Prof. Giacomo Mancuso Centro di Riferimento Regionale “Emostasi e Trombosi in età Pediatrica” U.O. Clinica Pediatrica e Malattie della Coagulazione Ospedale.

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1 Prof. Giacomo Mancuso Centro di Riferimento Regionale “Emostasi e Trombosi in età Pediatrica” U.O. Clinica Pediatrica e Malattie della Coagulazione Ospedale dei Bambini “ G. Di Cristina” Palermo

2 Cos’è l’emofilia E’ una malattia ereditaria, legata al cromosoma X, che determina la mancanza totale o parziale del fattore VIII o IX della coagulazione. Conseguenze di questa patologia sono emorragie anche spontanee di varia gravità

3 Come si trasmette

4 La terapia I fattori carenti vengono infusi per via endovenosa:
Al bisogno: “terapia on demand” Preventivamente: “profilassi” Le linee guida internazionali privilegiano la “profilassi”, da attuare precocemente, al fine di prevenire i danni correlati alla malattia

5 La profilassi nei pazienti molto piccoli comporta però dei problemi che possono portare alla sospensione della terapia o addirittura al rifiuto: Bassa compliance del bambino stesso Resistenza dei genitori ad effettuare l’infusione Distanza dal centro di trattamento Problemi socio-culturali Difficoltà all’accesso venoso

6 L’EDUCAZIONE ALL’AUTOINFUSIONE
Regione Sicilia L.R. 30 maggio 1983, n.46. LA DISCIPLINA DEL TRATTAMENTO DOMICILIARE DEI PAZIENTI EMOFILICI

7 L’Home Clinical Assistance
Una soluzione al problema è stata sperimentata nel nostro centro in collaborazione con Baxter che ha messo a disposizione un gruppo infermieristico in grado di assistere i familiari (già abilitati all’auto-infusione) alla manutenzione dei cateteri venosi e di supervisionare successivamente l’andamento della terapia al domicilio del paziente

8 Distribuzione geografica dei pazienti

9 I pazienti HCA Paziente Città di residenza Età Tipo di carenza GC
Palermo 6 grave NF Caltanissetta SG 2 CG Sciacca (AG) 3 LG Mazzara del Vallo (TP) 4 Caltavuturo (PA) BS Trapani BP

10 L’HCA ha consentito di:
Somministrare i fattori carenti al fine di prevenire: Il prolungamento del dolore L’artropatia emofilica L’ipotrofia muscolare L’isolamento dalla vita sociale Attuare i programmi di profilassi Migliorare la QoL Evitare le possibili infezioni correlate all’uso del catetere

11 Grazie per l’attenzione !