POLIPI DEL COLON.

Presentazione sul tema: "POLIPI DEL COLON."— Transcript della presentazione:

1 POLIPI DEL COLON

2 DEFINIZIONE DI POLIPO Qualsiasi formazione circoscritta sessile o peduncolata che protrude sulla mucosa intestinale

3 CLASSIFICAZIONE ENDOSCOPICA DEI POLIPI
In base alla forma SESSILE PEDUNCOLATO In base alle dimensioni DIMINUTIVO O MICROPOLIPO SIGNIFICATIVO

4 RISCONTRO OCCASIONALE SANGUINAMENTO POLIPI DEL COLON

5 I polipi del colon possono essere sintomatici (sanguinamento, intussuscezione) oppure essere di riscontro occasionale durante un esame radiologico od endoscopico. Se non già fatta, occorre eseguire una pancolonscopia per esplorare tutto il colon. Tutti i polipi con diametro > 1 cm vanno asportati, gli altri vanno sorvegliati periodicamente. I polipi iperplastici e infiammatori non hanno rischio neoplastico e non necessitano di ulteriore terapia. POLIPI DEL COLON

6 POLIPI DEL COLON IPERPLASTICI
INFIAMMATORI AMARTOMATOSI FLAT-ADENOMAS ADENOMATOSI

7 POLIPI DEL COLON AMARTOMATOSI IPERPLASTICI
INFIAMMATORI FLAT-ADENOMAS ADENOMATOSI AMARTOMATOSI

8 POLIPI DEL COLON AMARTOMATOSI POLIPOSI SINDROME DI GIOVANILE
PEUTZ-JEGHERS Ricerca neoplasie in altre sedi Singolo Multiplo Polipectomia endoscopica Sorveglianza COLECTOMIA SUBTOTALE Follow-up

9 AMARTOMATOSI POLIPI DEL COLON POLIPOSI GIOVANILE
I polipi amartomatosi (istologicamente composti da struttute diverse) sono rappresentati da: POLIPOSI GIOVANILE (soprattutto a carico del retto), in una forma sporadica (polipo singolo) e in una familiare (polipi multipli con rischio di cancerizzazione, richiede una colectomia subtotale con ileorettoanastomosi); SINDROME DI CRONKITE-CANADA, simile alla poliposi giovanile ma non trasmessa geneticamente POLIPI DEL COLON AMARTOMATOSI POLIPOSI GIOVANILE Singolo Multiplo Sorveglianza COLECTOMIA SUBTOTALE Follow-up

10 AMARTOMATOSI POLIPI DEL COLON SINDROME DI PEUTZ-JEGHERS
SINDROME DI PEUTZ-JEGHERS: a trasmissione autosomica dominante, con polipi multipli, presenti anche in stomaco, duodeno e soprattutto nel tenue (rischio di invaginazione intestinale), associati con pigmentazione periorifiziale; è sufficiente la rimozione endoscopica seguita da follow-up periodici, ma occorre escludere la coesistenza di neoplasie in altre sedi (testicolo, ovaio, utero, mammella, tiroide, polmone, pancreas, vie biliari, ecc.) spesso presenti. SINDROME DI COWDEN (fibrolipomi < 5 mm in tutto il tubo digerente e sulla pelle, senza rischio di cancerizzazione AMARTOMATOSI SINDROME DI PEUTZ-JEGHERS Ricerca neoplasie in altre sedi Polipectomia endoscopica Follow-up

11 POLIPI DEL COLON FLAT-ADENOMAS IPERPLASTICI
INFIAMMATORI AMARTOMATOSI ADENOMATOSI FLAT-ADENOMAS

12 POLIPI DEL COLON FLAT-ADENOMAS
Polipi piatti e piccoli (flat adenomas) possono essere associati alla HFSA (Hereditary Flat-Adenoma Syndrome, i polipi hanno una elevata frequenza di displasia grave) e forse alle HNPCC (Hereditary Non-Polyposis Colorectal Cancer, o sindrome di Linch I; i polipi sono presenti solo nel 5-15% dei casi) FLAT-ADENOMAS

13 POLIPI DEL COLON ADENOMATOSI IPERPLASTICI
INFIAMMATORI AMARTOMATOSI FLAT-ADENOMAS ADENOMATOSI

14 POLIPI DEL COLON ADENOMATOSI no sì Numero < 10 Polipectomia
endoscopica > 100 Carcinoma invasivo Carcinoma non invasivo Adenoma RESEZIONE Follow-up

15 POLIPI DEL COLON ADENOMATOSI
I polipi adenomatosi singoli, o comunque in numero inferiore a 10, vanno rimossi endoscopicamente. Il rischio di cancerizzazione cresce col diametro (1-2% se 1 cm, 35-65% se > 2 cm) e secondo il tipo istologico (5% nei tubulari, 40% nei villosi). Un’istologia normale o la presenza di un carcinoma non invasivo (Tis) indicano la ripetizione della colonscopia dopo 1 anno e quindi ogni 3-5 anni. La presenza di un carcinoma invasivo (T1) imporrà l’intervento chirugico (a meno che non si tratti di una localizzazione alla testa di un peduncolo, oppure alla base ma con sottomucosa integra, margini di resezione liberi e assenza di invasione vascolare o linfatica). POLIPI DEL COLON ADENOMATOSI

16 POLIPI DEL COLON ADENOMATOSI no Numero < 10 > 100

17 POLIPI ADENOMATOSI 10 - 100 PAF SI Eventuale ricerca APC positiva EGDS
Retto molto coinvolto COLECTOMIA TOTALE + Bonifica endoscopica retto NO Polipectomia eventuali polipi digerente superiore SI PROCTOCOLECTOMIA RESTAURATIVA Follow-up

18 POLIPI ADENOMATOSI La presenza di polipi adenomatosi rende complicata la bonifica endoscopica, e può quindi essere un’indicazione all’intervento chirurgico (colectomia subtotale con bonifica endoscopica del retto e successivi controlli periodici o, se quest’ultimo è molto colpito, proctocolectomia). Alcuni casi di PAF con polipi < 100 possono essere dimostrati con la ricerca del gene APC

19 POLIPI ADENOMATOSI > 100
> 100 Un numero di polipi adenomatosi > 100 deve far sospettare una poliposi adenomatosa familiare (PAF), malattia a trasmissione autosomica dominante (1 caso su ); nel 70% dei casi il carcinoma colico compare entro i 40 anni. In una elevata percentuale di casi sono presenti anche polipi extracolici: stomaco, tenue, duodeno; in particolare quest’ultimi sono rischiosi (il 10% di questi pazienti svilupperà un carcinoma del duodeno); questi polipi andranno pertanto ricercati e, se possibile, asportati. La PAF può essere associata ad altre patologie: CHRPE (ipertrofia congenita dell’epitelio retinico), osteomi e cisti epidermoidi (sindrome di Gardner), tumori desmoidi della parete addominale e del mesentere (compaiono spesso dopo l’intervento chirurgico), tumori del sistema nervoso (sindrome di Turcot), ecc.

20 POLIPOSI ADENOMATOSA FAMILIARE (PAF)
La terapia della PAF prevede la rimozione di tutto il colon. Il retto può essere conservato (colectomia con ileorettoanastomosi) se il numero dei polipi presenti è limitato, dopo opportuna bonifica, e programmando un follow-up rigoroso (rettoscopia ogni 6 mesi); altrimendi occorre asportarne la mucoca, ricostruendo il transito con una proctocolectomia con reservoir ileo-anale.

21 POLIPI ADENOMATOSI > 100 PAF Non informativi Linkage
Pedigree e ricerca APC nei famigliari Negativo Positivo Positivi Negativi Non eseguibile Positiva CHRPE Negativa Colonscopia a anni Colonscopia da 10 anni, ogni 2 anni sino alla diagnosi Colonscopia da 10 anni, ogni 2 anni sino a anni

22 POLIPI ADENOMATOSI Pedigree e ricerca APC nei famigliari PAF > 100
La ricerca della PAF nei famigliari era in passato condotta ricercando la CHRPE (sensibilità 90%) o la presenza di osteomi (bassa sensibilità, 30-50%). L’individuazione del gene APC responsabile della malattia (Adenomatous Polyposis Coli), localizzato sul braccio lungo del cromosoma 5, permette oggi di individuare i portatori con una sensibilità dell’85% ed una specificità del 100%, ponendo le basi per uno screening genetico. I soggetti sicuramente individuati come portatori del gene APC andranno sottoposti a colonscopia ogni 2 anni a partire dai 10 anni d’età, sino alla diagnosi. Se il risultato è incerto, solo se l’analisi del linkage genetico è negativa e se non si riscontra la CHRPE è possibile sospendere le colonscopie all’età di anni. Una volta posta la diagnosi, i pazienti andranno opportunamente trattati.