SURRENOPATIE IPERFUNZIONANTI MASSE SURRENALICHE NON FUNZIONANTI

Presentazione sul tema: "SURRENOPATIE IPERFUNZIONANTI MASSE SURRENALICHE NON FUNZIONANTI"— Transcript della presentazione:

1 SURRENOPATIE IPERFUNZIONANTI MASSE SURRENALICHE NON FUNZIONANTI
CHIRURGIA DEL SURRENE SURRENOPATIE IPERFUNZIONANTI MASSE SURRENALICHE NON FUNZIONANTI

2 IPERFUNZIONI SURRENALICHE
Sdr. di Cushing CORTICALE Sdr. Di Conn Sdr. Adrenogenitale (rara) MIDOLLARE Feocromocitoma

3 MASSE NON FUNZIONANTI (INCIDENTALOMI)
Riscontro occasionale Sindrome compressiva Metastasi a distanza

4 MASSE NON FUNZIONANTI INDICAZIONI ALL’INTERVENTO
Età del paziente (inferiore a 50 anni) Dimensioni della massa (>4 cm) Caratteristiche morfologiche (TAC, RMN) FNAB o agobiopsia TAC-guidata

5 MASSE NON FUNZIONANTI TRATTAMENTO Surrenectomia
Follow-up periodico (6-12 mesi)

6 Anamn. Patol. Rem. Calo ponderale di 15 Kg in un anno.
M.S. aa 36 M. Anamn. Patol. Rem. Calo ponderale di Kg in un anno. Anamn. Pat. Pross. Agosto ’99: colica addominale. Sospetto diagnostico: Colelitiasi: Ecografia addominale: … immagini riferibili a calcoli in colecisti. Non dilatazione delle vie biliari. Ingrandimento surrene dx… TAC Addome Sup.:…masserella surrenalica dx di cm 2x2… Esami bioumorali: Cortisolo pl. ed urinario, Aldosterone pl. ed urinario, PRA clino- ed orto-, VMA, Catecolamine urinarie: normali

7 Gennaio ’00 TAC addome di controllo,
Gennaio ’00 TAC addome di controllo, in assenza assoluta di sintomatologia. …masserella surrenalica di cm. 3,5x2… RICOVERO REP. CHIRURGICO Indicazioni all’intervento: Età Aumento diametro massa INTERVENTO CHIRURGICO Surrenectomia Dx Esame Istologico: Neoformazione surrenalica benigna

8 DIAGNOSTICA FUNZIONALE E MORFOLOGICA
CORTICALE (75Se-1Scintigrafia con colesterolo marcato 131-I) MIDOLLARE Scintigrafia con Meta-iodo-benzil-guanidina marcata (131-I – 125-I)

9 DIAGNOSTICA MORFOLOGICA
ECOGRAFIA TAC RMN SAMPLING VENOSO

10 DIAGNOSI DI NATURA FNAB*/ AGOBIOPSIA TAC O ECO GUIDATI
*Fine Needle Aspiration Biopsy

11 IPERALDOSTERONISMI SECONDARI PRIMITIVI SINDROME di CONN Carbenoxolone
FARMACI: Diuretici Carbenoxolone Acido glicerrizinico STENOSI ARTERIA RENALE PRIMITIVI SINDROME di CONN Adenoma (75-80%) Iperplasia Mono- o Bi-laterale (20-25%) Carcinoma (1%)

12 SINDROME DI CONN PREPARAZIONE ALL’INTERVENTO Correzione ipopotassiemia
Correzione ipertensione arteriosa KCl Aspartato di K Canrenoato di k Spironolattone Ca antagonisti

13 ADENOMA - CARCINOMA- IPERPLASIA MONOLATERALE
SURRENECTOMIA TOTALE MONOLATERALE

14 IPERPLASIA BILATERALE (IPERALDOSTERONISMO IDIOPATICO)
TRATTAMENTO MEDICO Canrenoato di K Spironolattone

15 D.P. ANNI 58 M Anamn. Pat. Pross.: Da circa 10 anni storia di ipertensione arteriosa. Giugno ’99: Ricovero Divis. Cardiologia. Esami bioumorali: K+ =3,1mmol/L (v.n. 3,5-5,0) Aldosterone pl. PRA soppressa in Clino- ed Orto statismo. Aldosterone Urinario Catecolamine urinarie: nella norma Settembre ’99: Ricovero in Chirurgia

16 Esami Bioumorali: conferma dei dati precedenti.
P.A. 190/100 Esami Strumentali: Scintigrafia Cortico-surrenalica con Se-Colesterolo (dopo soppress. Con Desametazone): … zona di elettiva concentraz. del tracciante a carico del surrene sx… Terapia Medica di preparazione : Spironolattone SURRENECTOMIA SX Esame istologico: Adenoma surrenalico

17 IPERCORTISOLISMO SECONDARIO (Da Farmaci)
PRIMITIVO: IPOTALAMO-IPOFISARIO (80-85%) (ACTH- DIPENDENTE) M. di CUSHING SURRENALICO (15-20%) (NON ACTH-DIPENDENTE) S. di CUSHING

18 MALATTIA DI CUSHING ADENOMA (20%) O MICROADENOMA
IPOFISARIO (80%) ACTH-SECERNENTE IPERPLASIA SURRENALICA BILATERALE

19 MALATTIA DI CUSHING TRATTAMENTO NCH o RT SULL’IPOFISI BISURRENECTOMIA
EVENTUALE REINTERVENTO NCH O RT BISURRENECTOMIA

20 MALATTIA DI CUSHING RIDUZIONE INCREZIONE CORTISOLO:
PREPARAZIONE ALL’INTERVENTO RIDUZIONE INCREZIONE CORTISOLO: Ketoconazolo Aminoglutetimide DISCOAGULOPATIA ( Fatt. VIII): Eparina IPERTENSIONE ART.E TENDENZA ALL’IPOKALIEMIA: Ca antagonisti Canrenoato di k

21 SINDROME DI CUSHING TRATTAMENTO SURRENECTOMIA TOTALE BILATERALE

22 TRATTAMENTO POST-OPERATORIO
TERAPIA SOSTITUTIVA Corticosteroidi: Idrocortisone o Cortone acetato Mineralcorticoidi: Fluoridrocortisone TERAPIA ANTICOAGULANTE Eparina

23 C.G. 35 anni F An. Pat. Pross.: Astenia profonda Aumento ponderale di 15 Kg in 6 mesi Comparsa di peluria al volto Perdita di capelli Tendenza a lesioni ecchimotiche Amenorrea Ricovero in Medicina (luglio ’95) Esami bioumorali: ACTH Cortisolo pl. ed urinario Test di soppress. con Desametaz.: Cortisolemia

24 Esami strumentali: TAC + RMN Cranio: …presenza di tumore ipofisario…
Adenomectomia ipofisaria transfenoidale Marzo ’99: Ripresa della sintomatologia Trattamento radiante sull’ipofisi Persistenza della Sintomatologia Ricovero in Medicina: Esami bioumorali: conferma dei dati precedenti Esami strumentali: Eco+ TAC Addome superiore: …immagini compatibili con ingrandimento di entrambi i surreni.

25 Scintigrafia Surrenalica con 75- Se-
Scintigrafia Surrenalica con 75- Se Colesterolo: … massiva captazione del radiofarmaco in entrambi i surreni. Quadro compatibile con “iperplasia Surrenalica” Ricovero in Chirurgia (Maggio’99): Intervento chirurgico di Bisurrenectomia Trattamento Postoperatorio: Terapia Sostitutiva Eparina Esame Istologico: iperplasia corticosurrene Dicembre ’00: Scomparsa pressocchè totale del quadro clinico con normalizzazione di tutti i parametri bioumorali. Novembre ’01: ACTH Sindrome di Nelson

26 Z.A. 61 a. F. Anamn. Patol. Rem.: ’85 Colecistectomia per colelitiasi
’95 Protesi d’anca sin. ’96 Protesi d’anca dx ’98 Ipertensione (180/110) in trattamento farmacologico Anamn. Patol Pross.: ’01Crisi ipertensiva (200/130) con cefalea e vomito Edemi declivi Ricovero in Medicina Esami bioumorali: ACTH Cortisolo pl. Con assenza di ritmo circadiano; Cortisolo urin Renina ed Aldosterone normali; Test di soppress. al desametaz.:mancata soppress surrenalica; Test al CRF: ACTH soppresso e non responsivo allo stimolo.

27 Esami Strumentali: ECG: Ipertofia ventricolare sx con
anomalia della fase di recupero. Rx Torace: Formaz. Rotondeggiante a carico del lobo sup. sx. TAC+RMN del torace e dell’addome sup.: …nodulo polmon. Sx compatibile con “amartoma”. In corrispèondenza del surrene dx nodulo ovalare (25x15mm) a contorni netti tipo lesione solida occupante spazio… Scintigrafia Surrenal. 75Se- Colesterolo: …elettiva captazione a carico del surrene dx. In nessuna fase dell’indagine (durata 13 gg.) si visualizza il surrene sinistro.

28 ’02: Intervento chirurgico:
Ricovero in Reparto Chirurgico con diagnosi di: “Ipertensione arteriosa in paz. con ipercorticosurrenalismo da verosimile adenoma surrenalico dx”. ’02: Intervento chirurgico: Surrenectomia dx Esame istologico: “Adenoma corticale del surrene”. Trattamento Postoperatorio: Terapia Sostitutiva Eparina Antipertensivi

29 FEOCROMOCITOMA BILATERALE 10% MALIGNO MULTIPLO

30 FEOCROMOCITOMA PREPARAZIONE ALL’INTERVENTO Blocco α - o β-Recettori
β- bloccanti Propranololo Practololo α- bloccanti Doxazosin Prazosin Fentolamina α +β- bloccanti Labetalolo

31 FEOCROMOCITOMA TRATTAMENTO CHIRURGICO SURRENECTOMIA

32 M.F. 62 a. M. Anamn. Patol. Rem.: ’92 Cardiopatia sclero-ipertensiva
’94Angina da sforzo ’99 Ipertensione arteriosa stabile (160/100) Diabete Anamn. Patol. Pross.: ’02 Crisi ipertensiva (270/150) Emorragia retinica Ricovero in Divisione Medica Esami Bioumorali: Ionemia, Colesterolemia, Trigliceridemia, Creatinina, Azotemia, Aldosterone pl., Cortisolo pl., PRA: normali. Dosaggio urinario di: VMA Catecolamine Noradrenalina Adrenalina Dopamina

33 Esami strumentali: Rx Torace ed ECG =
Ipertrofia ventricolo sinistro TAC Addome Sup.:…Nodulo ipodenso del diametro di circa 3 cm a carico del surrene destro. Localizzazioni multiple intra e/o extra- surrenaliche? Scintigrafia con 131 I-MIBG: “Iperaccumulo del tracciante a livello del surrene dx….” Ricovero Reparto Chirurgico - Trattamento medico con labetalolo per 7 gg. - Intervento chirurgico: Surrenectomia dx -Esame Istologico: Adenoma della midollare del surrene.

34 S.M. 33 aa. F Anamn. Patol. Pross.: Amenorrea Ipertricosi Perdita di capelli Incremento ponderale di ca. 10 Kg in 3 mesi. Ricovero in Divis. Medica (Nov.’89): Diagnosi:…Massa iperfunzionante a prevalente effetto virilizzante, delle dimensioni di ca. 8 cm a carico del surrene dx. Ricovero in reparto Chirurgico (Genn ’00): Parametri emocoagulativi: normali. Intervento chirurgico: Surrenectomia dx

35 Esame istologico: Carcinoma surrenalico
Trattamento complementare postopera- torio con o,p-DDD per 6 mesi. Follow-up: Sett. ’00 TAC Addome:… massa ipodensa di ca. 8 cm, irregolare a livello della loggia surrenalica dx…. Mal riconoscibile piano di clivaggio con la vena cava inferiore. Ricovero Reparto chirurgico con sospetto di: “Recidiva di carcinoma Surrenalico”: Intervento Chirurgico:Riduzione di massa per impossibilità tecniche dovute alla sua ampia diffusione: Trattamento complement.:Chemioterapia