e degli indici di flogosi,elettroliti, pH arterioso Rx addome in ortostatismo Distensione del colon con livelli idroaerei, Diametro del viscere < 12 cm : terapia medica Diametro del viscere > 12 cm : terapia chirurgica urgente TC scan Migliore definizione cause anatomiche Migliore definizione dimensioni Clisma opaco Rischio rottura con peritonite da bario Endoscopia 20 cm senza insufflazione di aria Necessaria solo in mancanza di diagnosi

78 TRATTAMENTO MEDICO (48-72 ore ? 7 giorni)
MEGACOLON TOSSICO TRATTAMENTO MEDICO (48-72 ore ? 7 giorni) Monitoraggio in unità di terapia intensiva Interruzione di agenti che rallentano la motilità intestinale Consulenza chirurgica urgente Terapia specifica per agenti infettivi Digiuno assoluto Esami ematochimici giornalieri Sondino nasogastrico Monitoraggio radiologico ( 2/die ) Terapia infusionale di liquidi ed elettrolit Manovre posturali Trasfusioni ( se necessario ) Supporto nutritivo endovenoso Corticosteroidi NPT Antibiotici

79 INDICAZIONI AL TRATTAMENTO CHIRURGICO
MEGACOLON TOSSICO INDICAZIONI AL TRATTAMENTO CHIRURGICO Fallimento del trattamento medico Aumento della dilatazione colica Peggioramento dello stato tossico Emorragia massiva Perforazione

80 MEGACOLON TOSSICO OPZIONI CHIRURGICHE Ileostomia e colostomie multiple
Colectomia e ileostomia Proctocolectomia ed ileostomia Ripristino della continuità intestinale (IRA, pouch)

81 MEGACOLON TOSSICO MORTALITA’
Nel 1976 una review della letteratura riportava un tasso di mortalità del 27% per i pz trattati con terapia medica e del 19% per quelli sottoposti ad intervento chirurgico. (RJ Strauss et al Ann Surg 1976; 184: ) In studi successivi la mortalità è scesa allo 0-2%. La colectomia eseguita dopo perforazione del colon presenta ancora una mortalità di più del 40%. L’embolia polmonare è una delle principali cause di mortalità nel megacolon tossico, sia per i pazienti trattati con terapia medica che per quelli sottoposti a chirurgia.

82 STRATEGIA TERAPEUTICA
MEGACOLON TOSSICO STRATEGIA TERAPEUTICA Terapia medica Risoluzione Risoluzione Colectomia in elezione Colectomia in elezione + + Gestione combinata Gestione combinata Diagnosi di MT Trattamento medico Trattamento medico - - Ripristino della continuità intestinale in elezione (IRA – pouch) Colectomia e ileostomia Colectomia e ileostomia