Anemie carenziali (ferro, ac folico, vit B12), Ladetto CANALE A Giorno Ora Docente ARGOMENTO Boccadoro Introduzione.

Presentazione sul tema: "Anemie carenziali (ferro, ac folico, vit B12), Ladetto CANALE A Giorno Ora Docente ARGOMENTO Boccadoro Introduzione."— Transcript della presentazione:

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4 Anemie carenziali (ferro, ac folico, vit B12), 18.10.2005 Ladetto
CANALE A Giorno Ora Docente ARGOMENTO 13-15 Boccadoro Introduzione (1) Fisiopatologia emopoiesi, emocromo, aspirato midollare, biopsia ossea (2) Classificazione della anemie, anemie iporigenerative, anemie emolitiche (3) Anemie carenziali (ferro, ac folico, vit B12), Ladetto Anemie da difetto di membrana ed enzimi eritrocitari (5) Anemie da flogosi Emocromatosi (6) Emoglobinopatie, (7) Talassemie (8) 15-16 Boccadoro X2 Bruno X 1 Anemie emolitiche da cause extraglobulari (9) Anemia aplastica Emoglobinuria parossistica notturna (10) Principi di Terapia trasfusionale (30) 13-16 Bruno X 3 Trapianto di midollo autologo (27) Trapianto di midollo allogenico (28) Le infezioni nel paziente ematologico (29) Disturbi quantitativi dei leucociti Diagnostica delle leucopenie MORFOLOGIA (13) Mielodisplasie(14 Disordini mieloproliferativi cronici: policitemia, trombocitemia(11) Disordini mieloproliferativi cronici: leucemia mieloide cronica, mielofibrosi (12) Leucemie acute mieloidi (15) Leucemie acute linfoidi(16) Diagnostica delle linfoadenopatie (17) Leucemia linfatica cronica (18) Hairy cell leukemia Linfona di Hodgkin(19) Linfomi non Hodgkin indolenti (20) Linfomi non Hodgkin aggressivi Discrasie plasmacellulari (21,22) Fisiopatologia emostasi (23) Piastrinopenie e piastrinosi (24) Coagulapatie da difetto di fattori plasmatici (25) Terapia antiaggregante e anticoagulante orale (26)

5 PRIMA LEZIONE: fisiopatologia emopoiesi emocromo midollo osseo aspirato midollare biopsia ossea

6 Il sangue: 40% cellule; 60% acqua !

7 Valori normali di ematocrito:
maschio adulto femmina adulta neonato (nascita) neonato 3 mesi bambino 10 anni Hct varia con eta’ e sesso.

8 L’emocromo

9 AML

10 PARAMETRI BIOMETRICI ERITROCITARI
MCV = Mean Corpuscolar Volume: fl MCH = Mean Corpuscolar Hemoglobin: pg MCHC = Mean Corpuscolar Hemoglobin Concentration: g/dl

11 RDW: red cell distribution width (anisocitosi): 12,8 ± 1,2% (CV)
42,5 ± 3,5 fl (SD) deficit di ferro RDW aumentato tratta talassemico RDW normale anemia megalobastica RDW aumentato anemie macrocitiche RDW normale

12 Fornula leucocitaria

13 I globuli bianchi nel sangue periferico
formula leucocitaria neutrofili % linfociti % monociti % eosinofili % basofili <1- 2% numeri assoluti neutrofili 2-7 x 109/L linfociti x 109/L monociti x 109/L eosinofili x 109/L basofili x 109/L neutrofilo eosinofilo basofilo monocita linfociti LGL

14 Le piastrine valori nel sangue: 150 - 450 x 109 /L.
circa 2/3 circolano, mentre 1/3 risiede nella milza o sedi extravascolari;

15 MPV: mean platelet volume;
aumentato piastrinopenia da distruzione periferica, ridotto piastrinopenia iporigenerativa PDW: platelet distribution width; aumentato trombocitemia essenziale normale trombocitosi reattiva

16 Le cellule del sangue sono prodotte nel midollo osseo
e negli organi linfatici secondari (milza e linfonodi) Il midollo osseo nell’adulto occupa uno spazio di circa 4 litri; la meta’ è composto da midollo emopoietico, il resto da tessuto adiposo Nei bambini il midollo occupa uno spazio di circa 1,6 litri, ma è attivo al 100%

17 rubinetto livello tappo

18 aspirato midollare (morfologia)
biopsia osteo-midollare (istologia)

19 Fisiopatologia dell’emopoiesi:

20 committed stem cell (CFU-GEMM)

21 pool delle cellule staminali

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24 Il midollo osseo è un tessuto complesso
OSSO: matrice ossea (trabecole) osteoclasti osteoblasti MIDOLLO OSSEO cellule emopoietiche vasi cellule stromali adipociti fibroblasti macrofagi mastociti matrice extracellulare

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26 soluble factors niches

27 thymus bone marrow spleen lymph nodes IMMUNE SYSTEM

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30 compartimenti emopoietici

31 mielopoiesi staminale totipotente committed mieloblasto promielocita
metamielocita band cell GN 14 giorni (pool marginale & circolante) 6-8 ore 2 giorni

32 I globuli bianchi nel sangue midollare
F A: mieloblasto B: promielocita C: mielocita D: metamielocita E: band cell F: neutrofilo

33 RICERCATO !!

34 eritropopoiesi staminale totipotente committed proeritroblasto
eritr. basofilo eritr. policromat. eritr. ortocrom. reticolociti 6 giorni 1 + 1 giorno 120 giorni eritrociti (RBC)

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36 midollo sangue

37 megacariocita ciascun megacariocita durante la sua vita genera circa 4,000 piastrine le piastrine vivono mediamente da giorni ogni giorno sono prodotte piastrine per mL; in caso di necessita’, la produzine di piastrine puo’ aumentare 8 volte;

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42 Mielogramma: 4x-15x: 100x: Blasti 2 (0.3-5) Promielociti 5 (1-8)
Mielociti (GN/GE/GB) 12 (5-19) Metamielociti /GN/GB/GE) 20 (13-22) GN (7-30) GE 2 (0.5-4) GB (0-0-7) 4x-15x: cellularita’ polimorfismo megacariociti 100x: rapporto L/E (3:1; 4:1) mielogramma Proeritroblasti 2 (1- 6) Eritroblasti basofili 4 (2-6) Eritroblasti policromatofili 6 (4-8) Eritroblasti ortocromatici 4 (2- 8) Linfociti 16 (8- 26) Monociti 2 (0-6) Plasmacellule (0-2) Cellule tumorali assenti!

43 Midollo normocellulare
(rapporto L:E alto) Iperplasia eritroide (rapporto L:E basso)

44 L’emocromo

45 Emoglobinopatia H Sferocitosi ereditaria

46 AEA + CLL