TUMORI del SISTEMA NERVOSO CENTRALE in ETA’ PEDIATRICA

TUMORI DEL SNC Secondo posto dopo le leucemie. Tumore solido più frequente. Sono in genere BENIGNI, ma “maligni” per quanto riguarda la sede e le strutture che possono compromettere. Epidemiologia: 19% delle neoplasie infantili Incidenza = 34/ /aa di eta’ < 15 aa Max incidenza = 5-10 aa M/F = 3/2

Malignità: Malignità: Biologica (istologia) sede) Clinica (sede) Eziologia: sconosciuta Eziologia: sconosciuta Associazione con: Neurofibromatosi Associazione con: Neurofibromatosi Sclerosi tuberosa Sclerosi tuberosa Retinoblastoma Retinoblastoma Radiazioni ionizzanti Radiazioni ionizzanti Radiazioni elettromagnetiche Radiazioni elettromagnetiche

Classificazione: in base alla sede Tumori sopratentoriali (45%): emisferi + ventricoli laterali (astrocitoma, sarcoma, meningioma); linea mediana (craniofaringiomi, glioma ottico, pinealoma, ependimoma) Tumori sottotentoriali (55%): cervelletto + IV ventricolo (astrocitoma, medulloblastoma, ependimoma); tronco encefalico (glioma del tronco) Tumori del midollo spinale (ependimoma, astrocitoma) Metastasi (leucemie, linfomi, neuroblastomi)

Istologia: 4 gradi di malignità in base a: proliferazione vascolare ipercellularità polimorfismo cellulare necrosi tumorale

CLINICA Esordio subdolo, aspecifico (1-2 annni di latenza!) TRIADE: cefalea + vomito + letargia  ipertensione endocranica Sintomi direttamente correlati a: sede, ritmo di crescita, età del paziente, grado di sviluppo psicomotorio.

Età < 2 anni: – irrequietezza, irritabilità –  circonferenza cranica e tensione fontanella – stasi delle vene del cranio – occhi a “sol calante” (= paralisi dello sguardo verso il basso con anomalie della mm oculare  i bulbi oculari appaiono ruotati verso il basso. Ciò è imputabile al fatto che i recessi soprapineali del III ventricolo dilatato comprimono il tetto del mesencefalo, interferendo sui centri che regolano lo sguardo verticale).

Età > 2 anni: – cefalea mattutina o notturna, pulsante, frontale o occipitale – Vomito mattutino senza nausea – Papilla da stasi (t. fossa cranica posteriore) – Lesione dei nervi cranici (VI e III  strabismo e diplopia) – Segni neurologici focali (dipendono dalla sede) – Alterazioni della personalità (umore, irritabilità, aggressività, indifferenza, apatia, sonnolenza) – Emaciazione – Aumento della statura

In particolar modo, per: T. sopratentoriali: laterali = sintomi tardivi caratterizzati da alterazioni della sensibilità, convulsioni, ipertensione endocranica mediali = ipertensione endocranica, ritardo della crescita, alterazioni ipofisarie, alterazioni del visus, diabete insipido T. sottotentoriali: ipertensione endocranica, atassia, goffaggine, insicurezza alla manipolazione, ipotonia, nistagmo nello sguardo laterale, rigidità nucale T. del tronco cerebrale: paralisi progressive multiple e bilaterali dei nervi cranici, alterazioni delle vie piramidali, atassia, ipertensione endocranica (molto tardiva!)

DIAGNOSI – Anamnesi – Esame obiettivo + neurologico – Fundus oculi + campo visivo – Markers tumorali (α-fetoproteina, antigene carcino-embrionario) – Elettroencefalogramma – Ecografia cerebrale se FA aperta – TAC, RMN – Esame angiografico (per diagnosi differenziale con le malformazioni vascolari o per determinare la vascolarizzazione della neoplasia) – Esame del liquor – Biopsia

Diagnosi differenziale: – Ematoma subdurale – Lesioni vascolari – Malformazioni congenite – Emorragia endocranica – Intossicazione da piombo

TERAPIA CHIRURGICA Chirurgica: se radicale è curativa per certi tumori (es. astrocitoma) Scopi: asportazione tumorale completa diagnosi istologica  pressione endocranica e compressione locale drenaggio dell’idrocefalo NB: entro 72 ore dall’intervento il paziente deve essere rivalutato!

RADIOTERAPIA Radioterapia: soprattutto per medulloblastomi, gliomi intracranici profondi ed inoperabili e per ridurre le dimensioni delle lesioni. Tecniche e dosi dipendono da: fattori legati al tumore (tipo di tumore, grado di malignità, estensione) fattori legati al pz (età, condizioni cliniche, precedenti trattamenti)

Effetti tossici: 1.precoci: edema, sonnolenza, vomito 2.tardivi: alterazioni della maturazione neuronale, delle arborizzazioni dendritiche, delle maturazioni sinaptiche,  accrescimento dei corpi vertebrali, alterazioni endocrine NO se età < 3 anni (NB: il massimo accrescimento del SNC avviene nei primi 2 anni di vita, a partire dal III trimestre di gravidanza) Oggi: Iperfrazionamento (per ridurre gli effetti tossici) Stereotassica (TAC guidata) Brachiterapia (nel tumore stesso) In genere dose totale = Gy

CHEMIOTERAPIA Chemioterapia: medulloblastoma ed astrocitoma alto grado post-operatorio del glioma ottico età < 3 anni con tumori maligni neoadiuvante chemioterapia massiva + TMO (trapianto di midollo osseo) Farmaci: Cisplatino, vincristina Prednisone Metotrexate intratecale

Complicanze: Ipotiroidismo (radioterapia) Ritardo mentale (radioterapia e chirurgia) Alterazioni del visus, cecità Alterazioni ipofisarie Prognosi: sopravvivenza a 5 anni = 50%