ERNIA DIAFRAMMATICA PASSAGGIO DI VISCERI ADDOMINALI NEL TORACE per anomalia di sviluppo ● CONGENITE per passaggio attraverso punti deboli del diaframma ● ACQUISITE da trauma

Normale Ernia diaframmatica

ERNIE DI BOCHDALEK Mancata chiusura dei canali pleuro-peritoneali 1: nascite A sx : %; a dx : %; bil. : 2% MIGRAZIONE DEI VISCERI  Prima della nascita : Malformazioni digestive ( 80% malrotazioni) Ipoplasia polmonare  Dopo la nascita: Atelettasia polmonare  Ernie a manifestazione tardiva (anche in età adulta)

ERNIA DIAFRAMMATICA

FISIOPATOLOGIA DELLA CDH Fattori responsabili dell’insufficienza respiratoria :  Perturbazione della dinamica diaframmatica  Aumento di volume della massa erniata  Ipoplasia polmonare

INSUFFICIENZA RESPIRATORIA NELLA CDH Una combinazione di 2 fattori è responsabile dell’insufficienza respiratoriaanche dopo correzione dell’ernia: IPOPLASIA POLMONARE (non correggibile alla nascita) IPERTENSIONE POLMONARE (potenzialmente reversibile e correggibile)

IPOPLASIA POLMONARE NormaleCDH

IPOPLASIA POLMONARE

RIDUZIONE DELLA MASSA PARENCHIMALE RIDUZIONE DELLA SUPERFICIE RIDUZIONE DELLA VASCOLARIZZAZIONE RIDUZIONE DELL’ARBORIZZAZIONE BRONCHIALE

PRIMO ATTO RESPIRATORIO PENETRAZIONE DI ARIA AUMENTO DELLA Po 2 ALVEOLARE DIMINUZIONE DELLE RESISTENZE VASCOLARI POLMONARI DIMINUZIONE DELLA AUMENTO DEL PRESSIONE VASCOLARE FLUSSO VASCOLARE FISIOPATOLOGIA

CDH: DIAGNOSI PRE-NATALE ECOGRAFIA ( tra la 16 a e la 24 a settimana) SOSPETTO mancata visualizzazione dello stomaco CERTEZZA stomaco ed intestino nel torace ( a sx) fegato e colecisti nel torace ( a dx ) shift del mediastino

CDH: FATTORI PROGNOSTICI FATTORI ANATOMICI PRE-NATALI E POST-NATALI PARAMETRI FISIOLOGICI

CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI: Epoca della diagnosi Posizione dello stomaco ( o del fegato) Malformazioni associate Circonferenza addominale Idramnios LHR ( L ung / Head Ratio ) Sviluppo delle cavità cardiache

CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI EPOCA DELLA DIAGNOSI < 25 SETTIMANE: PROGNOSI CATTIVA

CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI POSIZIONE DELLO STOMACO E DEL FEGATO Lo stomaco intratoracico peggiora notevolmente la prognosi. Il fegato intratoracico costituisce un’indicazione alla chirurgia fetale

MALFORMAZIONI ASSOCIATE Malrotazione intestinale 90% Malformazioni del SNC 30% Anomalie cardiovascolari 20% Anomalie cromosomiche 12% L’alta incidenza di malformazioni associate impone la loro sistematica ricerca e l’effettuazione di una mappa cromosomica CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI

CIRCONFERENZA ADDOMINALE Una circonferenza addominale fetale (misurata ecograficamente) inferiore al 3° percentile è elemento prognostico sfavorevole

FATTORI PROGNOSTICI PRE-NATALI POLIDRAMNIOS Circa l’80% dei portatori di CDH con polidramnios è destinato all’exitus contro il 49% dei feti con normale quantità di liquido amniotico

CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI Diagnosi ecografica < 25 settimane Alterato rapporto ventricolare Mortalità Basso rapporto area polmonare 100% dx/circonferenza cranica Stomaco o fegato intratoracico

CDH: FATTORI PROGNOSTICI POST-NATALI (pochi parametri per determinare la funzionalità respiratoria del neonato oltre Po2, PCo2 e Ph) Indice di apgar e peso corporeo Aado 2 ( gradiente di ossigeno alveolo-arterioso) VI ( indice ventilatorio ) PIP ( peak inspiratory pressure ) Oi ( indice di ossigenazione )

RISULTATI DEL TRATTAMENTO DELLE CDH Sopravvivenza globale: non determinata Sopravvivenza media: 67% Range: 39-95% Sopravvivenza dopo ecmo: 58%

RISULTATI DEL TRATTAMENTO DELLE CDH None of our recent advances in neonatal care have had an impact on the mortality rate from CDH Stege G., Fenton A., Jaffray B. Pediatrics 112: , 2003

Stabilizzazione dei parametri vitali HFOV: high-frequency oscillatory ventilation Gentle ventilation ITPV: intratracheal pulmonary ventilation Surfattante Ossido nitrico PLV: Partial liquid ventilation ECMO: Extracorporeal membrane oxigenation Trapianto di polmone Chirurgia fetale ( Fetendo-plug, Exit) MEZZI TERAPEUTICI INNOVATIVI PER LA CDH

ERNIE DI BOCHDALEK sintomatologia  Cianosi  Distress respiratorio  Destrocardia (se l'ernia è a sx)  Addome a barca  Riduzione della espansibilita' toracica  Gorgoglio all‘ascultazione

CDH: DIAGNOSI POST-NATALE Rx diretta Clisma opaco Pasto baritato Ecografia Pneumoperitoneografia RMN

ADDOME A “BARCA”

ERNIA DI BOCHDALECK SX rx subito dopo la nascita

CDH Sx rx a qualche ora dalla nascita

CDH Sx rx alla nascita

CDH Sx: a qualche ora dalla nascita

CDH Sx: Rx a qualche ora dalla nascita

CDH Sx a qualche ora dalla nascita

ERNIA POSTEROLATERALE SX STOMACO NEL TORACE

CDH SX: STOMACO IN TORACE

CONTRASTOGRAFIA IN ERNIA A SX

CDH: CLISMA OPACO

CDH A DX

CDH: DIAGNOSI DIFFERENZIALE Malformazione adenomatoidea cistica del polmone Cisti broncogeniche Eventrazione diaframmatica Ernie di Morgagni Ernie dello iato esofageo

MACCP

TOMOGRAFIA ASSIALE IN MACCP

CISTI BRONCOGENA A DX

CISTI BRONCOGENA: PROIEZIONE LATERALE

EVENTRATIO DIAFRAMMATICA A SX

ERNIA DELLO IATO ESOFAGEO

CONTRASTOGRAFIA A.P. IN ERNIA DELLO IATO

ERNIE DI BOCHDALEK : TRATTAMENTO T. PREOPERATORIO CHIRURGIA T. POSTOPERATORIO Ossigenazione Chirurgia Ventilazione Intubazione tracheale (non drenaggio meccanica Aspirazione gastrica pleurico) (HFOV) Monitoraggio Sat. O 2 Monitoraggio P.A. Controllo PAP Perfusione endovenosa (con restrizione idrica moderata) Correzione acidosi Controllo Correzione ipovolemia acidosi Correzione ipoglicemia Sedazione e curarizzazione EXTRACORPOREAL MEMBRANE OXYGENATION (ECMO)

TIMING DELLA CHIRURGIA DELLE CDH It is essential to consider that the CDH is a phisiologic emergency and not a surgical emergency

Finalità della stabilizzazione preoperatoria Ottimizzare la ventilazione(PaCO2= 45-55mmHg) Ottimizzare l’ossigenazione (Sa O2 > 85%) Aumentare la perfusione polmonare Ridurre lo shunt dx-sx Correggere lo squilibrio acido-base

CDH: PROTOCOLLO DI STABILIZZAZIONE Aspirazione gastrica Intubazione tracheale Ventilazione meccanica Sedazione Curarizzazione Supporto emodinamico Surfactante Ossido nitrico ECMO

PROTOCOLLO DI STABILIZZAZIONE PER CDH DRENAGGIO GASTRICO IMMEDIATO CONTINUO PER ASPIRAZIONE

INTUBAZIONE TRACHEALE IN SALA PARTO ( evitare ventilazione con maschera ) PROTOCOLLO DI STABILIZZAZIONE PER CDH

INTERVENTO CHIRURGICO Laparotomia sottocostale o toracotomia Eviscerazione completa Riduzione dei visceri erniati Esplorazione della lesione diaframmatica Asportazione del sacco se presente Chiusura della breccia diaframmatica Esplorazione dell’intestino Reintegro dei visceri in addome Chiusura della via di accesso

SCHEMA REINTEGRO ADDOMINALE DEI VISCERI

REINTEGRAZIONE DEI VISCERI

ESPOSIZIONE DELLA BRECCIA

BRECCIA NEL DIAFRAMMA

SUTURA DELLA BRECCIA DIAFRAMMATICA

Chirurgia open

RX TORACE POST-OPERATORIO ERNIA SX

Laparoscopia

CHIRURGIA FETALE SELEZIONE DEI PAZIENTI TECNICA CHIRURGICA APPROPRIATA RISCHI PER LA MADRE

Ernia di Morgagni Larrey Rare (meno del 2% di tutti i difetti) Anterio-mediale attraverso lo spazio di Larrey Quasi sempre presente un sacco Più frequente nei bambini più grandi o adulti Scoperta occasionale Clisma opaco o TAC Terapia chirurgica

ERNIA DI MORGAGNI

EVENTRATIO Sopraelevazione del diaframma senza alcun foro Congenita (difficile distinzione da ernia) Acquisita (paralisi del frenico per trauma da parto o interventi sul cuore) Asintomatica o sintomi respiratori Xgrafia torace Non sempre obbligatoria chirurgia Via toracica o addominale Laparoscopia

EVENTRATIO