L’IMAGING NELLE OCCLUSIONI INTESTINALI DEL NEONATO E DEL LATTANTE Dr.ssa Luisa Fratini Radiologia PS - DEA Presidio Ospedaliero S.Chiara di Pisa Direttore Dr. E. Orsitto PISA, 22 e 23 marzo 2007

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL NEONATO E LATTANTE Meccaniche o Dinamiche (prematurità, sepsi, emorragie endo- craniche, NEC) Complete o Parziali Presenti o non alla nascita Sintomi immediati o tardivi (talora scoperte casualmente nel giovane o nell’adulto).

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL NEONATO E LATTANTE: CAUSE antrale o pilorica: volvolo e duplicazione gastrica, atresia, membrana, SIP duodeno-digiunale: vena porta pre-duodenale, ematoma, malrotazione e volvolo, diaframma e diverticolo duodenale, pancreas anulare, coledococele, briglia di Ladd duplicazioni, atresie e stenosi ileale e colica: duplicazioni, atresie e stenosi, torsioni su briglia, aganglie (m. di Hirschprung), invaginazioni, malattie correlate a meconio, diverticolo di Meckel.

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL NEONATO E LATTANTE INCIDENZA: 1:1500 nati. SINTOMI PRINCIPALI: - vomito ; - mancata o ritardata emissione di meconio (generalmente entro le 24 ore); - distensione addominale

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL NEONATO E LATTANTE: DIAGNOSI Nel piu’ breve tempo possibile; Con il minore numero di indagini.

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL NEONATO E LATTANTE: DIAGNOSI IMAGING ECOGRAFIA PRENATALE RX indispensabile US integrazione all’rx diagnostica prenatale STUDI CONTRASTOGRAFICI (tubo digerente e clisma) SCINTIGRAFIA TC RM

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL NEONATO E LATTANTE: DIAGNOSI IMAGING: COMPITI 1. Riconoscere esistenza di una occlusione intestinale 2. Stabilire sede, natura e gravità dell’occlusione

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL NEONATO E LATTANTE: DIAGNOSI IMAGING: COMPITI 1. Riconoscere esistenza di una occlusione intestinale: - distensione gassosa intestinale (puo’ mancare se l’rx è troppo precoce dopo la nascita o se c’è vomito) (aria entro pochi minuti nello stomaco, circa 3 ore nel piccolo intestino e 8-9 ore nel sigma) - livelli idro-aerei (possono mancare per mancanza di aria nel lume intestinale, nell’ileo da meconio quando il contenuto intestinale è pastoso, quando c’è solo accumulo di gas) arresto del transito di aria complicanze: perforazione con aria libera (perforaz. post-natale) o calcificazioni peritoneali (perforaz. nella vita intra-uterina)

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL NEONATO E LATTANTE: DIAGNOSI IMAGING: COMPITI: 2. Stabilire la sede, natura e gravità dell’occlusione: quali segmenti gastro-entero-colici sono dilatati entità della dilatazione passaggio o meno di aria nei tratti intestinali sottostanti - eventuale dislocazione di segmenti intestinali

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL NEONATO E LATTANTE Ostruzioni gastro-duodenali complete e intestinali alte complete: sono chirurgiche (generalmente non ha rilevanza pre-operatoria sapere la causa della ostruzione) RX DIRETTA ADDOME INTERVENTO CHIRURGICO

Ostruzione gastrica completa Frequenza: rara, usualmente dovuta ad atresia (1% delle ostruzioni intestinali congenite). Sede: antro e piloro. Sintomi: vomito non biliare poche ore dopo la nascita. RX DIRETTA ADDOME: - “single bubble” sign (distensione gastrica) - assenza di gas nell’intestino. Trattamento: chirurgico.

Ostruzione duodenale completa Causa: atresia (non da insufficienza vascolare intra-uterina), pancreas anulare e volvolo su malrotazione (spesso parziale), briglia di Ladd, vena porta pre-duodenale. Anomalie associate: nel 50% dei casi. Sintomo: vomito spesso biliare (ostruz. sotto-ampoll. nel 70-80%). DIAGNOSI ECOGRAFIA PRE-NATALE: polidramnios associato a “double bubble sign” liquido-liquido nell’addome fetale RX DIRETTO ADDOME: - “double bubble sign” - assenza di aria nell’intestino

Ostruzione intestinale alta completa (digiunale e ileale prossimale) Cause: piu’ frequentemente atresia (la digiunale rappresenta il 50% delle atresie intestinali) RX DIRETTA ADDOME: alcune anse intestinali dilatate con livelli idro-aerei in posizione eretta, in assenza di aria nel tratto intestinale distale CLISMA OPACO (generalmente non necessario) (per escludere altre sedi di atresia): colon spesso normale nelle forme isolate

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL NEONATO E LATTANTE Ostruzioni gastro-duodenali e intestinali alte parziali e ostruzioni intestinali basse complete e incomplete (ileo medio-distale e colon): non sono tutte chirurgiche RX DIRETTA ADDOME - US ESAMI CONTRASTOGRAFICI (TUBO DIGERENTE e CLISMA OPACO, talora terapeutico) RISOLUZIONE CHIRURGIA TC, RM, SCINTIGRAFIA

Ostruzione gastrica parziale Cause: membrana pre-pilorica incompleta, stenosi antrale, tessuto pancreatico aberrante, duplicazione cistica antrale RX DIRETTO ADDOME: - distensione gastrica; - riduzione di gas a livello intestinale. RX CON MDC PER OS: - nella membrana pre-pilorica incompleta: sottile (pochi mm) difetto lineare di riempimento in sede antrale (con US banda ecogena) - nella ectopia pancreatica: piccolo (1-3 cm) difetto di riempimento sulla grande curva, talora con ombelicatura centrale

Ostruzione gastrica parziale - nella duplicazione cistica: massa dislocante stomaco e intestino US, TC e RM: confermano massa cistica

STENOSI IPERTROFICA DEL PILORO (SIP) Definizione: ipertrofia e iperplasia delle fibre muscolari circolari della regione antro-pilorica Causa: sconosciuta Età: II-VIII settimana di vita Sesso: maschio (circa 80%) Incidenza: 3 su 1.000 (piu’ rara nei neri) Sintomi: vomito non biliare, post-prandiale, “a getto”, palpazione di “oliva pilorica” all’esame clinico; talora deficit di accrescimento

STENOSI IPERTROFICA DEL PILORO (SIP) “Gold standard”: ecografia (specificità 93%, sensibilità 95%) spessore della parete muscolare pilorica>3mm (alcuni Autori considerano patologici valori>4 mm) (2-3 mm borderline: non normale ma non specifico)

STENOSI IPERTROFICA DEL PILORO (SIP) lunghezza del canale pilorico>2cm spessore globale del piloro>12 mm eco-color-doppler: aumento del flusso negli strati muscolare e mucoso

STENOSI IPERTROFICA DEL PILORO (SIP) RADIOGRAFIA DELLE PRIME VIE DIGESTIVE (mdc iodato diluito al 30%): (nei casi dubbi, spesso con alterazione di un solo parametro ecografico): segni diretti segni indiretti RX DIRETTA ADDOME (per escludere altre patologie occlusive): -distensione gastrica di gas e liquido; -talora riduzione di gas distalmente supino ortostasi

STENOSI IPERTROFICA DEL PILORO (SIP) segni diretti: 1. allungamento e riduzione di calibro del canale pilorico con aspetti: - filiforme, “a coda di topo” ( “spring sign” ) (forme serrate) - immagine “a binario” (per corrugamento della mucosa) - aspetto “nastriforme”

STENOSI IPERTROFICA DEL PILORO (SIP) segni diretti: 2. impronte: antrale e bulbare sull’antro con: - aspetto “a becco” o “a sperone” - aspetto “a graffa” - “shoulder sign” sul bulbo con: -aspetto “a semiluna” o “a fungo”

STENOSI IPERTROFICA DEL PILORO (SIP) segni indiretti: gastrectasia con ristagno 2. scarsità del contenuto gassoso intestinale 3. ipercinesia gastrica in fase iniziale seguita da ipocinesia e ipotonia 4. ritardo dello svuotamento gastrico

STENOSI IPERTROFICA DEL PILORO (SIP) REPERTO CHIRURGICO E ISTOLOGICO

Ostruzione duodenale parziale: Causa: pancreas anulare e malrotazione con volvolo, stenosi, diaframma, briglia di Ladd, vena porta pre-duodenale (persistenza della vena vitellina sn), duplicazione cistica. RX DIRETTA ADDOME: - distensione gassosa di stomaco e duodeno con normale o ridotta quantità di aria nell’intestino RX CON MDC PER OS (d.d.): duplicazione cistica (I e II porzione, lato mesenteriale): slargamento della “C” duodenale US, TC e RM (d.d. e maggiori dettagli):

Ostruzioni intestinali alte incomplete Cause: stenosi digiunali, briglie peritoneali, duplicazioni cistiche, malrotazioni, diverticolo di Meckel. Da arresto o errore della rotazione dell’ ansa intestinale primitiva attorno all’asse dell’arteria mesenterica superiore. Le anomalie di rotazione spesso sono associate ad anomalie di fissazione.

MALROTAZIONI INTESTINALI I. Anomalie da mancata rotazione II. Anomalie da arresto di rotazione a 90° (“mesenterium commune” o “non rotazioni”): digiuno e ileo nei quadranti dx dell’addome e colon a sn (spesso scoperte occasionalmente) III. Anomalie da arresto di rotazione nei successivi 180° (“malrotazioni”): digiuno e ileo nei quadranti dx dell’addome e ceco-colon ascendente nella parte superiore dell’addome (spesso ceco fissato alla parete addominale da briglie: membrana di Ladd) IV. Anomalie di rotazione complesse

MALROTAZIONI INTESTINALI Se presente volvolo intestinale come complicanza: - RX CON MDC PER OS: “corkscrew sign” (aspetto “a spirale o a cavaturacciolo”), per torsione del piccolo intestino attorno all’arteria mesenterica superiore - ECO-COLOR-DOPPLER: “whirlpool sign” (“vortice ”) (Pracros): avvolgim. della vena mes. sup attorno all’arteria. - US o TC: stomaco e duodeno prossimale dilatati e a contenuto liquido, anse del piccolo intestino in sede anomala e a parete ispessita per ischemia, liquido tra le anse, vena mes. sup anteriore e a sn rispetto all’art.mes.sup.

Ostruzione intestinali basse complete e incomplete Cause: atresia ileale e colica (rara, ad eccezione della forma ano-rettale: circa 5-15% delle atresie intestinali), ileo da meconio e peritonite meconiale, aganglie e malattia di Hirchprung, immaturità funzionale del colon, malformazioni ano-rettali, invaginazioni.

ATRESIA ILEALE E COLICA RX DIRETTA ADDOME: dilatazione di molte anse intestinali con livelli idro-aerei (non sempre possibile d.d. tra ostruzione ileale e colica CLISMA) Atresia ileale: microcolon funzionale Atresia colica: microcolon distale all’ostruzione con mancato passaggio retrogrado di bario dalla sede dell’atresia (colon “a fondo cieco”)

MALATTIE CORRELATE A MECONIO Ileo da meconio (fibrosi cistica; 20% delle occlus. intest.) RX DIRETTA ADDOME: meconio nell’ileo distale con distensione delle anse a monte e “soap bubble” sign (segno della bolla di sapone) (simil-fecaloma per mix di aria e meconio) CLISMA: microcolon funzionale US: anse ileali dilatate e ripiene di liquido con piccoli spot ecogeni (meconio calcificato)

MALATTIE CORRELATE A MECONIO COMPLICANZE (50% dei casi circa): -peritonite meconiale (calcificazioni intraperitoneale all’rx; evidenti con US in fase pre-natale); -volvolo delle anse del tenue distese; -peritonite batterica (da perforazione dopo il III gg., con contenuto non piu’ sterile: pneumoperitoneo) Sindrome da tappo di meconio (colon distale, transitoria immaturità della peristalsi neonatale, clisma risolutivo con evacuazione del tappo, visto nel lume, altrimenti sospettare m.di Hirschprung.)

AGANGLIE E MALATTIA DI HIRSCHPRUNG INCIDENZA: 1:5.000 nascite/anno; 30% circa delle ostruzioni intestinali del neonato. ANOMALIE ASSOCIATE: 20% circa (4% gastro-int.). Raramente presente nei prematuri (motivo sconosciuto). SESSO: rapporto maschio/femmina circa 3-4/1. Assenza di cellule gangliari con assenza di peristalsi; si ha una ostruzione funzionale con dilataz. a monte in un segmento colico di estensione varia ma prossimale al canale anale, con coinvolgimento del tratto retto sigmoideo nel 70-80% dei casi. Raro (3%) il coinvolgim. del piccolo intestino e rare (20%) e di difficile d.d. con megacolon idiopatico le aganglie ultra-corte, con coinvolgimento solo del retto o parte di esso. COMLICANZA frequente: enterocolite acuta con perforazione.

AGANGLIE E MALATTIA DI HIRSCHPRUNG CLINICA: ritardata evacuazione di meconio, stipsi, distensione addominale e vomito biliare pochi gg. dopo la nascita (esistono “forme gravi neonatali” e “forme lievi” che talora si manifestano in età giovanile). Puo’ coesistere tappo da meconio. RX DIRETTA ADDOME: distensione gassosa di varia entità del colon e del tenue, talora con livelli idro-aerei (simile ad altre forme di ostruzione intestinale)

AGANGLIE E MALATTIA DI HIRSCHPRUNG CLISMA: tratto colico di calibro normale o ridotto con distensione a monte (talora il diverso calibro si vede meglio su rx dopo 24 ore; si dimostra anche ritardata evacuazione del mdc). Zona di transizione (forma “a cono invertito” nel 50% dei casi) (alterazioni di grado intermedio).

AGANGLIE E MALATTIA DI HIRSCHPRUNG CLISMA: - contrazione abnorme e irregolare attività peristaltica nel tratto aganglico con spasticità (aspecifico, presente anche nelle coliti) - nelle forme rare di agangliosi colica totale la diagnosi è ancora piu’ difficile perché si puo’ avere q.s.: colon normale, colon corto di calibro normale o ridotto fino all’aspetto “?”, zona di transizione a livello dell’ileo. Colon di calibro normale con meconio

INVAGINAZIONE INTESTINALE DEFINIZIONE: incuneamento di un segmento intestinale in un altro piu’ distale che determina ostruzione (è la causa piu’ comune di ostruzione in età inferiore ai 3 aa) ETA’: 6-24 mesi in piu’ del 60% dei casi (rara nel neonato: circa 1% e generalmente associata a duplicaz. intest., diverticolo di Meckel, ...) INCIDENZA: 1-4/1.000 nati SESSO: maschile ( circa 8:1) SEDE: circa 80% ileo-cecale, ileo-ceco-colica e ileo-colica ETIOLOGIA: idiopatica (sotto ai 2 aa. di età) o secondaria CLINICA: dolore addominale, stato soporoso, vomito biliare, feci “a gelatina di ribes”, massa addominale palpabile (segni presenti in <del 50% dei casi)

INVAGINAZIONE INTESTINALE: approccio diagnostico RX DIRETTA ADDOME: accuratezza diagnostica 40-90% ECOGRAFIA : sensibilità 98-100% specificità 88-100% CLISMA : prevalentemente terapeutico

INVAGINAZIONE INTESTINALE RX DIRETTO ADDOME: - massa tenuemente radiopaca, generalm. al QS dx, talora con riduzione di gas in addome - “target sign” (“immagine “a bersaglio”): massa tenuemente rxopaca con aree concenriche a diversa opacità per presenza di grasso mesenterico del segmento invaginato

INVAGINAZIONE INTESTINALE - “meniscus sign”: il gas nel colon delinea con aspetto,“a semiluna”, l’apice del segmento intestinale invaginato - segni di ostruzione con livelli idro-aerei

INVAGINAZIONE INTESTINALE ECOGRAFIA: in assiale: - “target sign” (immagine “a coccarda” o “a bersaglio”) (diametro di almeno 3 cm) e varianti anche a seconda del livello di esplorazione Target sign (apice) “crescent-in-doughnut sign” (ciambella a mezzaluna”) (base) Double-crescent-in-doughnut sign (F:intrappolamento di liquido peritoneale)

INVAGINAZIONE INTESTINALE ECOGRAFIA: in assiale - varianti L: linfonodo F: liquido intra- luminale :aria Anello iso-iperecogeno (L:liver)

INVAGINAZIONE INTESTINALE ECOGRAFIA: in longitudinale: - sandwich sign - hayfork sign (segno della forca) - pseudokidney

INVAGINAZIONE INTESTINALE ECOGRAFIA: liquido peritoneale (nel 50% dei casi) ECO-COLOR-DOPPLER: se presente flusso al doppler l’invaginazione dovrebbe essere riducibile

INVAGINAZIONE INTESTINALE CLISMA OPACO: - “meniscus sign” - “coiled spring sign” (segno della bobina) TC:

INVAGINAZIONE INTESTINALE: riduzione Riduzione della invaginazione sotto guida ecografica o con clisma mediante aria, liquido, mdc iodato, bario Controindicazioni: shock, perforazione con peritonite. Chirurgica Frecce: valvola ileo-cecale

FINE